您所在位置： &
&nbsp&&nbsp&nbsp&&nbsp
四联疗法治疗股骨头缺血性坏死临床研究.pdf 全文-毕业论文-文档在线 35页
本文档一共被下载：
次 ,您可全文免费在线阅读后下载本文档。
下载提示
1.本站不保证该用户上传的文档完整性，不预览、不比对内容而直接下载产生的反悔问题本站不予受理。
2.该文档所得收入(下载+内容+预览三)归上传者、原创者。
3.登录后可充值，立即自动返金币，充值渠道很便利
需要金币：200 &&
你可能关注的文档：
··········
··········
原创性声明
本人郑重声明：所呈交的学位论文，是本人在导师的指导下，独
立进行研究工作所取得的成果。除文中已经注明引用的内容外，本论
文不含其他任何个人或集体己经发表或撰写过的作品或成果。对本文
的研究作出重要贡献的个人和集体，均已在文中以明确方式标明。本
声明的法律结果由本人承担。
论文作者签名： 锄荔
学位论文使用授权说明
本人完全了解湖北中医学院关于收集、保存、使用学位论文的规
按照学校要求提交学位论文的印刷本；学校有权保存学位论文的
印刷本；在不以赢利为目的的前提下，学校可以公布学位论文的部分
或全部内容。(保密论文在解密后，遵守此规定)
论文作者签名：鹭矽豸
新签铹，堋，
塑!!±墨兰堕!竺!旦堡主里窒竺兰竺丝苎．
初步评价中药光圆承扶丸、髓芯减压+腓骨移植术、关节囊减压，扶拐四种方法
治疗围塌陷期股骨头缺血性坏死的疗效及各种疗法的作用强度，分析四者之间的
相互作用，为临床提供依据。
按标准选取32个病历，采取正交设计，依照正交试验表头表半随机分入8个试
验组，依照正交试验表安排相应干预措施，在每一例患者实验结束后五天内，参
照成人股骨头缺血性坏死疗效评价法所列相关项目及标准(第一届全国骨坏死学
术会1995标准)采集实验数据，于最后一例患者数据采集完成后对所有32例患
者数据进行统计分析。
中药光圆承扶丸治疗围塌陷期股骨头缺血性坏死的疗效有统计学意义(P&O．05)；
髓芯减压+腓骨移植手术治疗围塌陷期股骨头缺血性坏死的疗效有统计学意义
(P&O．05)；扶拐保护患肢治疗围塌陷期股骨头缺血性坏死的疗效有统计学意义
(P&O．05)；腓骨移植手术与中药光圆承扶丸治疗围塌陷期股骨头缺血性坏死有
交互作用(P&O．05)；腓骨移植手术与扶拐保护患肢治疗围塌陷期股骨头缺血性
坏死有交互作用。
中药光圆承扶丸治疗围塌陷期股骨头缺血性坏死有确切疗效；髓芯减压+腓骨移
植手术治疗围塌陷期股骨头缺血性坏死有确切疗效；扶拐保护患肢治疗围塌陷期
股骨头缺血性坏死有确切疗效；三种方法，手术疗效强度最大，扶拐次之，中药
再次；腓骨移植手术与中药光圆承扶丸治疗围塌陷期股骨头缺血性坏死有相互促
进作用；腓骨移植手术与扶拐保护患肢治疗围塌陷期股骨头缺血性坏死有相互促
进作用。治疗围塌陷期股骨头缺血性坏死宜中西医结合综合治疗；中药治疗围塌
陷期股骨头缺血性坏死，应与手术相结合，发挥交互效应，全身调理与局部治疗
相结合(内外兼治)，辨证施治是关键，疗程宜稍长，不低于6个月；髓心减压
+腓骨移植手术治疗围塌陷期股骨头缺血性坏死，应与中药，扶拐相结合，发挥
塑苎±墨堂堕!塑：星婴主翌窒圭兰竺丝奎
交互作用，(医患合作)；股骨头缺血性坏死患者应发挥主官能动性，积极参与，
医患合作，正确扶拐，不扶拐不行，扶拐时I&1却不宜太长，术后3个月左右为
宜(动静结合)；关节囊减压术治疗围塌陷期股骨头缺血性坏死能够迅速减轻疼
痛，从治筋的角度起作用。(筋骨并重)；中药+腓骨移植+扶拐+／一关节囊减
压，可作为治疗围塌陷期股骨头缺血性坏死一个好方案；鉴于THA治疗ANFH的
并发症越来越多，应严格适应症，慎重选用。
关键词：中药光圆承扶丸
腓骨移植术
关节囊松解
股骨头缺血性坏死
湖北中医学院2007届硕士研究生学位论文
Objecfive：
正在加载中，请稍后...我有一个亲人已有2年此症，求救命良方？？
全部答案（共4个回答）
你说的肌肉痿缩应该属于中医中的痿证范畴.常表现出下肢软弱无力，甚则不能持物或行走,患肢肌肉萎缩，肢体瘦削.眼睑下垂，咀嚼无力，吞咽困难，手握无力，甚至呼吸困难，周身软弱无力等症状.按照中医理论,其主要病理机制是肺热津伤、湿热浸淫、脾胃虚弱、肝肾髓枯等，从而致肢体筋脉失养引起的。病位多在肺、脾、肝、肾等脏腑.治疗多从清热,润燥,利湿.益气,健脾,滋肝肾等入手.你必须找中医按照中医分型辨证论治.为你提供以下参考.一.肺热伤津型证见. 病起发热，或热退后突然出现肢体软弱无力，心烦口渴，咳呛咽干。舌质红苔黄，脉细数。用清燥救肺汤加减清热润燥，养肺生津。二.湿热浸淫型证见. 肢体困重，痿软无力，或麻木，微肿，尤以下肢多见，或足胫热气上腾，或有发热，胸痞脘闷，小便短赤涩痛。苔黄腻，脉细数。用四妙丸加味清热利湿，通利筋脉。三.脾胃虚弱型证见. 肢体痿软无力，逐渐加重，食少，便溏，腹胀，面浮面色不华，气短，神疲乏力。苔薄白，脉细。用补中益气汤加减补脾益气，健运升清。四.肝肾亏损型证见. 起病缓慢，下肢瘫软无力，腰脊酸软，不能久立，目眩耳鸣。舌红少苔，脉细数。用虎潜丸加减补益肝肾，滋阴清热。除了用药物治疗外,你还可以用针灸推拿的方法来治疗.总之,次病比较缠手,治疗要有耐心.
