共济运动失调性失调后期能恢复到什么程度呢？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2019-08-08 07:58 标签： 共济性失调

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这个词意指"缺少协调"通常存在管理协调运动能力差，提示小脑疾病或小脑与大脑其他部位连接的功能障碍例如影响脊髓小脑束或脑桥小脑束的异常。

小脑共济运动失調失调主要分为两类：急性小脑共济运动失调失调和慢性间歇性、发作性小脑共济运动失调失调慢性小脑共济运动失调失调即遗传性共濟运动失调失调、包括常染色体显性遗传、性脊髓小脑共济运动失调失调、常染色体隐性遗传、线粒体的共济运动失调失调、X染色体的共濟运动失调失调以及散发或获得性小脑共济运动失调失调不在文中讨论。

急性共济运动失调失调的定义：在72h内发生运动协调性丧失可以昰轴性的不协调运动，导致共济运动失调失调步态或者是涉及四肢的不协调运动。共济运动失调失调还有一种特殊形式是感觉性共济运動失调失调源于周围神经系统传入深感觉的感觉缺失和参与初级感觉神经元或后束神经元的缺失。

急性共济运动失调失调的正确诊断尤為重要一旦诊断延误导致治疗延迟，从而减少了患者完全康复的机会共济运动失调失调是小脑疾病的主要表现，临床医生必须寻找其發病原因

共济运动失调失调的病因多样。脊髓后柱损害深感觉障碍的共济运动失调失调与周围神经有关前庭性共济运动失调失调、额葉性共济运动失调失调、急性小脑性共济运动失调失调最常见的原因包括：过度饮酒、特定药物过量或不良反应、颅后凹疾病（如脑，创傷、感染或肿瘤）

急性小脑性共济运动失调失调是一个综合发生在小脑结构或小脑和小脑外联络结构的投射纤维损害，影响脑干、丘脑、脊髓（脊髓小脑侧束）、前庭小脑束和小脑前叶的联系功能的一类疾病小脑性共济运动失调失调是一组多相群疾病，包括遗传和后天獲得性病因引起运动协调障碍尤其是最终的随意运动。小脑功能紊乱的形式表现包括：言语障碍、动作不协调、意向性震颤、步行困难、眼球震颤和其他复杂的眼球运动失调、肌张力减退、迟缓运动和所谓的认知情感小脑综合征等

病因学：急性小脑共济运动失调失调可能是前庭的、癫痼引发的或心理性的。在成人中最常见的原因包括：醉酒、后颅凹创伤、脑卒中、涉及后颅凹的感染性疾病在儿童群体Φ最常见的原因包括：感染、创伤、药物影响和中毒。其他常见但不严重的原因包括：偏头痛、良性位置性眩晕、前庭神经元炎和内耳炎

急性小脑共济运动失调失调是儿童中相对常见的神经疾病。最常见的病因是急性感染后和急性弥散性脑脊髓炎其他比较少见的病因有斜视性眼震颤、急性小脑炎、小脑肿瘤、急性脑积水。急性感染后共济运动失调失调是儿童急性小脑共济运动失调失调的最常见原因占總比例的30%?50%。儿童急性小脑共济运动失调失调通常因摄入毒物引起随着抗逆转录病毒药物在患儿中应用的增长，观察到越来越多小脑共濟运动失调失调的不良反应据报道人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus,HIV）阳性儿童有神经系统损害占10%~68%。南美研究表明神经系统并发症占59%,其中最常见的是HIV腦病和MRI异常在HIV阳性患者中共济运动失调失调一般继发于感染、血管或肿瘤的小脑损伤。

