双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%~77%)部分由单眼起病,渐及双眼睑痉挛前常有眼睑刺激感, 眼干、畏光和瞬目增多睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续數秒至20分钟不经治疗可持续 收缩造成功能性“盲”。患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路
顽固性查梅杰综合征症,主要症状仍然表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动 。但呈现多灶性局限性肌张力异常不单纯累及面、頸、胸、腹部等中线部位,也可累及肢体且上肢较 下肢易受累。
典型性查梅杰综合征症指的是眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型查梅杰综合征症。眼睑痉挛合并口下颌肌张力障 碍又称为Meige综合征(Meige\‘s syndrome),或Brueghel综合征是一组不明原因的肌张力障碍性综 合征,呈现出多灶性局限性肌张力异常主要症状仍然表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张 力失调样不自主运动。但呈现多灶性局限性肌张力异瑺不单纯累及面、颈、胸、腹部等中线部位,也可 累及肢体且上肢较下肢易受累。本病是肌张力障碍受累肌群阵发性强直收缩呈数秒至数分钟痉挛然后 向其他部位扩展。尽管电生理及MRI研究推测此病可能与中脑、基底核有关但确切的病因仍然不明。有 人认为某些镇静藥物也可导致此病的发生
口下颌肌张力障碍型查梅杰综合征症,单纯口下颌肌张力障碍型较为少见但常见发作人群仍为中老年人,性 别上无显著差异口、下颌肌张力障碍和舌痉挛,常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等致面 部表情古怪特殊。重者可引起牙齿磨损尚可影响发声和吞咽,口、下颌的痉挛常由讲话、咀 嚼触发
一)按发病原因上分为:原发性和继发性两种。
(二)按临床表现分:国外分为三型国内学者在国外分型的基础上增加了一型,分为四型Marsdan将其划分为三个类型:
(1)第一型--眼睑痉挛型(BS):表现為双侧眼睑阵发性不自主紧缩样、痉挛性抽动或不自主眨眼。
(2)第二型--眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型(BS-OMD):在表现眼睑痉挛的同時口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩,表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动患者呈怪异表情。
(3)第三型--口下颌肌張力障碍型(OMD):仅有口唇及颌面部肌肉痉挛性抽动
(4)第四型--其它型:上述三型的基础上合并有颈部、躯干、四肢的肌张力障碍。
其Φ以第一、二、四型常见三型比较少见。