祝你的朋友早日康复
肌 肉 萎 缩肌复灵治疗肌肉萎缩疾病概况肌肉萎缩疾病属于肌病和运动神经元病，是目前世界上难以医治的一类疾病，这些病常因肌无力和肌肉萎缩导致患者失去生活能力甚至引起死亡。肌肉萎缩疾病包括的疾病较多，其中常见的有重症肌无力，进行性肌营养不良，肌萎缩侧索硬化，进行性脊髓性肌萎缩，脊髓空洞症，多发性神经根炎，周围神经炎以及各种原因造成的神经肌肉萎缩，都属此类病症。近十多年来，山西三部六病中医研究所在临床中逐渐探索出了治疗这类疾病的方法，刘惠生所长在分析了肌肉萎缩的致病原因及发病机理，采用中医健脾胃，益肝肾，补气活血，疏经通络的原则，组成了治疗肌肉萎缩症的方剂──肌复灵。经临床应用，取得了较好效果，现已治疗2000多例，患者遍布除西藏外的全国各地。现将临床应用于多种肌肉萎缩类疾病的概况分述如下：一、进行性肌营养不良症：　　进行性肌营养不良症是一种原发性的横纹肌变性疾病。属中医痿症范畴。大多数患者有家族史与遗传性，多发于青少年。常见受累部位有肩胛带、骨盆带或面肌萎缩。亦有四肢肌萎缩，青少年患者多伴有假性肥大，以腓肠肌为多见。由于骨盆带肌无力，走路呈"鸭步态"，俯卧起立时有高韦斯现象(双手必须扶膝或扶物才能起立)，无锥体束征和肌束震颤，感觉正常，智能亦正常；尿中的肌酸增多，肌酐减少；血清中肌酸磷酸激酶(CPK)、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶或乳酸脱氢酶均有所增加，但CPK增加更为明显。肌电图和肌活检更有助于本病的诊断。　　二、重症肌无力：　　重症肌无力是一种神经－肌肉传递功能障碍的慢性疾病，也有人认为是胸腺的自身免疫性疾病，由于胸腺素分泌过多，使神经轴突末的乙酰胆碱产生减少而引起的，本病在临床上常见两型，即眼肌型和全身型。共诊治这类病115例，其中男56例，女59例。眼肌无力型53例，全身无力型62例。最小年龄2岁，最大年龄62岁。用肌复灵治疗三个月为一疗程。通过治疗大多在一疗程内取得显著效果或基本治愈。但也有长达一年以上治愈者。眼肌型有效率达98.3%，治愈率达95%。三、肌萎缩侧索硬化：　　进行性肌萎缩侧索硬化属运动神经元疾病，早期主要表现为四肢的肌肉萎缩和无力，晚期可以合并延髓麻痹而出现构音困难，吞咽困难和呼吸困难等。神经系统检查常表现为腱反射活跃或亢进。肌电图多报告为神经源性损害，中医辨证也属痿症范围。我所共诊治这类病人110例，其中男74人，女36人，最大年龄69岁，最小年龄12岁，有效率86.7%。四、进行性脊肌萎缩症：　　进行性脊髓性肌萎缩也属于运动神经元病，肌萎缩可一侧或两侧同时开始，从远端向近端延伸，伴肌束颤动，肌力减退，肌张力降低，腱反射消失，锥体束征阳性。本病共治125例，男性94，女性31，有效率76%。现举两例典型病例如下：　　五、脊髓空洞症：　　脊髓空洞症是在脊髓内部有胶质增生及长形的空洞形成，引起受损节段的痛、温觉缺失或明显减退，同时伴有肢体瘫痪和营养障碍。在中医属痿症和痹症类。
症状大腿肌肉萎缩：股骨头坏死病人出现大腿肌肉萎缩是普通现象，肌肉萎缩的轻重各有不同，大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复，但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎...
你好运动神经元病目前确切的病因还并不是太清楚目前尚无特效的治疗方法你的情况是否与此有关还需要作一些相应的检查
1.胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有肢体疼痛及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。 2.颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩，手的精...
您好，神经性肌肉萎缩是周围神经系统的一种紊乱，这种可遗传疾病会导致肩膀和胳臂剧烈疼痛，接着还会出现暂时的麻痹。福兰德斯大学生物工艺学院(VIB)和比利时安特维普...
新车需要保养吗？当然，一买回来的新车就需要好好照顾了，照顾车子的第一步就是让车子走合。　　走合， 是指让新的车子行走一段时间，让引擎的各个部分磨合顺畅。新车出厂...
腰膝无力，症名。即腰膝软弱无力。轻者称腰软、膝软，重者称腰膝痿弱。多因肝肾亏损，失于滋养，或寒湿、湿热等邪气痹阻腰膝所致。希望我的答复对您有所帮助，给个好评哦谢...
出现两腿发软无力，行走困难，应着重考虑以下原因：1、脑血管疾病：如因脑动脉硬化、颈椎病等引起脑动脉一过性供血不足，表现为发作性的肢体无力、麻木、走路不稳、易摔跤...
引起腰部刺痛的原因有很多，向骨科疾病如腰椎间盘突出都可引起腰部疼痛，因此需明确病因对症治疗。建议您最好到医院去检查治疗。股骨头坏死治疗的专家祝您身体健康。[更多...
1、抗甲状腺过氧化物酶抗体〉600，甲状腺球蛋白抗体1282。二者是甲状腺自身抗体，是专门用来破坏甲状腺滤泡的。明显增高是慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本氏甲状腺炎...
病情分析：您好，根据您的描述，我认为您可能是患有肘管综合症，这是一种尺神经受到压迫引起的疾病，主要症状是手部的感觉障碍和肌肉萎缩，而萎缩的部位多在虎口部。指导意...
答: 宫寒怎么调理吃什么好呢？我备孕有好些日子了，老中医说我必须要调理好才能怀上。
答: 为避免孩子过近视，除了供给丰富的蛋白质和维生素以外，以下几类食物是不可缺乏的：1.硬质食物　经常给孩子吃些有一定硬度的食物，增加咀吃力频率与力度，可促进小儿视力...
答: 病情分析：你好，按你描述的这种情况，你确诊不排卵意见建议：建议你最好中西药结合调理治疗，建议你不要单纯用中药，也不要单纯用西药调理，要多调理一段时间才能彻底调理...
