原发性醛固酮增多症_百度百科
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原发性醛固酮增多症
指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为伴。原醛症主要分为5型，即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症（特醛症）、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。研究发现，醛固酮过多是导致、和的重要危险因素。与原发性高血压患者相比，原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重。因此，早期诊断、早期治疗就显得至关重要。
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原发性醛固酮增多症病因
病因尚不甚明了。
原发性醛固酮增多症临床表现
为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。　　　
2.神经肌肉功能障碍
（1）肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低，肌肉受累愈重，常见诱因为劳累，或服用氢氯噻嗪、呋塞米等促进排钾的利尿药，但多数并不明显。
（2）肢端麻木，手足搐搦。在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐搦可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐搦往往变得明显。　　　
3.肾脏表现
因大量失钾，肾小管上皮细胞呈空泡变形，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮，常易并发尿路感染。尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。　　　
4.心脏表现　　
（1）心电图呈低血钾图形　　
（2）心律失常较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。　　　
5.其他表现
儿童患者有生长发育障碍，与长期缺钾等代谢紊乱有关，缺钾时胰岛素的释放减少，作用减弱，可出现糖耐量减低。
原发性醛固酮增多症检查
血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。
原发性醛固酮增多症诊断
根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。
原发性醛固酮增多症鉴别诊断
主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。
原发性醛固酮增多症治疗
1.手术治疗
醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗　　　
2.药物治疗
推荐特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物。推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。
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清除历史记录关闭醛固酮增多症与高血压的关系
　　近年来我国高血压的患病率迅速上升, 患者己达1亿6千万, 居世界之首, 但其知晓率、治疗率和控制率却很低, 仅为27％。原发性醛固酮增多症(简称原醛)是因肾上腺皮质肿瘤或增生分泌过多醛固酮，以高血压、低血钾或正常血钾、低血浆肾素、高血浆醛固酮水平为主要特征的继发性高血压，其发病年龄高峰为30～50岁，女性病人多于男性。原醛在高血压人群中的患病率约5％～13％。　　1、醛固酮增多症患者高血压的特点原醛患者的高血压病程多较长，为缓慢发展的高血压；　　血压多为中等程度的增高，但也有少数病人表现为恶性高血压，且应用一般降压药物常无明显疗效。随着病情进展，可出现高血压的心、脑、肾损害，但其眼底改变常与高血压程度不平行。　　2、醛固酮增多症高血压的伴随症状：　　原醛症病人因肾小管排K+过多，可有自发性低血钾(2.0～3.5 mmol／L)，但也有约一半病人血K+正常，而高钠饮食或服用含利尿剂的降压药物后诱发低血钾。长期低血钾可致肾小管空泡变性，使尿浓缩的功能受损，夜尿量增多，病情严重者还可出现肾功能损害。低血钾也可抑制胰岛素分泌，因此长期低血钾可使半数病人出现葡萄糖耐量低减甚至糖尿病。　　3、对高血压患者的筛选对高血压病人应常规查血、尿钾水平，进行原醛症的筛选试验，并对下述高血压病人应考虑诊断原醛症的可能性：　　（1）自发性低血钾(血清K+＜3.5 mmol／L)；　　（2）中度或严重低血钾(血清K+＜3.O mmol／L)；　　（3）服用常规剂量的噻嗪类利尿剂而诱发严重低血钾，并且补充大量钾盐仍难以纠正；　　（4）停用利尿剂4周内血清K+仍不能恢复正常；　　（5）除外其他继发性原因所致的难治性高血压。　　4、原醛症高血压相关的检查：　　血浆肾素活性（PRA）低PRA水平，且不因低钠、脱水或站立体位等刺　　5、原醛症高血压的治疗　　手术治疗原醛病人应首选手术切除肾上腺肿瘤。继发性醛固酮增多症病人行单侧、次全或双侧肾上腺切除术即可得到满意疗效。腹腔镜下肾上腺切除术是一种理想的手术方式,其具有住院时间短和长期死亡率低的优点。为了降低手术风险,术前需给予患者安体舒通以纠正低钾血症。另术后易于出现低醛固酮血症,因而术后数周需进食高钠饮食以防治低醛固酮血症所致的高钾血症。特醛病人即使做了双侧肾上腺全切除术，仍难控制病人的高血压。因此特醛病人则趋向于药物治疗。
展开全部内容假性醛固酮增多症引起高血压一例
来源：丁香园
作者：desperado-c
病情简介：
