影响听力的耳硬化症_耳硬化_健康一线
影响听力的耳硬化症
来源：健康一线日
&听见了吗？&医生轻轻地问手术台上的张女士。&听见了，听见了！&近20年来，看电视总要调到最大声，听人说话总要看人口型猜测话语的张小姐，终于听见了清晰的声音。
张女士1986年发现双耳的听力逐渐下降，并伴随着耳鸣的发生。十多年来，她辗转求医，服药无数，但总不见好转，反而耳聋越来越严重，双耳听力低于70db，属于中度耳聋。
耳硬化症是一种无鼓膜穿孔、无流脓的特殊的传音性耳聋。人的听力系统由通畅的外耳道、完整的鼓膜、形态及连接正常的听骨链组成，而听骨链则包括与鼓膜相联的锤骨、与内耳相联的镫骨，还有连接锤骨与镫骨的砧骨。当声波通过耳道、鼓膜传到听小骨时，镫骨震动，引起镫骨下的底板震动，从而传到内耳，通过听神经等传到大脑，形成声音。一旦镫骨底板固定，不再随声波震动时，人的听力也就发生了障碍，这种病称之为耳硬化症。
耳硬化症是一种与遗传、代谢、内分泌等因素有关的传音性耳聋，发病大致在20岁到40岁之间，男女发病几率是1：2.5。据相关门诊统计，每50个耳聋的病人中就有1－2个属于此类疾病。由于不同于神经性耳聋，它完全有手术治疗的希望和相当高的手术成功率，但由于种种原因，这种疾病常常得不到及时诊断治疗。吴佩娜提醒，如果发现自己的听力下降，需要旁人大声说话才能听见，经过耳科医生检查后发现鼓膜完整无损，这时就要警惕耳硬化症，需要去做一系列的听力检查和ct才能确定。
目前，耳硬化症的唯一治疗方式是手术，传统的手术方式是通过手术器械将固定的镫骨切除后再将一块人工镫骨置换上去。由于镫骨是人体中最小的一块骨头（显微镜下才能清楚看见），并且内耳非常娇嫩，因此手术非常精细，稍不小心就会出现锤骨与砧骨的脱位、镫骨下的底板下沉以及镫骨动脉出血等并发症，可能会使患者失去再次手术的机会，引起不可逆转的耳聋。二氧化碳激光术治疗耳硬化症通过精确的靶向定位，将新的人工镫骨置换上去。不仅手术过程几乎不会出血，还大大降低了传统手术中潜在的手术并发症发生的风险。（实习编辑：杨薇）
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耳硬化的症状
　　临床表现　　常见的主要症状有听力减退、耳聋、耳鸣、眩晕，其中耳聋最为常见，耳鸣的出现率也很高，眩晕则较少见。　　(1)听力减退，多为无任何诱因的双耳进行性听力减退，但常不同时发生。最初听力减退很轻微，发展速度缓慢，逐渐加重，患者常难以确定起病时间。外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠等可致听力减退显著加剧。由于双侧听力减退不断加重，对病人社交活动产生明显影响。　　(2)耳聋：多为无任何诱因双耳缓慢进行性耳聋，其性质多为传导性耳聋。患者早期多不自知，因而常不能说清确切的起病时间。有时可因应用某些药物、全身性疾病、头部外伤、过度疲劳、精神刺激、怀孕、分娩等，而使原来尚未被察觉的听力减退显著加剧。本病多为双侧性，两耳可同时起病，并且两侧耳聋程度相似。亦可两耳先后起病，出现两侧不相等的耳聋。真正的单侧耳硬化症较少见，仅有10%～15%。有时单侧耳听力下降虽已达一定程度，但因另侧耳有较好听力所掩蔽而不自知，直至偶然机会使用该耳听电话时才发觉。耳聋的发展过程也很缓慢，从感觉听话稍有不便到较严重地影响生活和工作，往往历经数年乃至十余年。在进展过程中，并不一定持续均匀加重，有时表现静止阶段。这与病灶发展变化有关，也受某些外因如上述的怀孕、精神刺激等的影响。当病变侵及耳蜗影响感音功能时成为混合性聋，听力即继续恶化，少数可发展成次全聋或全聋。　　(3)威利斯听觉倒错(paracusisofWillis)　　镫骨性耳硬化症聋主要是传入声音的强度降低，语言识别能力则不受影响。