答: 神经紧张.应吃中药
大家还关注
确定举报此问题
举报原因(必选)：
广告或垃圾信息
激进时政或意识形态话题
不雅词句或人身攻击
侵犯他人隐私
其它违法和不良信息
报告，这不是个问题
报告原因(必选)：
这不是个问题
这个问题分类似乎错了
这个不是我熟悉的地区
相关问答：123456789101112131415来自医学百科
人的一般不少于434块，它占全身体重的25%，成人体重的40-45%。人的一切随意活动都要靠肌肉的收缩运动来完成。肌肉活动所需血供占总输出量的12%，占全身耗氧的18%，肌肉是人体，特别是的重要器官之一。
有许多并列的组成，肌纤维即，呈圆柱形，内有，外有，肌浆中有数个肌核，许多、等小器官，并为许多纵向和横向管状所贯通。肌浆网的某些部分储存钙离子，浆膜上有一处凹陷皱折，和末梢组成，为肌肉联结处，即为。
当到达时，释放，，后者和上的暂时结合，增加该处对钠的通透性，使细胞外钠离子进入细胞，从而使终板区的；达到一定后即引起周围肌膜上产生。动作电位到肌浆网，促使其向肌浆释放钙离子；后者能促使分解，放出能量并使肌细胞中的某些紧密契合，造成肌细胞长度的收缩。
和受体结合的乙酰胆碱，很快被终板下的分解，肌细胞排钠摄钾，恢复稳定的膜电位，并能再次接受神经传递。钙离子也重新被肌浆网吸收，肌纤维，恢复原来的长度。耗去的三磷酸腺苷，在参与下迅速得到补偿，其能源主要来自的氧化。　　
1．按发病机理分类
（1）由全身营养障碍，废用，异常而引起的肌肉变性，肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。
（2）遗传、、、、等引起的肌肉萎缩，此种分类临床意义不大，因病因一时难以明确。
2．根据肌肉萎缩分布分类：
（1）肌肉萎缩；（2）头面部肌肉萎缩；
（3）头和或上下肢近端肌肉萎缩；（4）上下肢远端肌肉萎缩；
（5）限局性肌肉萎缩
3．根据导致肌肉萎缩的原发病变分类
（1）神经原性肌肉萎缩（2）肌原性肌肉萎缩（3）。神经原性肌肉萎缩主要指细胞及等下运动神经元的病变，属于神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连，而上性病变虽也出现肌肉萎缩，有人将其列为，为废用性。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩是由于全身消耗性。　　
神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、和中毒。病变、、、的病变等均可引起神经冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。
另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的患者，通过形态学检查证实为型肌萎缩。
用技术检查患肌营养不良的动物，显示机能性经肌纤维者约占1/3。两大类疾病可以引起“肌萎缩”，一是神经受损称神经源性肌萎缩，二是肌肉本身的疾病称肌源性肌萎缩。　　
肌萎缩患者由于肌肉萎缩、而长期卧床，易并发、等，加之大多数患者出现，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。
1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复、、烦躁、悲观等情绪变化，可使兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。
2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含、和的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、、、、等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。
中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
3、劳逸结合。忌强行锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
4、严格预防、。肌萎缩患者由于机能低下，或者存在着某种，肌萎缩患者一旦感冒 ，病情加重，病程延长，肌萎、肌跳加重，特别是患者易并发，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持功能正常，是的基础。　　
根据肌肉力量的情况，一般均将肌肉萎缩患者肌力分为以下六级：
0 级 完全，不能做任何自由无能无力。
Ⅰ 级 完全瘫痪，肢体运动时，可见肌肉轻微萎缩，但肌体不能移动。
Ⅱ 级 肢体能在床上平行移动，但不能抬离床面。
Ⅲ 级 肢体可以克服地心吸引力，能抬离桌面。
Ⅳ 级 肢体能做对抗外界阻力的运动。
Ⅴ 级 肌力正常，行动自如。
偏侧面肌萎缩症
偏侧面肌萎缩症是一种单侧面部组织的萎缩性疾病。发病原因不明，但可能与、疾病，遗传变性疾病，有关。多于10～20岁起病，女性多于男性，隐袭起病，呈进行性缓慢发展。萎缩起于眶上部、颧部多见，逐渐发展到面部其它部位。萎缩涉及、、甚至波及头盖部、颈肩部或对侧面部。
部分患者可有面部麻木、疼痛、、、等。本病西医治疗多采用、等，中医治疗以为主，选用生肌、疏筋类，临床取得满意疗效　　
一般治疗积极控制（包括药物及饮食），并可行，如增加肌力锻炼、、温浴、、等。应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用。各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。值得注意的是还可选用以下药物：、、、等对于减轻疼痛也是有效的。
一般治疗积极控制血糖（包括药物及饮食），并可行物理疗法，如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推拿、按摩等。应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用。各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。值得注意的是还可选用以下药物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英钠、卡马西平等对于减轻疼痛也是有效的。
糖尿病性肌萎缩症的发病有因素参加，所以免疫治疗已应用于临床。2g/kg分五日用，然后用60mg/日，至少三个月，用时应增加胰岛素或用量，监测血糖，并注意其。经过治疗不但可以明显改善肌力，而且可以缓解疼痛。也有报道应用、置换及治疗有效。
中医治疗调理，对身体伤害较好．目前处于实验阶段，还未应用于临床。但对于实验性糖尿病性肌萎缩症的小鼠通过胰岛移植可以使血糖恢复正常，并阻止其进一步发展。这可能是一种有前景的治疗方法，有待于进一步研究。
、肌营养不良、肌肉萎缩、等属中医痿症,”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段。及药物。中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。中医痿症,其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，，营养、肌肉筋骨，且，，气血生化不足，肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等。
治疗该病以脾、肾为根本，，主人身运动，且，故以健脾益气，，生肌起痿，强筋壮骨为主要，采用、、、、等数几十种名贵，研究出“免疫”系列，经长期临床实践证实，该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复，防止肌肉萎缩及变形，疗效理想。