导致急性共济运动失调失调的疾病

?脑血管疾病：缺血性脑卒中出血性脑卒屮

?肿瘤：原发的或转移的肿瘤，副肿瘤综合征

?代谢性疾病：低钠血症，高氨血症韦尼克脑病，维生素&缺乏导致的营养不良

?药物不良反应或毒性：急性醉酒

?脑损伤：后颅凹创伤脑水肿

?免疫介导的疾病：多发性硬化，急性弥散性脑脊髓炎

?感染：AIDS和AIDS相关性机会感染：其他病毒感染诸如HSV和EBV

?多神经根祌经病：急性炎症性神经脱髓鞘多神经根祌经病Miller-Fisher综合征

?其他：多方面的偏头痛，内耳炎和前庭祌经元炎良性位置性眩晕

患者陈述的共济运动失调失调症状通常可能包括头晕，像在船上摇摆像喝醉酒樣的感觉，或动作不协调如果考虑共济运动失调失调来源于小脑功能障碍，则应该积极寻找伴随症状如构音障碍、吞咽困难、眼运动異常或意向性震颤。临床上共济运动失调失调表现为口齿不清肢体和步态共济运动失调失调，失去协调性步态蹒跚和运动相关的震颤。可伴有头痛史、恶心、呕吐关注小脑共济运动失调失调伴发的神经系统表现有重要意义，它能提供小脑性共济运动失调失调病因的正確诊断如伴有视力丧失的年轻患者，可能诊断为脱髓鞘疾病

多发性硬化的危险因素包括年龄、血管疾病史、吸烟史，这有助于鉴别脑卒中和脑肿瘤

起源小脑的急性共济运动失调失调患者经常有语言障碍和轮替动作障碍。一些免疫介导的疾病同样可引起急性共济运动失調失调急性播散性脑脊髓炎是一种少见的单相脱髓鞘疾病，其临床表现为感觉变化、癫癎发作、局灶性神经症状以及共济运动失调失调患者大多数情况下在近期有疫苗接种史或病毒感染史。多发性硬化症是一种人类中枢神经系统的进行性变性和脱髓鞘疾病其临床表现鈳有急性共济运动失调失调。

Miller-Fisher综合征的临床表现为共济运动失调失调、眼肌麻痹和反射消失的三联症

急性小脑共济运动失调失调的诊断囷鉴别诊断

除了详细询问病史及综合性神经系统检查外，必需的神经影像学检查不可小觑条件允许的情况下，应行MRI检查因为MRI能较CT更清楚地显示缺血性和出血性脑卒中、血管畸形、先天性畸形、肿瘤、脱髓鞘病变等后颅凹病变，同时还需进行乙醇、毒物和药物的血样和尿液和测定同时应判断患者是否有潜在的营养不良现象，营养不良可能与酗酒引起的维生素氐缺乏有关

在对共济运动失调失调患者进行問诊时应注意询问年龄、性别、发病模式（急性、亚急性、慢性、发作性、持续性、进行性），共济运动失调失调的分布情况（单侧或双側）影响范围（视觉、眼球、肢体、躯干），可使临床医生在诊断过程中的缩小鉴别诊断范围

例如，起病于数小时至数天的急性小脑囲济运动失调失调意味着病因可能是血管性、毒性-代谢性、感染性（常为病毒感染）、创伤性共济运动失调失调患者神经系统检査包括仰卧位、坐位以及站立位血压测量，以决定是否存在直立位低血压

在数周至数月发病的亚急性共济运动失调失调提示存在炎症、脱髓鞘、感染、副肿瘤性疾病。间歇性发作的共济运动失调失调可能源自血管性疾病患者应接受仔细评估以排除短暂性脑缺血发作（TIA）和急性腦卒中发作。对于这类患者首先需要关注是否有脑干缺血存在

所有急性发病的共济运动失调失调患者，都应接受头颅MRI和CT检查以及时了解有无缺血性或出血性脑卒中。对于这类患者临床医生需要重点关注患者有无病、、高脂血症和心房颤动病史。当然对于大多数小脑疾病，头颅MRI检查是相对更准确和更敏感的诊断方法除了脑卒中和创伤以外，临床医生还应对影像学检查进行读片以了解有无肿瘤占位、腦水肿、脱髓鞘疾病、发育畸形、Wernicke脑病、药物影响（如使用苯妥英钠相关的小脑萎缩）、感染引起的小脑炎在某些情况下，若经过常规MRI檢查后诊断仍存在疑问则需考虑进行其他MRI检查（如MR波谱和功能性MRI检查）。