患者在喧闹环境中听人说话，其听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听(paracusis of Willis)。其是由于过大的环境噪声掩盖说话者对自己发音的监控作用，乃自动提高噪音以求克服;而患者因为耳聋，噪声对其听觉的掩蔽作用并不明显，在所听到的语音远高于安静环境中的语音时，遂有听力提高的感觉。　　(4)耳鸣：约20%～80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低音调、持续性或间歇性，常主诉为“哗哗”的水流声、“轰轰”的火焰气流声或搏动性“呼呼’’声等，如“蝉鸣”的高音调者较少。后期可出现高音调耳鸣。高音调耳鸣常为耳蜗受侵的表现。低音调耳鸣尤其是呈搏动性者，则被认为是病灶内血管增生的结果。　　(5)少数患者在头部活动后出现轻度暂短眩晕，可能与半规管受累有关，亦可能系迷路水肿所致。
《实用五官科手册》 李凡成，李元聪，谢立科主编《五官科常见病疑难病的诊断与治疗》 于海江，王世军，刘建实主编《耳鼻咽喉-头颈外科诊疗手册》 闫利英编《耳鼻喉科疾病诊疗常规》 孙海燕，李翔宇，田庚，李晓东主编
多发性硬化这个术语，来源于神经系统多处斑片状的脱髓...
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用途：用于有听力障碍患者的听力补偿。
用途：供听力障碍者补偿听力用。
用途：该产品用于听力损失患者的听力补偿。
用途：适用于听力受损人士进行听力补偿
用途：适用于听障患者的听力恢复。
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听力测试法
测试，主要检查你的程度，是一个数值，也就是不同频率声音你能听到最小声音的分贝数；还有气导骨导的数值可以判断你的耳聋性质，是神经性还是传导性还是混合性等，通过受检者对声刺激产生的反应来了解其听功能状态和听觉系统疾病的一种诊断方法。
听力测试法简介
测试的目的是了解听力损失的程度、性质及病变的部位。检查方法甚多，一类是观察患者判断后作出的反应，称主观测听法，如耳语检查、秒表检查、音叉检查、听力计检查等，但
此法常可因年龄过小、精神心理状态失常等多方面因素而影响正确的测听结论。另一类是不需要患者对声刺激做出主观判断反应，可以客观地测定听功能情况，称客观测听法，其结果较精确可靠，有以下几种：
①通过观察声刺激引起的非条件反射来了解听力（如瞬目、转头、肢体活动等）；
②通过建立条件反射或习惯反应来检查听力（如皮肤电阻测听、西洋镜测听等）；
③利用生物物理学方法检查（如声阻抗-导纳测听）；
④利用神经生物学方法检查听力（如耳蜗电图、）。
常规的听力测试方法：
⒈。根据大夫的指导戴上耳机双耳轮流听高低频率不同的声音，一般10分钟左右；
⒉声导抗。塞个耳塞，测试一下就行，简单、很快。
检查前需将耳道内的耵聍清理干净。
听力测试法分类
根据对受检者反应判断方式不同可分为测试法和客观测试法两种。
主观测试法以受检者主观判断的结果为依据，常用方法包括：①耳语或秒表测试。仅用作筛选，适用于体检。②音叉试验。易行，可对耳聋性质作出诊断，并可粗略了解耳聋程度。③听力计测试。听力计有多种，为详细测试听功能的医用电声仪器。以纯音作为刺激声信号的称为纯音听力计，通过气导及骨导耳机进行听阈测试，根据绘出的听力曲线对受检者程度和性质作出诊断。并可通过阈上功能测试以及自描听力计测试，进一步对感音神经聋作出定位诊断。以言语作为刺激声信号的测试法称为言语测听，可了解耳聋患者的实际交往能力，对助听器选配和中枢聋诊断亦可提供有价值的资料。