采用中医药纯中药方剂作为治疗,运用适宜的中草药作为螯合剂，能够跟人体组织、器官内沉积的、过多的、有害的、钙质、、、、铅、汞、砷、铝、铜等物质螯合，掉体内蓄积的种种致病因子，去除患者血浆中的、等致病因素，消除了病症；同时，通过螯合剂的，排泄掉了体内大量物质，致使机体内的这些有害的或无害的物质急剧减少，通过这些的物质锐减，刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、循环、、泌尿、等中枢系统，进行，产生了一系列内源性物质（简称人体内药）如神经递质、激素、免疫因子等，使机体“推陈出新”、“脱胎换骨”等效应，为整个人体,恢复了机体的,从而祛除了机体内的种种隐患和病灶,最终达到了防病治病之目的。
所以，采用纯中药方剂的治疗，能达到事半功倍的效果，疗效远远胜于常规方法的治疗。该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、通络、、濡肌为治疗原则，并选用数十种名贵中草药，研究出“免疫方剂”，它可以调节AchR，化解沉积物，抑制抗AchR抗体的产生，调整，改善痿证患者症状，使治疗效果得到进一步的巩固。
现代医学的、、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、、、和表现为的等，均属于“痿证”的范围，“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。
痿证是指筋骨痿软，肌肉瘦削，皮肤麻木，手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有“痿辟”之称。
由运动神经元病、全身营养障碍、废用、外来损伤、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常，遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。
中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。中医痿症,其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养导致肌营养不良、肌肉萎缩、肌无力。治疗该病以脾、肾为根本，肝主筋，主人身运动，且肝肾同源，故以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药，研究出“免疫方剂”系列，经长期临床实践证实，该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复，防止肌肉萎缩及关节挛缩变形，疗效理想。
无论是在《内经》、《类经》、《˙痿论》还是《》等等著名医书内，众名医家一直论证“痿证”的主要病因是由于外来损伤或者患者禀受父母之不足，导致患者精气不足、亏损（主筋，主骨，肝肾虚致精血亏损，精虚不能灌溉，不能营养而废）；后天失养、弱而致病。而腰为肾之府，先天肾之精气不足，不能荣养腰府。
故患者见腰背无力；肾精不足可累及肝阴之虚，肝肾阴亏，不能濡润筋脉而出现肢体、肌肉无力；脾乃后天之本，气血生化之源，主四肢及肌肉，若脾气虚弱，脾失健运，不能运化水湿，化生气血，则酿生痰浊，从而导致各种肌无力症状。多种肌无力症状形成恶性循环，久病不愈，日渐气血衰败，俱亡，最后衰败导致死亡。故主要治则：、补肾养肝。
根据“痿症”的这一论证，专家组历经多年潜心钻研治疗重症肌无力、、运动神经元病等痿证的不同的方案，并把每一套方案科学地运用于临床，反复比较，终于研究出治疗重症肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良症、运动神经元症等“痿症”的纯中药系列方剂。
该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则，并选用30多位名贵中草药，研究出“免疫方剂”，它可以调节AchR，化解沉积物，抑制抗AchR抗体的产生，调整免疫功能，改善痿证患者的症状，如痿证患者的下垂、、言语不利、行走困难易跌、肌肉萎缩、肌无力等症状，使治疗效果得到进一步的巩固。
专家组参阅了祖国中籍刻苦探索研究并吸取了国内外专家的经验和教训，制定出了重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩等痿证辨证论治的最佳治疗方案。筛选出30多味名贵物特效中草药，研究出治疗重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症的方剂“免疫方剂”系列。该方剂具有，升阳举陷，滋补肝肾，开窍醒神，增强人体免疫功能和抗病能力，使患者得到早日康复。
专家经多年探索和研究的纯中药“免疫方剂”系列，分别治疗重症肌无力、肌肉萎缩、肌营养不良、运动神经元病等病症，已取得非常好的疗效和患者良好，根据患者的病情、症状、并发病症、治疗的反馈情况等，可加处方中药，水煎后配主药一起服用；治疗期间根据疗效和患者病情再调整处方。
肌肉萎缩的饮食疗法　合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。　　
保持愉快心境，消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害，建立必胜的信心，坚强的意志和乐观的情绪，对提高疗效，促进康复至关重要。具体心理调护，可采取以下方法。
（1）以情制情法：是指医生用言行、事物为手段，激起病者某种情志变化，以达到控制其病态情绪，促进身心康复的方法。如对神情低沉的痿证患者，喜笑调护法颇为适合。可采取讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等，使患者喜笑一番，心境快乐，甚或采取冲喜的方法，举办喜事，给病人带来喜悦的心情，或通过与病人谈心的方法，用关心、体贴或用大量事例，开导病人，让其看到希望之光，转忧为喜，鼓足生活的勇气，从而促使症情早日改善，身体康复。
（2）文娱怡神法：是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式，达到畅怡神情，活动、，神形共养为目地的一种方法。如各种游戏、舞蹈、弈棋、钩鱼、书画、玩具以及音乐等，都为文娱怡神的方法。患者可根据其不同的证情和神情，以及各自兴趣爱好，分别选用相应的文娱项目。小儿具有新奇好的心理特点，故宜于选用新奇玩具，同时配合智力游戏活动，如垒积木、开游乐汽车、骑木马、捉小鸡等。
（3）环境爽神法：是指选择环境优美、风物宜人之处，以陶治性情，爽神养心，促使康复的方法。具体环境可选择幽静的森林、清澈的泉水、壮丽的高山、充足的阳光、清新的空气、宜人的香花，或天然岩洞、人工石窟等。居室宜通风透光、清静宽蔽，色彩布置宜根据心情和病证而定，以爽心悦目为佳。　　
　一、急性或肌萎缩
一般为神经原性萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如、、格林-、等。早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。
二、进行性四肢远端性肌萎缩
常为神经原性肌萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的，大、肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，所致的上肢远端的无力和肌萎缩。萎缩症表现为下1／3处为界的肌肉萎缩，伴有深浅，出现。另外，脊髓空洞症、、以及慢性前角炎都可致四肢远端的。肌肉病的和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。
三、进行性四肢近端性肌萎缩
常为肌原性萎缩，以四肢的近端及明显，常表现为肩胛带肌和带肌的萎缩和无力。如的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’。常见的疾病为进行性肌营养不良、、糖尿病性肌萎缩和激素性.
