先天性巨结肠_先天性巨结肠中医治疗_先天性巨结肠的症状_古方中医网
先天性巨结肠
(别名小儿先天性巨结肠)
先天性巨结肠又称无神经节细胞症，由于发病的肠管(以直肠、乙状结肠多见)没有神经节细胞，因而处于痉挛狭窄状态，丧失正常的蠕动和排便功能，粪便、肠气蓄积于近口端结肠，致使近端结肠继发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种，占消化道畸形的第二位，其发病率为1/0,以男性多见，有家族性发病倾向，其发病原因除与遗传因素有关外，还与胚胎发育过程中肠壁内微环境改变有关。
病因先天性巨结肠中医病机：本病在中医古籍中属于&便秘&范畴。究其病机多为津伤不润与气滞为主，亦有兼气虚、血虚、瘀血或中寒者。先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗，因此先天性巨结肠又称为&无神经节细胞症&（aganglionosis），由于节细胞的缺如和减少，使病变肠段失去推进式正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，粪便通过困难，痉挛肠管的近端由于长期粪便淤积逐渐扩张、肥厚而形成巨结肠。实际上巨结肠的主要病变是在痉挛肠段，90%左右的病例无神经节细胞肠段位于直肠和乙状结肠远端，个别病例波及全结肠、末端回肠或仅在直肠末端。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张，反复出现完全性肠梗阻的症状，年龄越大结肠肥厚扩张越明显、越趋局限。
先天性巨结肠的相关症状有
先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛狭窄状态，胎便不能通过，所以24~48小时内没有胎便排出，或只有少量，必须用肥皂条或灌肠等方法处理才有较多胎便排出。一般在2~6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状：出现呕吐，可能次数不多、量少，但也可为频繁呕吐，呕吐物含有胆汁或粪便样液体；肚子胀大，为全腹膨胀，有的极度膨胀，肚皮发亮。辅助通便后症状即缓解，但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。由于反复发作，患儿多出现体重不增。还可能会出现小肠结肠炎(有腹泻)、肠穿孔、营养不良等并发症。1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。2.营养不良发育迟缓长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。3.巨结肠伴发小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎。也有人认为是细菌和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长。结肠为主要受累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎。患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。
检查1.X线所见腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。以少量钡剂灌肠后拍正侧位片，可显示典型的痉挛肠段和扩张肠段。强烈的肠蠕动使钡灌肠影呈现不规则的收缩环，钡剂不能排空，移行区呈锯齿状变化。注意：应及时灌肠洗出钡剂，否则形成钡石。特点：主要的临床诊断方法。在婴幼儿中阳性率高。新生儿期不能对比痉挛段与扩大段的变化，需定期行钡灌肠复查。
鉴别诊断①肠神经元发育不良症（Neuronal lntestinal Dysplasia，NID)：其临床症状与先天性巨结肠相似，病理改变却不同，有以下特征：粘膜下和肌间神经丛增生伴巨神经节形成；粘膜固有层及肌层之间有或无神经节细胞；粘膜固有层和环肌的副交感神经纤维内乙酰胆碱酯酶活性中度增高；肠肌神经丛的交感神经发育不全。②神经节细胞减少症（hypoganglionosis)：系肠肌间神经丛的神经节细胞减少，致肠动力减弱，排便功能障碍，病变可累及直肠、远端结肠甚至整个结肠，发病年龄偏大，钡灌肠示结肠严重扩张，无明显移行段。③神经节未成熟症（immatureganglia)：系肠肌层神经丛的神经节细胞发育未成熟致排便功能障碍，粘膜下神经丛尚属正常，而肌间神经丛增生伴形态异常，神经节细胞减少且发育极不成熟，呈细胞核小，细胞结构模糊。④超短段型无神经节细胞症（ultrashortaganlionosis)：是远端直肠无神经节细胞症的一种特殊类型，病变仅限于直肠末端。一、新生儿：(1)小左结肠综合征：左半结肠管腔细小，收缩、无力蠕动，引起胎粪性便秘或肠梗阻，而使左侧横结肠至盲肠呈现扩张状态。(2)胎粪嵌顿综合征上述两个病可通过钡灌肠检查明确，并为可自限的短暂性梗阻。还要与低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、新生儿腹膜炎等引起的肠梗阻的原因鉴别。二、较大儿童：生理性梗阻：特点为直肠壶腹内有粪便及粪块还应与继发性巨结肠，结肠无力、习惯性便秘以及儿童特发性巨结肠等相鉴别。通常通过直肠测压和指肠活检可以诊断。