客观测试法因不需受检者反应，结果可靠，但仪器设备昂贵，测试技术要求较高。①声导抗测试：应用导抗测试仪观察中耳对声能传导的导抗及阻抗变化，从而判断中耳传音结构病变，并对感音神经聋的定位诊断、、预估听敏度以及定位诊断均有重要价值。②听性诱发电位测试。应用听性诱发电位测试仪观察声刺激引起的听觉由末梢至中枢的生物电变化，从而了解听觉功能状态，常用测试法包括耳蜗电图和，可在睡眠或麻醉下进行，适用于由新生儿至各年龄不同状态的受试者。
听力测试法0－3岁听力测试
听力测试法摇铃铛
小儿清醒时，大人在其耳后10-15厘米的上方摇动铜铃，但不能让其看见铜铃。观察小儿听到后，是否立即停止活动或眨眼睛。如果出现以上反应表明存在，如果对铃声没有任何反应表明听力异常。
听力测试法拍巴掌
大人在距离小儿1米左右的地方猛烈拍巴掌，观察小儿听到后是否立即停止活动或眨眼睛，并同时出现惊跳动作。如果出现以上反应，表明存在。
听力测试法呼唤名字
小儿5-6个月时在其背后轻轻呼唤他的名字时，或用竹板、锣等敲出声音，观察小儿是否很快把头转向声源。如果小儿不转头寻找声音，没有什么反应，大概是有问题。
听力测试法耳声发射
这是一种适合新生儿的大面积的筛查，可以在新生儿睡觉时测查。这种筛查方法操作时间短，头上无需插任何电极，对于新生儿的脑组织无任何损伤。如果能通过，可以暂时判断为正常。
听力测试法早期表现
* 3个月以下时，对于突然而来的巨大声响丝毫没有反应。
* 3-6个月时，对出现的声音不会寻找声源。
* 9-12个月时，不会跟随大人的指示去做。
* 12-15个月时，不会叫“”、“妈妈”。
* 15-18个月时，对于爸爸妈妈讲的话无法理解，叫不出“爸爸、妈妈”。
* 18-24个月时，不能说出两句或两句以上的儿歌。
* 24个月后，语言障碍及反应迟钝明显，如听不见小鸟叫，对电话、门铃声无反应等。
听力测试法促进听力发育的方法
1．多让小儿听生活中的丰富声音
丰富的声音如走路声、关开门声、流水声、扫地声、说话声、汽车声、飞机声、风声、雨声等，这些自然环境的声音对促进小儿的发育十分有益。因此，要让宝贝多听到这些声音。
2．平时多对小儿进行听力训练
* 抱孩子时最好采用左手抱的姿势，让小儿尽量靠近妈妈的心脏，以便清晰地听到妈妈的心跳声。
* 对于新生儿可以在小床上系上不同音质或音调的发声玩具，刺激听力细胞，促进听力发育。
* 平时多和小儿轻声说话，哼唱或播放一些节奏舒缓、优美的经典音乐。
* 在家里的阳台上挂一只风铃，让风吹动风铃发出悦耳的声音。
* 给小儿听各种物体落地的声音，如球、椅子、书本、铅笔、罐头、木盒、纸盒等。
* 给小儿听各种玩具发出的声音，如拨浪鼓、八音盒、橡胶玩具等。
* 让小儿听铃铛、喇叭声，以区分它们的不同。
* 分辨、妈妈及家里其他人的脚步声和说话声。
* 分辨家里人和陌生人的声音，分辨男人和女人的声音。
* 听某些动物的叫声，让小儿分辨是什么动物。
* 让小儿重复的叠句或儿歌。
* 在里灌上一些水，轻轻敲击瓶子，让小儿听瓶子发出的不同声音。
听力测试法成人听力测试
听力测试法语音测试
简易实用，可测试一般情况，但不能鉴别耳聋性质，适用于集体检查
听力检查认真记录
在长于6m以上的安静环境中进行，地面划出距离标志，患者立于距检查者6m处，但身体不能距墙壁太近，以免产生声音干扰。受检耳朝向检查者，另一耳用油棉球或手指堵塞并闭眼，以免看到检查者的口唇动作影响检查的准确性，检查者利用气道内残留空气先发出1~2个音节的词汇，嘱患者重复说出听得词汇，应注意每次发音力量应一致，词汇通俗易懂，高低音相互并用，发音准确、清晰。正常者耳语可在6m距离处听到，如缩短至4m，表示轻度耳聋，1m为中度耳聋，短于1m者则为严重的以至完全性耳聋。记录时以6m为分母，测得结果为分子，如记录为6/6、4/6、1/6。