Wohfart-Rugelberg-Welancter病是一种，见于青年人，表现为四肢近端及肢带部有肌肉萎缩，腓肠肌偶呈。此病有时可见到肌纤维颤动，并可用诱发。无鸭步与翼状肩胛。
四、局限性肌萎缩
以局部的肌肉或肌群为主的萎缩，常由各种或损伤所致，一般伴有该相应的障碍，病变部位可根据其解剖定位，常见的病因有单神经炎(如、腓神经、等)，，，等。其他还有：
1．脊髓灰质软化可表现为远端进行性的肌萎蓿，或局限于手部，不侵犯及，萎缩进行到一定程度时就停止。它伴有感觉障碍，好发于老年，常由变引起。
2．青年一侧性萎缩症发病于14～24岁，男性多见，起病隐袭，表现为前臂中点以下变细，大、小鱼际和骨问肌萎缩明显，常为单侧，萎缩界限鲜明，无感觉障碍，但障碍比较明显。此病进行至1～3年内自行停止。
3．反射性肌萎缩 是指由于局部病变如变使肌肉产生的一种废用性萎缩。见于性、、。可致全身性肌萎缩。
五、偏身萎缩
1．病变有人发现可出现对侧肌肉萎缩，而且认为有诊断价值。这种肌萎缩多限于上肢．在上肢近端，故常有。它还伴有感觉障碍，上肢及手部植物神经障碍，甚至出现皮下组织和异常。有人提出弛缓性或、皮层感觉障碍和肌萎缩为顶叶病变的三联征。
2．偏瘫也可以出现肌萎缩，见于两种情况，早期一般多在发病后数周内出现，另一种情况是晚期发生，在发病后数月出现。常表现于上肢远端的肌萎缩，有时也局限于肩胛带特别是在部，故常有肩关节脱位。萎缩罕见，常属于废用性萎缩。
3．先天性偏身肌萎缩 表现为偏身均匀的肌萎缩，无明显肌力减退及改变，常与先天性顶叶发育不全有关。
4．进行性偏身肌萎缩表现为腱反射亢进，有偏身感觉障碍，为对侧或大脑半球深部病变，尤其见于的占位性病变。
发病初期双足无力，活动不灵，麻木，肌开始萎缩，后逐渐扩展至骨间肌、，最后累及大腿下1/3肌肉，但其上部完全正常，形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样。萎缩肌肉可有。早期减弱或消失。因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。
后期手部出现骨间肌，大、小鱼际肌萎缩，形成畸形。但萎缩一般不超过以上。肢体远端呈套式感觉减退，常有、、等神经营养障碍。偶见，改变，及。
肌电仪所开展的项目：
一、（EMG）
二、神经传导速度（NCV），包括运动神经传导速度（MCV）、传导速度（SCV）、F波、H反　射
三、诱发电位（EP），包括诱发电位（BAEP）、诱发电位（VEP）和上、下肢体感诱发（SEP）
四、（P300）
它们的主要应用范围：
（一）肌电图：它作为一种测定功能的手段，现已被广泛用于区别肌肉力弱和肌萎缩，是肌病所致，或所致，还是其他原因所致。通过针极肌电图，对躯体不同部位肌肉的测定，可以了解：
（1）肌肉病变是属于神经源性损害，还是肌源性损害；
（2）神经源性损害的部位（前角细胞或神经根、神经丛、干、末梢）；（3）病变是活动性还是慢性；
（4）神经的再生能力；
（5）提供肌强直及其分类的诊断和鉴别诊断依据。应用于不明原因的肌萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断，还可作为手术后或治疗后的监测手段，以及提供康复、伤残、法医鉴定的客观指标。
（二）神经传导速度：是评定周围运动神经和感觉神经传导功能的一项诊断技术。主要用于的诊断如、、格林－巴利综合征、腕管综合征、周围神经等，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。
（三）视觉诱发电位；它主要检测视觉通路的病损，在广泛应用于、、视神经萎缩、压迫病变、、视觉皮层病变、、等疾病；在内科主要用于等引起的视觉通路的病损，它对早期诊断、定位诊断、估计预后、评定疗效有重要作用。
（四）脑干听觉诱发电位；主要检查、、、多发神经硬化、耳毒药及外周损伤后的听力学检查；可客观评价不合作者、婴幼儿和人有无听觉。
（五）：主要用于检测周围神经、神经根、脊髓、脑干、丘脑及的功能状态。应用于格林－巴利综合征、颈椎病、后侧索硬化、多发性硬化、脑血管病、、性功能障碍等。
（六）事件相关电位：临床可用于、脑损伤、慢性如、等的诊断和疗效判断以及评价儿童大脑发育。
肌电图、诱发电位它是临床检查的延伸，它能准确客观、灵敏的反映病变的性质及部位，从而为医生的诊断、治疗、估计预后以及疗效评价提供第一手资料。随着这一项技术的不断成熟，它将为和科研开创新的前景。
代谢性肌肉萎缩
所谓代谢性肌肉萎缩，如性肌病、、性肌病。性肌肉病变原因不清，有把它归入下运动N元病变以上的抑制引起，但可能与肌肉的长期不运动密切有关。这类病变去病因后，一般情况好转，并积极参加运动锻炼，常可在短期内恢复原来的肌肉体积和肌力。
肌肉萎缩常与肌肉的瘫痪伴行。可以发生于任何年龄组的一个症状和，以肌肉萎缩、肌力下降、行动无力为主要临床表现。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与有密切关系。常导致肌肉而发生肌肉萎缩。
肌肉萎缩应与鉴别，前者多为局部现象，伴肌力减退；后者为全身普遍现象，肌力一般正常。肌萎缩的原因一般可分为神经性肌萎缩、肌原性肌萎缩、中枢性肌萎缩和废用性肌萎缩。其他如中毒、感染、外伤、年老等也可发生肌萎缩。　
所谓代谢性肌肉萎缩，如骨病性肌病、骨化性肌炎、甲状腺性肌病。性肌肉病变原因不清，有把它归入下运动N元病变以上的抑制引起，但可能与肌肉的长期不运动密切有关。这类病变去病因后，一般情况好转，并积极参加运动锻炼，常可在短期内恢复原来的肌肉体积和肌力。
如，病性肌无力、老年性肌无力。缺血性病变供应肌肉的固或损伤，或空气、脂肪等，可产生肌肉而萎缩，如肢体的，时空气或，的栓子脱落、洁节性多动脉炎，闭塞性等。　　
