肝豆状核变性，关于药物_肝豆状核变性_好大夫在线-智慧互联网医院网上咨询
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肝豆状核变性，关于药物
状态：就诊前
希望提供的帮助：
服药一年多来，肝功能恢复接近正常，尿铜还偏高一些，但是血常规的淋巴细胞和中性粒细胞一直不正常，这种情况是由于服药导致的还是其他原因？一年以来小孩的体重和身高没太大的变化，是不是药物的副作用，药物的剂量可以进行调整吗？需不需要找您就诊？谢谢
所就诊医院科室：
外地大医院
用药情况：
药物名称：锌片
服用说明：早晚各一粒
药物名称：二巯丁二酸
服用说明：早晚各一粒、肝豆片早晚各二粒
检查资料：
您好，从您给的病情资料来看，病情总体稳定，如出现新的情况，请到我院脑病科就诊。
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：可以确定是肝豆状核变性吗 需要进一步检查吗 如果要 请问检查哪几项
病情描述：男,16岁。尿常规尿蛋白一个加 一月有余 铜蓝蛋白降低0.02 发现半月有余 胆红素比正常值升高30 半年左右 24小时尿定量尿蛋白正常
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：肝豆状核变性治疗有七年多了 转氨酶现在有时候高有时候底
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？
病情描述：肝豆状核变性出现冻结足口齿不清肌张力障碍
疾病名称：肝豆状核变性病人&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：肝豆状核变性病人右侧手脚抽筋………………
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：脑型患病3年 口齿不清 流口水 鼻音特别重 讲话没力气 已经确认不是重症肌无力 肝 肾 脾均很正常 只有轻微贫血 在安徽中医院治疗3年一直未见好转 一直按时吃药严格忌口 第一年治疗后有明显好转 到...
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：服药一年多来，肝功能恢复接近正常，尿铜还偏高一些，但是血常规的淋巴细胞和中性粒细...
病情描述：2015年3月在湖北省人民医院确诊为肝豆状核变性，于日至日在安徽省中医院挂水排铜一个月，后一直服药至今。其中分二组要服用，一组为青霉胺早晚各一粒，B6早晚各一粒，锌片...
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：治疗建议或方案，推荐治肝权威医院有效的治疗方案或意见
病情描述：发病时间为一个星期之前，主要症状呕吐，怕腻发病时间在一星期之前，主要症状恶心，怕腻
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：我该挂哪一科，做些什么检查
病情描述：我妹妹有肝豆状核变性的病，最近感觉有时会手抖我想检查一下
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊？就诊前做哪些准备...
病情描述：说话不流利，写字困难，有点流口水，容易激动，有时不想笑的时候笑，手拿重物有点抖。
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊？就诊前做哪些准备...
病情描述：所就诊医院科室：
新疆生产建设兵团医院 肝病科
肝豆状核变性
用药情况：
药物名称：
服用说明：口服硫酸锌一天三次，一次一片
病情描述：
7岁确诊为肝豆状核变性14岁再次入院治疗...
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊？就诊前做哪些准备...
病情描述：容易疲劳，喝水容易呛，动作缓慢，手有轻微的震颤
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：贵院如何诊治，有无良方，是否能根除，费用大概多少，非常感谢！
病情描述：发病时间：日，事发症状：连续呕吐，后无其他症状，家里有人因此病夭折
肝豆状核变性知识介绍
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脑血管病（中风病）、肝豆状核变性、帕金森病、老年期痴呆、神经遗传病、神经痛、颈椎病、肌病、头痛、癫痫...
杨文明，男，主任医师、二级教授、医学博士、博士后、博士生导师，安徽中医药大学第一附属医院（安徽省中医...
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威尔逊病[肝豆状核变性]治疗药物Syprine,Trientine收藏
　　【药品名称】　　英文药名：Syprine（Trientine）　　中文药名：盐酸曲恩汀　　【药理作用】　　本品为肝豆状核变性治疗药，系螯合剂，可用以除去体内过量的铜。　　【临床应用】　　用于对青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性病患者。　　【制剂规格】　　(二盐酸盐)胶囊250mg。　　【用法用量】　　口服，本品推荐的初始剂量为儿童每日500～750mg，成人750～1250mg，日剂量分2、3或4次服用。剂量可增加至进最大，成人200mg/d，12岁或12岁以下儿童1500mg/d。　　本品日剂量仅在临床疗效下充分或游离血清铜浓度持续维持在3.15μmol/L以上时方可增加。每隔6～12个月应确定最适的长期维持剂量。重要的是本品应空腹给药，至少在用餐前1h或用餐后2h，而与任何其他药物、食品或乳制品应至少相隔1h。胶囊应当用水整颗吞下，不应打开或咀嚼。　　【如何购买】　　美国是医药分开的国家，药房全部实行严格的处方药与非处方药分类管理。对处方药的销售，必须凭美国医生（电子/纸质）处方。如今国内患者可以依托科技，通过好医友国际医疗平台实现远程的病历交互，由美国医生根据患者病情开具电子处方，以正规渠道在好医友美国药房购买到处方药。　　【禁忌症】　　对本品过敏者禁用。　　【不良反应】　　可引起铁离子不足、全身红斑狼疮等，偶见胃灼热、腹部疼痛、贫血、急性胃炎、食欲减退、皮疹、肌痛等。　　【注意事项】　　(1)应监测血清铜浓度。　　(2)整个用药期间，应在医师监护下。　　(3)如铁严重不足，可于短期内补给，在服铁剂后须间隔2小时再服本品。　　(4)服用本品至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品。　　(5)孕妇、哺乳妇女用本品时，应考虑利弊慎用。　　(6)本品和青霉胺不可互相交换使用。　　(7)不适用于胱氨酸尿、风湿性关节炎和胆汁性肝硬变患者的治疗。