听力测试法表测试
一般采用秒表，记录听到表声的距离，并与正常耳比较（受试耳听距/正常耳听距）。
患者坐位、闭目，用手指塞紧非检查侧耳道口，检查者立于患者身后，先使患者熟悉检查的表声后，将秒表于外耳道平面线上，由远而近反复测验其刚能听到表声离耳的距离。记录方法以受检耳听距（cm）/该表标准听距（cm）表示，如100/100cm、50/100cm。
听力测试法耳语检查法
在长6m的内进行。以耳语强度说出常用词汇，记录受试耳可以听清的距离并与正常耳比较（受试耳听距/正常耳听距）。
听力测试法音叉检查法
音叉放于距耳道口约1cm处，听得者为“气导”；置于上听得者为“骨导”。是鉴别耳聋性质最常用的方法。常用C调倍频程五支一组音叉，其振动频率分别为128、256、512、1024、和2048Hz。
⑴骨导偏向（Weber）试验音叉置于颅骨正中，令受试者指出响度偏向。如偏向健侧或较轻一侧，则患耳或听力损失较重侧为；反之则为；如在正中，则或双耳听力正常，或为双耳气、骨导听力相应减退的综合结果。
⑵气、骨导差比较（Rinne）试验比较音叉气导听到时间与骨导听到时间的长短。气导时间长于骨导者记为阳性（+），反之记为阴性（-），二者相等者记为阴阳性（±）。若虽气导时间长于骨导，但二者均短于正常耳，则记为短阳性。阴性或阴阳性者提示听力损失为传导性或混合性，而阳性者主要为正常；短者主要见于感音神经性聋。
听力测试前检查
⑶骨导对比（Schwabach）试验：比较受试耳与听力正常耳的骨导时间长短。长于正常耳者见于，短于正常者多为感音神经性聋或混合性聋。
⑷镫骨活动（Gelle）试验：音叉敲响后置于乳突，并以鼓气耳镜在外耳道加压。如加压时音叉响度有变化，检查（声阻抗-导纳测试法）
则为阳性，表示活动；如响度不变，则为阴性，表示镫骨活动受限。音叉检查应记明所用音叉的频率。这种检查对的诊断颇有意义。
听力测试法纯音测听
以电子纯音计施加倍频程频率纯音检测受试耳听阈。对有者应分别以气导和骨导进行检测，以利于区别听力损失的性质。气导检测时，对双耳听阈差超过40dB者应在健侧施加掩蔽，防止“影子听力曲线”。骨导测试应常规在对侧施加掩蔽。听阈记录为&dBHL”。对疑有重振现象者，可进行双耳响度平衡试验或短增量敏感指数（SISI）试验。
：纯音听阈测试（pure tone audiometry）包括气导和骨导测试。气导测试先从1KHz开始，病人听到声音后，每5dB一档地逐档下降，直至听不到时为止，然后再逐档增加声强（每档升5dB），如此反复测试，直至测到确切听阈为止。再以同样方法依次测试其他频率的听阈。检查时应注意用间断音，以免发生听觉疲劳。骨导测试的操作方法与气导测试相同。如两耳气导听阈相关40dB以上，则须在测较差耳时，于较佳耳加噪声进行掩蔽，以免患者误将从佳耳经颅骨传来的声音当作较差耳听到的声音。如两导听阈不同，在查较差耳的骨导听阈时，较佳耳更应加噪声掩蔽。
双耳交替响度试验（alternate binaural loudness balance test,ABLB）：是检查有无响度重振的常用方法，适合于双耳相差20～50dB（HL）的患者。当用低强度音刺激时，一耳较另一耳听力差，但高强度音刺激时，两耳对同一频率的音调所感受的响度可能相等，甚至差耳反而敏感，
这种患侧强度增加较健侧为快的现象，称重振现象（recruitment phenomenon）。耳蜗病变引起的常有响度重振。例如病人的右耳听阈为0dB，左耳听阈为40dB。当右耳声强级增加20db 时，左耳只须从其听阈（40dB）增加10dB就感到两耳听到的响度相等，此即表示有响度重振，提示存在耳蜗病变。检查方法为先测定患者两耳纯音听阈，选用两耳相差20dB以上的频率，每10～20dB一档地增加一耳的声强度，并逐档调节另一耳的声强度至两耳感到的响度相同时为止。