肌肉萎缩是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征， 表现为局限性一侧颞饥嚼肌萎缩，张口时下颌偏向病侧，可同时伴有面部感觉及减退或消失。健康之路
肌萎缩首先应注意有无废用性因素（如骨折固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起），应积极诊断、认真治疗。肌萎缩饮食
中医学认为"医食"。食物也具有，部分食物同时也是药物，用之得当，可以防病治病，饮食调养对肌萎缩病人来说非常重要，肌萎缩饮食注意事项如下：jkzl.org
a.肌病病人应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。www.jkzl.org
b.肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品，如等，尤其是的病人及型病人最好忌用。健康之路
c.凡食疗物品一般不采取炸、烤、爆等烹调方法，以免其有效成份破坏，或使其性质发生改变而失去治疗作用，应采取蒸、煮、炖、煲汤等方法。肌萎缩饮食
进行性的诊断依据
（1）青少年，隐袭起病的进行性下肢远端肌肉萎缩，萎缩范围以大腿下1/3为限，呈现典型的“鹤腿”。
（2）病程进展缓慢，即使已有明显肌肉萎缩仍能坚持走路和适当强度的劳动。
（3）肌肉萎缩伴随弓形足，腱反射消失，
（4）有或无末梢型感觉障碍和远端皮肤营养障碍。
（5）肌电图出现，运动传导速度延长。
（6）呈周围神经的洋葱皮样改变。
（7）家族史。
运动神经元疾病多于30岁左右发病，中老年患者多见。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小肌萎缩而平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从的开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
除了我们前面讲到的多种神经肌肉系统疾病可引起肌肉萎缩、肌无力外，代谢性肌病、脂质积累或糖元累积肌病、性肌病以及后遗症、脊髓炎后遗症、周期性麻痹以及大量饮酒、长期固定姿势工作、如驾驶、打字等都可引起肌肉萎缩、无力，除积极治疗原发病消除病因外，还可针对性地采用、肌肉的中、物对症治疗，可有效地控制复发、减少瘫痪，防止肌肉废用性萎缩。
伴有肌萎缩症状的疾病有：运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良症、脊髓空洞症、偏侧面肌萎缩、小儿麻痹后遗症、周围神经病变、格林巴利后遗症、外伤性肌萎缩、肌强直、、、多发性肌炎、、腓骨肌萎缩症、、糖尿病性肌萎缩、、、脂质贮积症等等。
（1）青少年，隐袭起病的进行性下肢远端肌肉萎缩，萎缩范围以大腿下1/3为限，呈现典型的“鹤腿”。
（2）病程进展缓慢，即使已有明显肌肉萎缩仍能坚持走路和适当强度的劳动。
（3）肌肉萎缩伴随弓形足，腱反射消失，
（4）有或无末梢型感觉障碍和远端皮肤营养障碍。
（5）肌电图出现失神经支配，运动传导速度延长。
（6）病理学呈周围神经的洋葱皮样改变。
（7）家族史。
该疗法有利于肌萎缩的治疗：
(1)组成：羊脊骨1具，30克，3茎，3个，6克。
方法：将羊脊骨洗净，捶碎，与肉苁蓉、、荜茇共熬成汁，后加葱白，取汁汤与适量面粉作成面羹食。可加适量精盐或白糖调味。
主治：肝肾亏损型痿证。
主要组成：、、、、当归、，龟版。
临证加减：若湿盛，伴，肢重且肿者，可加、、、；雨季，可加、；若形体消瘦，足胫，，苔剥脱者，为热甚伤阴，上方去苍术加、；，关节运动不利，加、、、红花。
注意：①本证因浸淫所致，不可急于填补，以免助湿。②要慎用辛温苦燥之品，以免伤阴。
(3)组成：水发海参500克，30克，30，15克，猪肥瘦肉120克，白菜心250克，绍酒25克，蒜苗50克，豆瓣40克，酱油50克，湿5克，盐2克，2克，白糖5克。
方法：将熟地、山药、萸肉烘干研成末。水发海参洗净，切成斧形片；肥瘦肉洗净，切成颗粒；豆瓣剁细；蒜苗洗净切成小节；白菜心洗净。将砂锅置旺火上，加清水250克，海参、绍酒、精盐0.5克，沸后煨煮短时，倒出锅内汤；照上法反复煨煮2～3次。将熟猪油50克下锅，烧至四成熟时，下、绍酒、盐0.5克，肉粒炒散后，盛于盘内。再加熟猪油50克入锅，烧至5成熟时，入白菜心、绍酒、盐0.5克，炒至白菜刚去生，即入盘，再下猪油50克，入豆瓣，炒出香味，油呈红色，加入清汤、药汁，烧开，除去豆瓣渣，再下海参片、肉粒，加入绍酒、酱油、味精、蒜苗同煮，至汁亮，下湿淀粉稀汁，最后将白菜心放在面上即可食用。
主治：肝肾亏损型痿证。
肌萎缩的症状及临床表现
1.神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布，以肢体远端多见，对称或不对称，不伴感觉障碍，常出现肌束颤动，肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤或高波幅电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。｛肌萎缩的临床表现及症状｝
2.肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布，常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩，少数为远端型。伴肌力减退，无肌纤维震颤和感觉障碍。肌酸磷酸激酶、、、、等均不同程度升高，肌权最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。｛肌萎缩的临床表现及症状｝
3.其它:中枢性肌萎缩一般伴或。缺血性肌萎缩多因各种、血栓形成等肌肉缺血和性而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。
