结节性硬化症最具体特征性表现的皮肤特征

在我们日常生活中结节性硬化症朂具体特征性表现是比较少见的一种疾病属常染色体显性遗传。以面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退为临床特征此外,脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常下面我们具体了解下结节性硬化病有哪些症状表现吧!

结节性硬化症最具体特征性表现的症状表现

皮肤損害:最常见的症状,特征性症状是口鼻三角区对称蝶性分布皮脂腺瘤呈淡红或红褐色针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,约90%出现于4岁前随年龄增长丘疹逐渐增大,青春期后可融合成片可发生在前额,很少累及上唇85%的患者出生后就有3个以上1mm长树叶形色素脱失斑,沿躯幹四肢分布约20%的患者10岁后可见腰骶区灰褐色粗糙的鲨鱼皮斑,略高于皮肤为结缔增生所致;也可见牛奶咖啡、甲床下纤维瘤和神经纤維瘤等。

癫痫:多数在2-3岁内发病可在皮肤损害及颅内钙化之前出现,智力障碍者几乎均有各种形式癫痫发作有的病人可仅有癫痫发作。

智能减退:多呈进行性加重常伴情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状,智能减退者几乎都有癫痫发作;

精神障碍:60-70%嘚病人有不同程度的智力减退癫痫发作越早,智力障碍程度越著少数病人可表现行为、人格异常。

眼部症状:50%的患者有视网膜和视神經胶质瘤眼底检查可见视乳头附近多个虫卵样钙化结节或视网膜周边黄白色环状损害,易误诊为视乳头水肿或假性视乳头炎

内脏损害:肾肿瘤和囊肿最常见,其次为心脏横纹肌瘤、 肺部错构瘤、气胸、肺癌和甲状腺癌等

通过我们中医《消结通三汤》结节性硬化医师治療组的介绍,我想您对于该疾病也有了更多的了解了吧!如果发现患有该疾病应该及时的去医院诊断治疗最后祝您身体健康!

表现主要是包括以下几个方面:一昰皮肤的损害是最有特征性的意义

皮脂腺瘤多在四到五岁的时候出现,呈蝶形分布于口鼻三角区是对称散在针头大小的粉红纹、是淡棕色透亮大状的丘疹,随着年龄增长丘疹会逐渐增多,然后慢慢的融合成片

第二,就是神经系统的损害:可以表现为癫痫发作、智能減退、行为异常、比较容易冲动、单瘫或是偏瘫、截瘫

椎体外系的症状还有小脑性共济失调、颅内压升高等。

第三是眼部的损害可表現为:膜晶状体瘤、青光眼、小眼球、眼球突出、晶状体混浊、白内障、玻璃体出血、色素视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等等。

第四是骨骼改变可以有:骨质钙化和囊性变、脊柱裂、多指畸形、髋关节先天性脱臼等等


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