短增量敏感指数试验（short increment sensitivity index test,SISI）：用于检查听觉对声音强度微量改变的察觉能力。用1000Hz的纯音，强度为阈上20dB，应用调幅装置使声强每5秒出现一次短时程的1dB增量（上升及下降时间各为50ms、持续200ms），受检者共听20次增幅音，每听到1次，得分5%，总分在30%以下为正常，35~65%为可疑，70%以上者为重振试验阳性，提示耳蜗病变的存在。
言语测听法（speech audiometry）：有些病人的纯音较好，却听不懂语意。在这种情况时，纯音并不足以反映病人的听功能状态，而需用言语测听法来判定。言语测听法是用专门编制的测听词表来检查患耳的言语接受阈（speech reception threshold）和言语识别率（speech discrimination score）。言语接受阈为能听懂一半测试语音时的声强级（dB）；言语识别率为对测听词表中的言语能正确听清的百分率（%），按不同声强级所听懂的%绘成曲线，即成言语（speech audiogram）。在蜗后（）病变时，纯音虽较好，言语识别率却极低。
鼓室导抗图
听力测试法声阻抗测听
声阻抗-导纳测试法（acoustic impedance admittance measurements）是客观测试中耳传音系统和脑干听觉通路功能的方法。国际上已日渐采用声抗纳（immittance）一词代替还在使用的声阻抗-导纳之称。当声波传到鼓膜时，一部分被吸收并传导，称声导纳；一部分声能被阻反射回来，称声阻抗。中耳阻抗越大，声导纳越小；或者说声能传导越小，反射的越多。所以，从反射回来的声能可以了解中耳传音功能情况。测知这种声导纳（又称声顺）和声阻抗变化的仪器就是声阻抗-导纳测试仪，临床用于诊断中耳各种传音结构的病变、功能检查、感音神经性聋与及精神性聋的鉴别、响度重振的有无、面瘫的定位、耳蜗与蜗后病变的鉴别、以声反射客观估计听阈等。它可补充甚至纠正其他的不足，但不能取代，需结合其他检查综合分析，才能作出正确判断。
其基本测试项目有：平面静态声顺值测定、鼓室图和镫骨肌反射测试。静态声顺值以声阻抗等效容积表示。鼓室图测量以220Hz探测音测试，外耳道压力在1.96～-1.96kPa(+200～-200mmH2O）之间连续变化，将各压力下的声顺值相连得出鼓室图曲线，分为A、B和C型曲线，其中A型又可分As和Ad两个亚型。镫骨肌反射可以协助判断听骨链活动状况，还可以用于分析有无中枢病变及协助定位。
听力测试法电反应测听
利用叠加平均技术记录声诱发电位，判断听觉系统功能状态，分析耳科和神经科的某些疾患。目前用于临床的主要有耳蜗电图、和中潜伏期反应。电反应测听检查除对噪声环境有与的同样要求外，还要求检查环境的电学屏蔽，以最大程度地减少环境电学噪声对电位记录的干扰。
⑴耳蜗电图：可以利用蜗神经动作电位（AP）反应阈接近听阈的特点客观估价难以合作者的听阈；与其他听力学检查手段结合鉴别耳聋病变部位（传导性、耳蜗或蜗后）。
鼓室导抗图
⑵听性脑干反应（ABR）：属短潜伏期电位，一般用短声进行测试。可以与其他检查结合用于鉴别性质；最常用于检查有无耳蜗后病变：如各波潜伏期延长、波间期延长、双耳间潜伏期或波间期相差明显，以及波形分化变差都提示耳蜗后病变存在的可能性。ABR主要鉴别诊断：
①传音性耳聋：V波反应阈提高但阈值潜伏期在正常范围。声波潜伏期—强度函数曲线向右移位。
②梅尼埃病：有重振的表现为V波阈值提高，但在阈上20dB以内的声刺激时，潜伏期就缩短，并达正常值；