1.慢性便秘。2.肠穿孔。新生儿结肠壁薄，在梗阻导致肠壁肥厚之前，远端结肠梗阻可使全部结肠甚至小肠扩张，肠腔压力升高，静脉淤血和缺血，最终发生肠穿孔。好发部位：乙状结肠，升、降结肠和末端回肠。3.急性小肠结肠炎。是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为是因为长期肠梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良。并且患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生。症状：结肠出现粘膜水肿、溃疡、局限性坏死。炎症侵犯肌层后浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎。患儿全身症状恶化：腹胀严重、呕吐有时腹泻。由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降。4.水、电解质代谢紊乱。5.继发感染，可导致休克甚至死亡。
预防在进行中医中药治疗过程中，开始进食时要少量多餐,逐渐加量。注意饮食要富含高蛋白、营养、高热量，且清淡易消化。新生儿巨结肠_百度百科
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新生儿巨结肠
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新生儿巨结肠又称肠管无神经节细胞症，是由于或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。
新生儿巨结肠简介
壁肌间神经节细胞缺如，为一种发育停顿，在胚胎第6周--第12周发育过程中如有病毒感染、代谢紊乱、胎儿局部的血运障碍或遗传等因素，均可能造成神经发育停顿或神经节细胞变性，致远端无神经节细胞的肠段出现痉挛、狭窄状态，近端肠段扩张，形成巨结肠。
新生儿巨结肠临床表现
病儿出生后1-6天内发生急性。
（1）胎便排出延迟：90%病例于出生时无胎便排出或只排极少胎便。胎便排出后，症状即缓解，数日后便秘症状又重复出现。
（2）腹胀：80%病例表现全腹胀满，严重腹胀病例，腹部可见肠形。
（3）呕吐：60%病例出现呕吐、腹胀，便秘愈重，呕吐频繁。
（4）肛门检查：可发现直肠内括约肌痉挛和直肠壶腹部空虚。
（5）合并症：新生儿巨结肠合并结肠炎，肠穿孔是最严重的合并症，病儿结肠内长期潴留大量粪便，肠壁循环不良及细菌而引起。另外，新生儿肠壁薄，肠腔内压力增高，承受压力最大的部分即容易造成穿孔。
新生儿巨结肠检查
1、病史及体征 90%以上患儿生后36～48小时内无胎便以后即有和腹胀必须经过灌肠服泻药或塞肛栓才能排便的病史常有营养不良贫血和食欲不振腹部高度膨胀并可见宽在肠型感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便超过痉挛段到扩张段内方触及大便
2、X线所见　腹部立位平片多显示低位结肠梗阻钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段排钡功能差24小时后仍有钡剂存留若不及时灌肠洗出钡剂可形成钡石合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到若仍不能确诊则进行以下检查
3、 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织检查神经节细胞的数量巨结肠患儿缺乏节细胞
4、肛门直肠测压法　测定直肠和肛门的反射性压力变化可诊断和鉴别其他原因引起的便秘在正常小儿和功能性便秘当直肠受膨胀性刺激后内括约肌立即发生反射性放松压力下降先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松而且发生明显的收缩使压力增高此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果
5、直肠粘膜组织化学检查法　此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5～6倍有助于对先天性巨结肠的诊断并可用于新生儿。
新生儿巨结肠诊断
（1）早期表现为低位性急性肠梗阻症状，病儿初生后，有胎便排出延迟史，腹胀、呕吐，须经肛诊或灌肠方可排出粪便，且症状缓解。以后再次出现腹胀便秘，应考虑本病。
（2）X线检查：摄直立位腹部平片和钡剂灌肠检查，可见肠腔普遍胀气，有液平面及扩张的肠袢。钡灌肠可见痉挛段结肠壁的结袋形消失，变平直而无蠕动。直肠、乙状结肠远端较细狭，乙状结肠近端及降结肠有明显的扩张。24小时后复查仍见有钡剂停留。
（3）应与先天性肛门直肠闭锁和狭窄、新生儿肠梗阻等疾病相鉴别。
清除历史记录关闭全结肠无神经节细胞症
total colonicaganglionosis
...神经节细胞症
全结肠型无神经节细胞症
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全结肠无神经节细胞症(total colonicaganglionosis，TCA)是先天性巨结肠症中较少见的类型，我院自年共收治TCA 12例。
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...1 生, 刘钧澄, 谢家伦, 李穗生, 中华医学会 QCode : zgwcwkzz 全结肠无神经节细胞症(total colonicaganglionosis，TCA)是先天性巨结肠症中较少见的类型，我院自年共收治TCA 12例。
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目的：探讨新生儿全结肠无神经节细胞症X线诊断。
Purpose:X-ray diagnosis of aganglionosis of total colon in neonates was reported.