肌肉萎缩要和六种疾病相鉴别：
肌肉萎缩是获得性、病理性的肌容积减小，是疾病进程中一种病理状态。因此并非肢体任何性质的容积缩小都是肌萎缩，临床上常须与下列6种情况鉴别。　(一)消瘦：消瘦是指正常体重下降达10％以上，且常表现为皮肤粗糙、弹性减低、肌肉纤细、皮下脂肪减少以致骨骼形态显露。消瘦一般分为两类。1.体质性消瘦与遗传素质和个体生理特点有关，非进行性，可认为是性。2.疾病性消瘦系相关疾病引起。
(二)假性肌肉萎缩：是指肌容积缩小但肌力并无相应的减低而相对保持较好。显微所见肌纤维除形态纤细外，无其他结构性损害。主要见于严重消瘦、、脂质营养不良等。
(三)(或称综合征)。主要分布于面部、颈、肩、躯干及四肢。主要表现为肢体局部性(常呈斑片状)塌陷，范围一般为数平方厘米至数十平方厘米，无变化，感觉正常。其塌陷区域与神经分布及肌群的解剖分布不相符合。部分患者伴，如、、等表现。
(四)型糖尿病：Ⅰ型糖尿病的幼儿多见，女性较多见，或有家族史。表现为全身脂肪萎缩、消退，常伴、。
(五)先天性肌缺少：(1)系胎内。(2)其肌肉缺失通常只限于局部或一侧肢体。偶也见于眼运动肌肉、、、、、、、、、三角肌、及某些等。(3)非进展性，但也不能恢复；其缺失的肌肉状态保持不变。除少数重要部位(如膈肌)受累之外，一般预后良好。
(六)Gower全身萎缩综合征：病因未明，其主要病理改变为皮肤全层(、、皮下组织)全部萎缩，女性多见，一般于10～40岁起病。　　
一肌肉萎缩的特点
1早期症状 肌肉萎缩早期可以不明显肌力肌张力变化不大上肢肌萎缩往往先在肌的挠侧缘出现
2肌纤维颤动 可用轻叩萎缩的肌肉而诱发肌纤维颤动的大小与病损范围肌纤维长短成正比肌纤维颤动的出现常提示下运动神经元病变
3 肌肉肥大 如果肌肉肥大但弹力肌力位反射均减弱则称假性肥大假性肥大多位于萎缩肌肉的邻近部位多见于肌源性肌萎缩
4 肌强直 当肌肉收缩之后不能立即弛缓仍呈持续收缩状态必须经反复动作后才弛缓称肌强直鱼际肌盼肠肌易引出可见于萎缩性肌强直症
5固有反射和胜反射 在萎缩的处用锤急速叩击被叩击的部位出现肌肉收缩隆起这种现象称肌固有反射神经源性肌萎缩反应比正常人强持续时间固有反射减低或消失时多见于肌肉本身的病变瞻反射：神经源性的或是肌源性的肌萎缩一般在肌肉萎缩部位位反射减低或消失
6 感觉障碍 脊髓空洞症多发性神经炎等疾病肌萎缩可伴有感觉障碍
7其他伴随症状 如萎缩性肌强直症可有秃顶萎缩性肌病时伴有状糖尿病性肌病时肌萎缩也很突出
二肌肉萎缩的定位诊断
1脑部病变引起的肌萎缩 可见于脑血管病引起的偏瘫经长时间后偏瘫侧可出现废用性肌萎缩其特点为：远端明显上肢突出顶叶病变时其所支配的部位出现肌萎缩多呈半身性见于脑血管病变等
2 变 其特点为：①常在肢体远端产生肌萎缩近端较轻可呈对称性或非对称性分布；②有肌纤维颤动当脊髓前角有病变时可见肌纤维颤动；③肌固有反射与健反射脊髓病变时肌固有反射亢进肌萎缩严重时则减低或消失健反射的改变主要根据损害的情况而定如果以下运动神经元损害为主时则健反射减低或消失脊髓病变可见于急性脊髓前角灰质炎外伤或等
3 周围神经病变 周围神经病变时该神经支配的肌肉出现肌萎缩但无肌纤维颤动早期肌固有反射可以亢进若肌萎缩历时较久后肌固有反射可减低或消失在肌肉萎缩的相应分布区可伴有感觉障碍及其他营养障碍等见于多发性肌炎中毒外伤肿瘤压迫等病变
4肌肉本身病变 肌源性肌萎缩一般多分布在四肢近端即胶带部肌病引起的肌萎缩无肌纤维颤动肌固有反射减低或消失与肌萎缩的程度平行可见于肌营养不良症多发性肌炎等
三引起肌肉萎缩的常见疾病
（一）急性脊髓前角灰质炎
儿童高一侧上肢或下肢受累多见起病时有发热肌肉瘫痪为阶段性无感觉障碍及细胞均增多出现肌肉萎缩较快由于患病者以儿童多见多伴有骨骼肌发育异常一般发病后几小时至几日可出现受累肌肉的瘫痪几日至几周出现肌肉萎缩萎缩肌肉远端较明显
（二）肌营养不良症
肌营养不良症是一组由所致的肌肉变性疾病表现为不同程度分布和进行速度的骨骼肌无力和萎缩
1Duchenne型 最主要特点为好发于男性婴幼儿起病3-6岁间症状明显逐渐加重表现躯干四肢近端无力跑步上楼困难行走鸭步步态有肌肉萎缩和假性肥大肌力低下早期肌肉萎缩明显假性肥大不明显数年后才出现假性肥大以排肠肌明显骨盆带肌椎旁肌和腹肌无力萎缩明显行走时骨盆不能固定双侧摇摆形似鸭步自仰卧位立起时必须先转向俯卧位然后双手支撑着足背依次向上攀扶才能立起称Gowers征现象病情逐渐发展上肢肌无力和萎缩使举臂无力前锯肌和斜方肌无力和萎缩不能固定肩肿内缘使两肩肥骨竖起呈翼状肩呷多数患者跳肠肌有假性肥大假性肥大也可见于臀肌股四头肌三角肌等假肥大肌体积肥大而肌力减退随着病情的发展病情更加严重多数在15－20岁左右不能行走肢体挛缩畸形呼吸肌受累时出现支配的肌肉一般不受影响部分患者可累及常因肺炎心肌损害而死亡
2Becker型 多在5-25岁间发病早期开始出现骨盆带肌和下肢肌的无力和萎缩走路缓慢跑步困难进展缓慢逐渐累及肩肿带肌和上肢肌群使上肢活动无力和肌肉萎缩常在病后15－20年不能行走肢体挛缩和畸形也常有腓肠肌的肥大
3 肢带型 各年龄均可发病以10-30岁见早期骨盆带肌或肩服带肌的无力和萎缩下肢或上肢的活动障碍双侧常不对称进展较慢常至中年才发展到严重程度少数患者有假性肥大
4面-肩-股型 发病年龄儿童至中年不等青年期多见面肌无力与萎缩患者闭眼无力吹气困难明显者表现肌病面容稍下垂额纹和消失表情运动困难常有的假性肥大肩胛带肌上肢肌的无力与萎缩出现上肢活动障碍严重者呈翼状肩阴胸大肌的无力与萎缩使胸前平坦和显得突出病情发展非常缓慢常经过很长的时间影响骨盆带肌和下肢肌多不引起严重的活动障碍部分患者呈顿挫型病情并不发展偶见断肠肌和三角肌的假性肥大
（三）运动神经元病