③：I—V波间隔延长或V波消失，但若患者I波不能明确肯定时，则很高，此时应结合耳蜗电图综合分析，则可提高诊断准确率。两耳I-V间隔差大于0.4ms，或一侧I-V间隔大于4.6ms（应考虑年龄及性别因素），则提示有蜗后病变；
④诊断病变：多发性硬化、脑干血管病变和等同样可引起的振幅减小、潜伏期延长或波形消失，应结合病史及有关检查进行鉴别。和：可客观评估听阈，但需注意短潜伏期电位和短声检查容易低估低频域。
⑶中潜伏期电位（MLR）主要用于测定脑干以上听觉通路的病变，如包括中脑至初级听觉皮层在内的多发性硬化等不同原因的病变（脱髓鞘性、血管性、炎性和肿瘤）；对婴幼儿和其他难以合作者可以用来鉴定残余听力和进行客观测听，补充测定ABR不易准确评估的低频区域听力。用于临床时建议以40次/s速率提供刺激，产生40Hz听觉反应相关电位（40Hz AERP），其反应较常规MLR更为接近听阈，同时反应易于辨认。
听力测试法耳声发射检查
（otoacoustic emissi-ons，OAE）耳声发射代表着耳蜗主动机制，可分为自发（SOAE）和诱发性两大类。临床建议使用诱发性OAE中的瞬态声诱发耳声发射（TEOAE）和畸变产物耳声发射（DPOAE）。可应用诱发性耳声发射进行新生儿的筛选，简便、快速，有肯定OAE反应者可判为外周听力正常；与听觉检查结合可鉴别耳蜗性和蜗后性听觉系统病变。对者检查SOAE有助于发现蜗性客观耳鸣。耳硬化症_百度百科
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耳是一种原因不明的疾病，病理上是由于原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状，故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时，可引起固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
耳硬化症临床表现
1.：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。
2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。
3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。
4.：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。
耳硬化症诊断鉴别
1.病因不清。进行性听力减退，伴耳鸣。多发生于青春期，先发于一侧，怀孕期加重。可有韦氏误听，有轻度。常有家族史。
2.检查：鼓膜较薄或正常，可以SchwArtze征（透红征），咽鼓管通畅。
3.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有CArhArt切迹（Y切迹），晚期为混合性聋。Gelle氏试验阴性。
4.声阻抗测听法显示声顺降低，鼓定曲线呈As型，镫骨肌反射消失。
5.乳突X线摄片显示气化良好，X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。
耳硬化症疾病治疗
耳硬化症治疗原则
1.本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2.手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。
3.不能手术者可配助听器。
耳硬化症用药原则
本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。