结论：钡灌肠检查仍是目前X线诊断全结肠无神经节细胞症的主要方法。
Conclusion:Barium enema is the main way for X-ray diagnosis of total colonic aganglionosis to day.
目的：报告全结肠无神经节细胞症的X线表现，探索其X线诊断方法。
Purpose:X-ray finding of total colon aganglionsis were reported, and to evaluate the diagnostic way of it.
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&先天性巨结肠
先天性巨结肠
先天性巨结肠，又称肠管无神经节细胞症。是由于肠管神经节细胞发育先天性畸形，导致直肠或结肠肠管持续痉挛，粪便淤滞。是小儿常见的先天性肠道畸形。本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如，使肠管产生痉挛性收缩、变窄，丧失蠕动能力。近端肠段扩张，继发性代偿扩张肥厚。发病率为个新生儿中有1例，在新生儿胃肠道畸形中居第2位。男女之比为5～10:1。并有明显的家族发病倾向，有关资料表明本病可能为多基因遗传。临床表现1.胎便排出延迟，顽固性腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。2.营养不良发育迟缓长期腹胀，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。3.巨结肠伴发小肠结是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期端梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结。也有人认为是细菌和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长。结肠为主要受累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、脉快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。临床诊断1.病史及体征90%以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即有顽固性和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良、和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽大肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。2.X线所见腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。3.活体组织检查取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。4.肛门直肠测压法测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化，可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的。在正常小儿和功能性，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反射性放松，压力下降，先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松，而且发生明显的收缩，使压力增高。此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果。5.直肠粘膜组织化学检查法此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童高出5～6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新生儿。保守治疗：回流灌肠：回流灌肠是先天性巨结肠的首要治疗措施，应用这种方法，可逐渐清除扩张结肠段内的积粪，排出气体，解除，减轻腹胀，维持其排便功能，达到进食及营养吸收的目的。并为医生施行根治手术做好充分的肠道准备。扩肛治疗：扩肛治疗可以解除巨结肠肛门直肠的痉挛狭窄，促进患儿排便排气，松弛肛门括约肌，为手术治疗做准备。进行保守治疗的患儿应该按医生的要求定期复查钡灌肠。如果通过保守治疗能使腹胀缓解，患儿能每日自己排净大便，并且钡灌肠复查结果无异常，则无需手术治疗。手术疗法：1.结肠造口术：适于保守治疗无效，而且症状危重的新生儿。2.根治术：要求手术创伤小，安全性大，减少或不破坏盆腔神经丛，术后不影响排粪及生殖能力。适用于6个月以上的婴儿及低位节段性痉挛巨结肠。常用的手术方法有：结肠与直肠黏膜剥离肌鞘内拖出法（Soave术式）、结肠切除、直肠后结肠拖出术(Duhamel手术）等。预后：术后大多数病人（&96%）大便可良好控制，2~3%出现粪污，大便失禁罕见（&1%）。有些病人（10~20%）可能出现，但如用高纤维饮食和大便软化剂常能改善，大多数病人术后伴发的症状随年龄增长可逐步好转。
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