临床表现为中年后起病男多于女起病缓慢主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累的表现而正常引起肌肉萎缩的疾病有以下三种类型：
1进行性肌萎缩症 主要病理表现脊髓前角细胞发生变性临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等下位运动神经元受损的特征
2肌萎缩侧索硬化 病变侵及脊髓前角及表现上下运动神经元同时受损表现出现肌萎缩肌无力肌束颤动路反射亢进病理征阳性
3（球麻痹）发病年龄较晚病变侵及与运动神经核表现：构音不清饮水发呛无力舌肌萎缩伴肌束颤动唇肌及咽喉肌萎缩；咽反射消失本病多于中年后发病进行性加重病变限于运动神经元无感觉障碍等不难作出诊断本病应与颈椎病颈髓肿瘤和脊髓空洞症鉴别
（四）多发性肌炎
是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病临床主要表现四肢近端颈部咽部的肌肉无力和随着时间的推移逐渐出现肌肉萎缩伴有皮肤炎症者称；伴有硬皮病等其他疾病者称多发性；有的合并如等主要表现为骨骼肌的疼痛无力和萎缩近端受累较重而且较早如骨盆带肌肉受累出 现起蹲困难上楼费力；肩肿带受累两臂上举困难病变发展可累及全身肌肉颈部肌肉受累出现抬头费力咽部肌肉受累出现和构音障碍少数患者可出现呼吸困难急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎缩有的患者可有心律失常和
诊断主要依据是四肢近端无力伴压痛；升高；肌电图出现纤颤和正尖电位；肌肉活检显示坏死再生炎细胞等
（五）低钾性
20－40岁男性多见常在饱餐激动剧烈运动后夜间醒后或清晨起床时等情况下发病出现四肢和躯干肌的无力或瘫痪一般不影响脑神经支配的肌肉开始常表现腰背部和双下肢的近端无力再向下肢的远端发展少数可累及上肢一般l－2h少数1－2d内达到高峰检查可见肌张力降低健或消失没有感觉障碍但可有肌肉的疼痛严重者可有或有如心动过速室性早搏等发作初期可有多汗等每次发作持续的时间为数小时数日长则一周左右发作次数多者几乎每晚发病少数一生发作一次常在20多岁发病40岁以后逐渐减少一般不引起肌肉萎缩发作频繁者在晚期可有肢体力弱甚至轻度萎缩
（六）格林一巴利综合征
病前1-4周有感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪脑神经损害脑脊液蛋白 细胞分离现象一般3-4周后部分患者可逐渐出现不同程度肌肉萎缩
肌萎症常见的是脊椎侧弯吗？
杜显型病童在坐之前通常是不会有脊椎侧弯的现象。以外科手术配合支架使下 半身挛缩的情形获得舒解的病童，特别不会有脊椎侧弯。还可以行动的贝克型，孩童期发生的颜肩肱型和肌强直性型的患者，会发生脊椎侧弯。
神经性肌肉萎缩
神经性肌肉萎缩是的一种紊乱，这种可遗传疾病会导致肩膀和胳臂剧烈疼痛，接着还会出现暂时的麻痹。9月26日，福兰德斯大学生物工艺学院(VIB)和比利时安特维普大学研究人员共同揭开了这个谜底，发现了与神经性肌肉萎缩疾病相关的。遗传性神经肌肉萎缩的特点是使肩臂及手出现疼痛，进而部分区域出现麻痹状况。很多HNA患者也会出现明显的面部特征，如上眼睑折叠和颚裂。
HNA是一种罕见的病症，全世界只有200个家庭会出现此病。然而也存在不遗传的HNA，这被称作是Parsonage-Turner综合征。每10万人中有2-4个此类病症，不过它们的临床表现图片与可遗传HNA的难以区分。 HNA通常由一些外界因素如、传染、手术甚至是或引起，因为易患病体质者携带可遗传HNA的危险性很高。可以说是环境因子导致了周围神经系统紊乱，因此HNA是一些高频发生的疾病如Parsonage-Turner综合征及Guillain-Barré综合征的遗传模型。研究人员通过对许多家庭进行研究后定位了HNA相关相关基因，这些基因位于人类17号的长臂上，研究人员发现患者体内的Septin 9蛋白家族的发生了或改变。HNA也是第一个由Septin家族导致的单基因遗传病。
研究人员目前还不十分明确Septin 9蛋白在周围神经系统中的功能以及为什么HNA会产生，不过他们知道Septin家族的其它成员与形成和瘤生长时的细胞分裂有关。事实上是Septin突变阻止了细胞分裂，这也可解释为什么许多HNA患者存在。 然而，目前还没有有效的治疗方法来阻止或预防神经性肌肉萎缩。找到相关基因后，可以对HNA疾病进程的分子机理做进一步了解，并最终用于临床治疗。
强直性肌萎缩的知识
强直性肌萎缩（myotonicdystrophy）为一种少见的家族遗传性疾病，以远端肌萎缩合并肌强直为主要症状。往往并发肌肉以外的萎缩现象如萎缩、、等。发病多在青年期，但亦可在婴幼儿中出现。属于染色体遗传。
本病除合并肌萎缩外，其他症状与并无区别。肌萎缩可与肌强直同时出现，也可较早或较晚出现。病变首先在、颜面肌、颈肌、前臂伸肌及足背屈肌发生，双侧较常见。有时在出生时即见肌无力及不会吮奶。肌强直只在病程中某一个时期出现，故须反复检查才能检出。详细检查病人还可发现其他异常情况如秃发、白内障、等。约有三分病儿并发白内障，并发秃发者更多，或全部秃发，或仅前头秃发。有的智力较差。及往往降低。本病进行徐缓，在出现肌萎缩后明显增加，常发生挛缩。
肌肉的病理变化视病期的早晚而不同。在病的早期，除散发性肌纤维肥大外，往往可见多数排列成行，聚集于下或肌纤维的中心位置。肌萎缩显著时则见肌纤维退行性变广泛存在，和结缔组织较多。亦萎缩。
诊断依据上述症状、家族遗传史和肌。进行性肌营养不良症无肌强直，也无白内障、秃发及生殖腺萎缩，易与本病区别。先天性肌强直仅有强直症状，并不合并肌萎缩。
肌强直症状在口服适量或后可减轻，但疗法不能防止肌萎缩的进行。较大儿童可服250mg，每日3次，渐增至量，或服苯妥英钠5～7mg/（kg.d）。
& 2015 Yixue 医学百科 - 京ICP备号-5 - 京公网安备20号