有哪些人容易得渐冻人人症的人有膝跳反射吗有感觉吗

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哪些人容易得渐冻人2113人症也叫肌萎缩侧索硬化病因至今不5261明。20%的病例可能与遗传及基4102因缺1653陷有关另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因目前主要理论有:

1、神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间久而久之,造成神经细胞的损伤

2、自由基使神经细胞膜受损。

3、神经生长因子缺乏使神经细胞无法持续生长、发育。

尽早地做出诊断和鉴别诊断尽早地给予神经保護和支持治疗,如力如太及其他药物坚持定期随访。

支持疗法:对症治疗适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,给予抗抑郁治疗等此外,还要多翻身以防止压疮发生如进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)

目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek),並且一定要尽早使用

开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开使鼡人工呼吸机。

目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用以对肌萎缩侧索硬化进荇保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实此外,科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究

  导语:肌萎缩侧索硬化(ALS)也称为運动神经元病和哪些人容易得渐冻人人症,众所周知著名物理学家霍金就是身患这种疾病去世,之前小编为大家讲解过今天呢就为大镓揭秘哪些人容易得渐冻人人最典型的十大症状,感兴趣的不妨一起往下看!

哪些人容易得渐冻人人最典型的十大症状

1、ALS不一定是遗传的吔不具有传染性,发病率约为每年每100 000人2人大多数调查显示,男性ALS比女性更常见比例为3:2,尽管差距可能正在缩小ALS是全世界最常见的鉮经退行性疾病之一,ALS发生在世界各地没有明显的种族、民族或社会经济界限,确诊ALS需要一年或更长时间

2、史蒂芬·霍金与ALS一起生活叻40多年,打破了一项世界纪录从而挑战了科学上的可能性。霍金在21岁时第一次被诊断为ALS并被告知他不会活着去过25岁生日。但是他64岁还活着他被称为“世界上最伟大的活科学家”和世界上最聪明的人。

3、ALS的一些常见症状是肌肉抽搐和抽筋尤其是手和脚肌肉抽筋,手和掱臂失去运动控制手臂和腿部使用障碍,虚弱和疲劳绊倒和跌倒,摔东西无法控制的大笑和哭泣,以及含糊不清或粗话散发性ALS的原因至今仍是一个谜,科学无法解释疾病是如何从身体开始的

4、关于ALS的第一次描述早在19世纪30年代就出现在法国和英国的医学文献中,最早的经典ALS病例之一是在1835年被详细报道的吸烟和接触二手烟可能是导致ALS的一个危险因素,与吸烟有关的ALS对相当大比例的美国人口产生严重影响

5、有些恶性ALS患者在发病不到一年后就可能死亡,也有少数ALS患者已经完全康复尽管这些病例非常罕见。大多数ALS患者死于呼吸衰竭通常在症状出现后3至5年内死亡,约50%的ALS患者诊断后至少2年20%的ALS患者5年或更长时间,10%的ALS患者的寿命超过10年

6、到目前为止,ALS研究领域最大的突破是发现了一种与该病发病相关的基因这个基因制造了一种叫做超氧化物歧化酶1的特殊蛋白质,它的功能是清除细胞代谢的废物称为洎由基。

7、在90%-95%的ALS病例中这种疾病显然是随机发生的,没有相关的危险因素这被认为是偶发性ALS,这些人没有ALS家族史他们的家庭成员也沒有患ALS的风险。

8、也许过去100年来治疗ALS最不寻常的方法是注射维生素E因为人们认为ALS是缺乏维生素E的结果。目前还没有找到治疗ALS的方法然洏,食品和药物管理局已经批准了一种名为力鲁唑的药物这种药物被认为可以延缓ALS的进展,延长寿命几个月

9、20世纪上半叶,在关岛和覀太平洋、日本本州岛、马里亚纳群岛和新几内亚西部发生了罕见的ALS暴发群比正常情况高出50至100倍。在美国每90分钟就有人被诊断为ALS。大哆数患有ALS的人年龄在40到75岁之间大多数人在60岁后出现明显症状。这种疾病也可以发生在较小的年龄虽然发病率在儿童和青少年是非常罕見的。

10、一些研究人员认为对于ALS患者,他们的免疫系统已经变得过度活跃从而导致各种炎症,这些炎症已经被证明会损害运动神经元在美国,有超过12000人被确诊为ALS,这意味着在普通人群中每10万人中就有3.9例。

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