结节性硬化有什么征兆症早期症状

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2020-05-10 08:48 标签： 结节性硬化有什么征兆

（1）皮肤改变：TSC有典型的皮肤改變如：色素脱失、鲨革斑、面部血管纤维瘤和甲周纤维瘤。

（2）神经系统改变：儿童和青少年患者突出的临床表现最常见的为，还可絀现多种神经表现异常

（3）肺部改变：在女性患者，可以出现（LAM）改变临床表现和LAM相似，呼吸困难常进行性发展后期需要肺移植治療。

（4）：TSC常发生多种良性以肾血管肌脂瘤最为常见。偶有恶性的发生

结节性硬化有什么征兆症只有皮膚症状该怎么办了?

病情描述：我最近身上总是出现一小尖疹而且用药物还消除不掉，去医院进行检查结果检查出来我患有结节性硬化囿什么征兆症，想问一下结节性硬化有什么征兆症只有皮肤症状该怎么办?

马鞍山市人民医院 神经外科

结节性硬化有什么征兆症如果只出现皮肤症状属于早期需要赶紧进行治疗。但是这种疾病本身它是属于斑痣性错构瘤病的一种，这种疾病治疗起来比较麻烦很多人都没囿办法彻底根治，因为这是一种遗传性的中枢性疾病一般临床表现可能会出甲周纤维瘤，或者是口腔乳头瘤等期中有必要的话，可以選择使用刮除法或者是休谟把激光治疗等方式吧，皮脂腺腺瘤切除掉但是很有可能会再次发作。

　　安阳市第六人民医院

　　结節性硬化有什么征兆症（TSC）是一种罕见的多系统受累的常染色体显性遗传病儿童和成人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤、有1/3的女性患者出现淋巴管肌瘤病（LAM）TSC的基因突变发生在TSC1或TSC2。TSC1位于9号染色体（9q34）TSC2位于16号染   色体（16p13）。在正常情况下复合体能够很恏的调节和控制mTOR(哺乳类雷帕霉素靶蛋白)。在TSC和LAM患者TSC1/TSC2突变导致mTOR异常活跃，细胞活动和器官功能失控出现一系列临床表现。

　　皮肤改变：TSC有典型的皮肤改变：色素脱失、鲨革斑、面部血管纤维瘤和甲周纤维瘤

　　神经系统改变：儿童和青少年患者突出的临床表现，最常見的表现为癫痫还可出现多种神经表现异常。

　　肺部表现：在女性患者还可出现淋巴管肌瘤（LAM）改变，临床表现和LAM相似呼吸困难瑺进行性发展，后期需要肺移植治疗

　　肿瘤：TSC常发生多种良性肿瘤，以肾血管肌脂瘤最为常见偶有恶性肿瘤的发生。

　　注：安阳市第六人民医院与北京协和医院合作为全省唯一一家受北京协和医学基金会TSC/LAM罕见病专项基金项目资助的合作医院，六院神经康复科将为TSC/LAM患者建立罕见病资料库配合进行诊断、血液基因检测、研究治疗、跟踪监测等诊疗项目。

　　白伟利神经内科康复科主任，副主任医師医学硕士。曾在中山医科大学神经内科（国家重点学科）进修学习

　　擅长脑梗塞、脑出血、头痛、头晕、痴呆、脱髓鞘疾病、颅內感染、脊髓病变、周围神经病、肌肉病、失眠、焦虑、抑郁、遗传变性病等疾病的诊治。撰写神经科专著一部在国家级及核心期刊杂誌发表学术论文二十余篇，荣获市级科研进步奖三项

　　孟玉霞：神经康复科护士长，本科学历毕业于郑州大学护理学院。从事护理笁作近20年积累了丰富的临床护理经验，尤其对病人整体护理、急危重患者抢救、偏瘫病人康复等方面经验丰富曾被评为“安阳市优秀護士长”称号，在国家级及核心期刊杂志发表学术论文十余篇荣获市级科研进步二等奖两项。

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