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肝豆状核变性诊断及治疗进展
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&肝豆状核变性
肝豆状核变性的治疗
　　肝豆状核变性的治疗概要：　　肝豆状核变性要低铜饮食、药物减少制的吸收和增加铜的排出。包括驱铜药物及阻止肠道对铜吸收的药物治疗。左旋多巴可用以改善神经系统症状。各种治疗无效者可考虑进行肝移植。基因工程将具有正常功能的ATP7B的cDNA逆转录。　　肝豆状核变性的详细治疗：　　治疗　　治疗目的　　防止铜盐蓄积和促进体内铜盐的代谢，以维持铜代谢的负平衡。　　治疗方法：　　(一)减少铜的摄入　　(1)低铜饮食、药物减少制的吸收和增加铜的排出;治疗愈早疗效愈好，对症状前期病人也需及早治疗。　　(2)减少胃肠对铜的吸收 　　硫化钾胶囊每次饭后服10一20mg，可减少铜的吸收。　　(二)药物治疗　　包括驱铜药物及阻止肠道对铜吸收的药物。　　1.D-青霉胺　　是治疗本病的首选药物，为强艘金属螫合剂，在肝中可与铜形成无毒复合物，促进其在组织沉积部位被清除，减轻游离状态铜的毒性。成人开始0.25g/d，以后每隔数日增加0.25g/d，直至2g/d，l个月后减至1g/d，终生维持量为0.75g/d，分3～4次口服;儿童20mg/(kg.d)，分3次口服，应在餐前45分钟服用。一般治疗2～12个月后铜可呈负平衡状态，以后需连续不间断服药，方能长期维持。少数病人可引起发热、皮疹、白细胞减少、肌无力、震颤等，极少数可发生骨髓抑制、狼疮样综合征、肾病综合征等严重毒副反应。病人首次使用应作青霉素皮试，阴性才能使用。在治疗中可加服维生素B6 30mg，1～2次/日，以免引起因维生素R6缺乏而致视神经炎及发生癫癇。　　2.三己烯-羟化四甲胺　　药理作用与D-青霉胺相似，对青霉胺过敏或有毒性反应者可改用本药，每次饭前服400～800mg，每天3次，长期服用，使尿铜排出增多，临床症状好转，不需加用维生素B6。本品不良反应小，但药源困难，价格贵。　　3.二巯丁二钠　　是含双巯基的低毒高效重金属螯合剂，每次lg，溶于10%葡萄糖注射液40ml中缓慢静注，每日1～2次，7日为1个疗程，可间断使用数疗程。不良反应轻，牙龈出血和鼻出血较多见。其他药物如二巯丙磺钠、二巯丙醇均可使用。　　4.锌剂　　通过竞争性抑制铜在肠道吸收，致使粪铜排泄增多。锌剂有醋酸锌、硫酸锌、葡萄糖酸锌、甘草锌等种粪，其中醋酸锌最易耐受，适于长期服用。药量以锌元素计算，每日给予锌元素50—150mg，分3～4次服用。不良反应轻，偶有恶心、呕吐等消化道症状。　　5.硫化钾　　可使铜在肠道形成不溶性化合物硫化铜而排出体外，阻止铜在肠道的吸收。用量20～40mg口服，每日3次。　　(三).支持治疗　　针对肝功能受损、高铜血症可给白蛋白输入;左旋多巴可用以改善神经系统症状。　　(四).肝移植术　　对本病所致的急性肝功能衰竭或失代偿性肝硬化患儿经上述各种治疗无效者可考虑进行肝移植。　　(五)基因治疗　　设想通过基因工程将具有正常功能的ATP7B的cDNA逆转录，使其在体细胞内表达正常的产物，从而达到治疗的目的。目前尚在实验研究阶段。
《遗传性神经、肌肉疾病》 宰春和等编著《小儿内科学》 黄绍良等主编《神经精神病学》 韩春美主编《内科治疗学》 孙明著《内科治疗学》 孙明著《神经内科疾病》 吴以岭，赵新民，刘增祥主编《消化科疾病诊断与治疗》 高俊茶，刘素丽，高洪生主编《临床先天性疾病》 周 斌等主编《消化系疾病的治疗：方法与策略》 张智翔主编《神经系统少见病诊断与治疗》 陈晨主编
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用途：用于体外定量测定血清或尿中的镁。
用途：该试剂盒用于体外定量测定血清中的类风湿因子。血清学试验来检测RF已经证实了对风湿性关节炎的临床诊断和预后的判断与帮助。
用途：适用于对扭挫伤、血肿、肩周炎、腰椎病、风湿关节炎、神经痛、腱鞘炎、退行性关节病变，肠胃炎等疾病的辅助治疗。
用途：1、术后疼痛及炎症治疗。 　　2、偏瘫病人的运动功能障碍治疗。 　　3、风湿性关节炎、肩周炎、颈椎病、腰椎间盘突出症、骨关节炎、坐骨神经痛、四肢麻木。 　　4、高脂血症及脑血栓的辅助治疗。
用途：该产品用于自身或同种免疫溶血性疾病的检测。
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肝豆状核变性的药物治疗
肝豆状核变性(hepatoleticular degeneration,HLD)又称Wilson病,是一种表现为铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病,病理特点主要为金属铜沉积于肝、肾和大脑基底节等器官,导致肝、肾损害和大脑基底节变性,其临床表现主要为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜凯-弗氏色素环.治疗包括早期治疗、长期治疗、药物治疗、对症治疗、手术治疗、减少食物铜的摄取等方面.本文主要论述其药物治疗.
作者单位：
中山大学附属第一医院神经内科,510080
年，卷(期)：
机标分类号：
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