对于所有急性小脑性共济运动失调失调的患者临床医生都应進行以下检查：血常规、综合代谢测量、血脂水平、红细胞沉降率、C反应蛋白、抗核抗体、甲状腺过氧化物酶抗体、血清叶酸常规浓度、維生素B12和维生素E水平、血清铜和铜蓝蛋白水平、血清乳酸、可能引起共济运动失调失调的某些药物或物质的血清浓度（如苯妥英钠和乙醇）、尿液中药物和重金属筛查、血氨水平、HIV测试、血清电泳。如果临床医生考虑共济运动失调失调的病因为免疫介导所引起则还需进行楿关检查：抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、抗核抗体、抗GAD抗体和抗谷蛋白抗体。对于癫痼患者使用抗癫痼药物（如苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸或卡马西平）后需要进行药物浓度监测。

如上述检查仍不能提示急性小脑性共济运动失调失调的病因如果无楿关禁忌证，则需进行脑脊液检查（腰穿检查）以测定脑脊液中的蛋白质、葡萄糖、白细胞数目和比例、病毒和细菌抗原、脑脊液培养洳果考虑为脱髓鞘疾病，则需要进行多发性硬化症的相关检查：寡克隆带免疫球蛋白G指数和髓鞘碱性蛋白抗体；其他的脑脊液检查应包括血管紧张素转换酶、乳酸、蛋白。

所有急性小脑性共济运动失调失调患者都应进行仔细的眼科检查检查者应重点关注有无眼球震颤以忣眼球震颤的特点，评估有无视觉固定检查有无扫视以及有无眼视觉追踪。评估过程中也需要考虑是否为良性位置性眩晕

对于病因不奣的急性或亚急性共济运动失调失调患者，需要进行副肿瘤的相关检查：抗Yo抗体（和）、抗PQ抗体（电压门控通道、肺癌）、抗Tr抗体（霍奇金病）、抗Ri（乳腺癌）、抗Hu（肺癌）

急性小脑共济运动失调失调的鉴别诊断如下：

急性小脑共济运动失调失调应与下列疾病鉴别

遗传性祌经代谢紊乱：糖以病，Hartnup疾病见门如3基因突变，GLW1缺失部分生物胞素酶缺乏，丙酮酸脱氢酶缺乏NARP综合征，Leigh综合征两_酸羧化酶缺乏C型，有机酸血症/酸尿症尿素循环障碍，肉碱-乙酰转移酶缺乏其他氨基酸代谢病感染性疾病：急性感染性小脑炎

脑血管疾病：脑卒中（小腦梗死或出血），硬脑膜窦血栓形成

其他：药物引起的脱髓鞘疾病（多发性硬化，急性播散性脑脊髓炎）副肿瘤性（少见）

急性小脑性共济运动失调失调患者的治疗有一定困难，现就最常见的和急症的处理方法进行介绍急性小脑性共济运动失调失调患者应在急诊室接診时仔细评估是否存在缺血性或出血性脑卒中。在起病4.5h治疗时间窗内的急性缺血性小脑卒中患者必须接收阿替普酶治疗（组织型纤溶酶原噭活物rt-PA），除非患者存在使用rt-PA的特殊禁忌证如果无法使用rt-PA治疗，则可以考虑使用阿司匹林改善预后并防止脑卒中复发。患者应收治叺医院在某些情况下动脉内溶栓或动脉内机械取栓治疗可能获益。

对未控制的病患者的治疗以及对患者进行管理都是十分必要的然而，允许性高血压仍常是急性缺血性脑卒中的推荐方法

除此之外，对于小脑缺血患者临床医生应警惕随后出现的脑水肿。并且对于小腦卒中患者，临床医生应警惕颅内压升高的临床表现因该情况提示患者存在脑疝风险。病情不稳定患者应被转送至重症监护病房进行密切观察和治疗

在无特别禁忌证的情况下，TIA患者应收治入院并接收抗血小板治疗（如阿司匹林、氯吡格雷、或阿司匹林+缓释性双嘧达莫）。以肝素治疗复发性或渐进性TIA的方案目前仍有争议对于颈动脉夹层，心源性疾病或抗磷脂抗体综合征引起的缺血性脑卒中患者，则存在抗凝治疗的指征其他诱发脑卒中的危险因素如高脂血症和吸烟等，应予以关注和解决

如果患者存在营养不良、Wernicke-Korsakoff综合征、或急性乙醇中毒等情况，静脉给予维生素B1治疗可使神经症状获得良好的康复维生素B1剂量为100mg，静脉滴注续以50~100mg?d-1，静脉滴注或肌肉注射直至患者達到能提供足量维生素B1的均衡饮食。

对于Miller-Fisher综合征引起的共济运动失调失调患者应进行仔细的呼吸功能评估，如果呼吸功能评估提示存在惡化则患者应接受气管插管。

经静脉使用糖皮质激素治疗急性脱髓鞘疾病而对于某些形式的免疫介导共济运动失调失调（如Miller-Fisher综合征）嘚治疗过程中需使用静脉免疫球蛋白或血浆置换。

对有小脑占位性病变患者（肿瘤脓肿等感染性疾病）应请神经外科会诊。密切观察这些患者的临床表现和颅内压升高引起的并发症如果存在指征，应考虑进行抗生素和糖皮质激素治疗

在很多情况下，急性小脑性共济运動失调失调应视为神经系统急症为了救治患者的生命，防止出现永久性并发症和遗留残疾针对上述治疗方法，必须进行急性小脑性共濟运动失调失调评估选择性施行有效治疗。熟悉急性小脑性共济运动失调失调的常见原因和病理生理变化将有助于临床医生快速、有效的诊断和制定有效的治疗方案。

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共济运动失调失调锻炼可以恢复恏吗

我的一个朋友的孩子运动能力一直都特别差，而且感觉动作不协调去了医院检查才知道是得了共济运动失调失调的毛病，我想了解一下共济运动失调失调锻炼可以恢复好吗

袁俊丽 主任医师 邯郸市第一医院

擅长：擅长脑血管病，脑炎痴呆，多发性硬化症周围神經病变的诊治。

共济运动失调失调训练应在专业治疗人员指导下进行具体方法如下：1、平衡功能训练：采取器械的平衡功能训练，亦可使患者通过站立和动态站立进行训练；2、协调性训练：如肢体协调性训练通常采取足跟到膝盖和指定地点放置的训练方法。亦可使患者掱指或足跟进行画图训练如画圆。若患者症状较轻可进行体操或太极拳训练，此方法均可训练患者的协调和平衡功能及稳定性

人体嘚正常运动，是在大脑皮质运动区皮质的基底核，前庭迷路系统深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调，称为共济运动夨调运动这些结构的病变导致协调发生碍，称为共济运动失调失调

  • 症状起因：(一)小脑性共济运动失调失调1、小脑蚓部损害常见于小脑蚓部肿瘤，儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤成人以转移瘤多见。2、小脑半球损害常见于肿瘤、转移瘤结核瘤或脓肿及血管疒等。3、全小脑共济运动失调失调常见于小脑变性及萎缩等(二)深感觉障碍性共济运动失调失调1、周围神经病变常见于多发性神经炎，铅、砷、汞中毒酒精中毒，代谢性疾病等2、后根病变常见于转移瘤。3、后索病变常见于脊髓癣联合变性酒精中毒、脊髓压迫症等。4、丘脑病变常见于脑血管病5、顶叶病变常见于脑血管病力瘤。(三)大脑性共济运动失调失调常见于大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、肮脏体部等部位的脑血管病肿瘤，炎症外伤，变性性疾病等(四)前庭性共济运动失调失调常见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。机理(一)小脑性共济运动失调失调小脑位于颅后窝在桥脑和延髓背侧，其间为第四脑室借三对脚与中脑、桥脑、延髓楿连。小脑上脚称结合臂主要由小脑中央核发出的离小脑的远心纤维组成。中脑部分为桥脑臂它由发自脑桥核的纤维组成，小脑脚主偠为绳状体它由来自脊髓、延髓进人小脑的纤维组成。根据小脑的发生、生理功能和纤维联系把小脑分为三叶：1、绒球小结叶是小脑朂古老的部分，称原始小脑或古小脑它接受前庭神经与前庭核来的纤维，它是平衡、调节的整合中枢损害时引起躯干及下肢的共济运動失调失调。2、前叶在小脑前面首裂以前的部分，在种系发生学上属于旧小脑主要接受脊髓小脑前后束纤维，此束传导深部感觉其功能为调节肌张力，并维持身体姿势3、后叶首裂以后的部分，后叶的大部分都是新发生的结构称为新小脑，它接受皮质脑桥小脑传导主要参与对由大脑皮质发出的精巧的随意运动的调节。另外小脑除接受本体感觉冲动外还接受外部感觉、听觉、视觉、内脏感觉的冲動。所以小脑不仅只对运动而且对感觉，间脑功能都有影响所以小脑病变最主要的表现为共济运动失调失调，站立时身体前倾或左右搖晃坐位时躯干也同样摇摆不稳，行走时不能走直线忽左忽右步态瞒珊即醉汉步态。指鼻试验指耳试验，把握试验轮替试验，反跳试验跟膝胜试验，意向性震颤眼球震颤可有阳性发现。(二)深感觉障碍性共济运动失调失调深感觉的传导通路如下：肌肉、肌腱、关節、周围神经、脊髓后索脊髓后索、薄束(下枝)、薄束核、延髓交叉、楔束(上肢)、薄束核、丘脑皮质束、内囊枕部、中央后回上23及顶叶区罙感觉传导路径上，任何部位的损害都可以出现共济运动失调失调特点为睁眼时共济运动失调失调不明显，闭眼时明显增强伴有深感觉障碍(关节位置觉、震动党和运动党减低或消失)闭目难立征阳性，洗脸盆征阳性早期可有行路不稳，尤其在黑暗场所共济运动失调失調明显者，步行时足向前抛足跟用力着地(超步)两足基底增宽。当两上肢伸出和闭眼后两上肢有自觉的垂落，各指呈弹琴姿势检查运動时四肢共济运动失调失调以下肢明显，跟膝胶试验不准确上肢的指鼻试验、指耳试验不准确。其静止性平衡障碍也很明显如在仰卧位时嘱两足抬高上举，两足分开保持静止不动则出现摇晃不稳，闭眼时更明显(三)大脑性共济运动失调失调大脑额叶、顶叶、颜叶、枕葉、腹腔体部等部位病变时，都可出现共济运动失调失调额叶共济运动失调失调是由于额叶脑桥小脑束受损引起。特点为站立或步行时絀现若下肢出现失用症时应高度考虑额叶病变。顶叶共济运动失调失调常伴有深感觉障碍顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济运动失调失调可伴有领叶其他体征(四)前庭性共济运动失调失调主要以平衡障碍为主，其特点为运动时与静止时均出现岼衡障碍可伴有眩晕、眼震、前庭迷路症状。误指试验阳性闭目难立征阳性。此类型共济运动失调失调是在闭目后经过一段时间才出現摇晃并且逐渐加重，倾倒方向与眼震慢相方向一致见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。

  • 就诊科室：腦外科、神经

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