患者女性，14岁。因体检发现血压160mmHg/100mmHg而就诊。患者的哥哥12岁时被诊为高血压；母亲有原发性高血压，只对氨苯蝶啶治疗有效；外祖父有原发性高血压，在行肾移植后才完全缓解。患者无其他疾病，系统回顾正常。
相关检查：
体格检查：T 36.9℃，P 68次/min，BP 166mmHg/104mmHg，R 16次/min。一般情况：发育正常，营养佳，外表与实际年龄相符，无痛苦面容。胸部：双肺呼吸音清。心脏：心前区无隆起，心尖搏动最强点位置正常，S1、S2正常，未闻及S3、S4，无杂音、无震颤、无颈静脉怒张。腹部：肠鸣音正常，肝脾未及。四肢：无水肿。皮肤：肤色及腋毛正常。泌尿生殖系统：Tanner V级。
实验室检查：白细胞7，200/μl，分类正常，血细胞比容42%。钠131mmol/L，氯105mmol/L，碳酸氢盐（HCO3－）22mmol/L，钾3.1mmol/L，尿素氮11 mg/dl，肌酐0.8 mg/dl，血糖100 mg/dl。限钠后立位血浆醛固酮水平236pmol/L（正常参考值140~1110 pmol/L）。尿18-羟皮质类固醇及18-氧皮质类固醇：正常。
Liddle综合征（假性醛固酮增多症）引起患者高血压
Liddle综合征是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，可导致早发高血压，首先发现于一位和该患者相似的重度高血压女孩。低钾血症、代谢性碱中毒、醛固酮分泌减少、低血浆肾素活性是该综合征的特点。螺内酯（一种盐皮质激素受体阻滞剂）治疗无效。低盐饮食同时应用上皮钠通道（EnaC，位于肾小管远端）抑制剂可使血压得到改善。
由于有电解质紊乱及明确的家族史，推测该患者为Liddle综合征。原发性醛固酮增多症是该患者的另一个可能病因，但患者血清醛固酮水平和肾素水平低， 18-羟皮质类固醇正常，不支持原发性醛固酮增多症的诊断。患者哥哥有类似情况，随后对其家族中有相似症状者进行了调查。在这个家庭中，三代人有早发性或顽固性高血压，其母亲的高血压仅对氨苯蝶啶（一种上皮钠通道抑制剂，可抑制钠的重吸收）有效，外祖父在肾移植后高血压病治愈。
经对Liddle综合征家族的连锁分析，Liddle综合征的基因定位于第16号染色体。随后的研究发现，EnaC由3个结构近似的亚单位构成，每个亚单位跨膜两次，N-末端和C-末端均位于胞内。这3个亚单位由3个基因编码，β和γ亚单位的基因定位于第16号染色体，该区域正是Liddle综合征基因所在位置。家族研究显示，β亚单位或γ亚单位的基因突变都可产生相同的表型。首先发现的突变为这些亚单位的C-末端缺失45～75个氨基酸。体外表达研究表明，一个由6个氨基酸残基组成的关键序列，对正常钠离子通过细胞膜是必需的。
对源于Liddle综合征的高血压家庭，可进行DNA检测。突变基因携带者的跨膜电位增加，在远曲小管有类似发现。但这种检测不能被广泛用于确定诊断。
Liddle综合征的治疗主要为限盐和使用上皮钠通道抑制剂。氨苯蝶啶和阿米洛利（amiloride）为常用药物。如不治疗，持续高血压可导致肾功能不可逆性改变而导致永久性高血压。该患者同样对氨苯蝶啶治疗有效。
5、临床诊治要点
1）早发高血压家族史和上皮钠通道抑制剂（如氨苯蝶啶）治疗有效提示为Liddle综合征。
2）除限盐外，Liddle综合征的治疗关键为应用氨苯蝶啶和阿米洛利抑制上皮钠通道。
3） DNA检测可识别无症状的Liddle综合征患者，这些患者有发展为顽固性高血压的风险。
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目录1 拼音quán gù tóng zēng duō zhèng是由于球状带或增生而造成分泌增多，导致潴钠，排钾，容量扩张，了－－紧张。临床表现、低血钾性和，多饮多尿，示低血钾。多见于成年人，女性多于男性，男女之比１：３，肾上腺皮质肿瘤，增生予以手术治疗，不适于手术者，常用治疗，同时补钾，加一般降压药。
2 临床表现
1.高血压，大多在２２．７-２８／１３．３-１８Ｋｐａ（１７０-２００／１００-１３５ｍｍＨｇ）之间；
2.低血钾性碱中毒，手足；
3.低血钾性周期性麻痹，多于劳累或服排钾剂后出现，主要累及下肢，亦可累及上肢，严重者影响呼吸肌，；
4.烦渴、多饮、多尿，尤以夜尿增多显著；
5.常并发。
3 诊断依据
1.高血压；
2.低血钾，周期性麻痹，多饮，多尿，夜尿增多；
3.血ＰＨ和ＣＯ２ＣＰ升高，碱中毒引起手足搐搦；
4.尿１７羟（１７－ＯＨＣＳ），１７酮类（１７－ＫＳ）正常；
5.升高，排出量升高；
6.肾素－－活性降低；
7.安体舒通试验可纠正其紊乱；
8.低钠试验使本症低血钾、高血压减轻；高钠试验使本症低血钾、高血压更明显；
9.口服后，醛固酮瘤血浆醛固酮无变化，特发性醛固酮症血浆醛固酮下降；
10.放射性，肾上腺，Ｂ超，ＣＴ，显像。
4 用药原则
1.对肾上腺增生、和癌应手术切除；不能手术者，常用安体舒通治疗。
2.，低钾者补充钾；高血压者降压治疗。
5 辅助检查
1.体征典型者以框限“Ａ”为主；
2.例以检查框限“Ａ”、“Ｂ”和“Ｃ”。
6 疗效评价
1.：(1)血压正常，症状消失；(2)血浆醛固酮水平正常，尿醛固酮含量正常；(3)血浆肾素、血管紧张素活性正常，且对低钠饮食、、注射后呈正常。
2.好转：(1)血压下降，症状好转；(2)血浆醛固酮水平下降，尿醛固酮含量减少。
3.未愈：症状未改善，实验室及定位检查未正常。相关文献浏览本页的人还关注了以下词条:
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我有醛固酮增多症引起的高血压，会不会有什么其他的并发症啊？
提示：疾病因人而异，他人的咨询记录仅供参考，擅自治疗存在风险。
大夫，我有醛固酮增多症引起的高血压，目前吃络活喜，但是血压一直偏高，会不会有什么其他的并发症啊。高血压已经三年了。（男，24岁）
史雁冰医生
你好～很高兴为你解答～
史雁冰医生
醛固酮增高？那你的肾上腺有没有查出问题来呢？
史雁冰医生
那为啥要吃络活喜呢？
史雁冰医生
想问你醛固酮增高是原发性的？还是继发于其他疾病的呢？
没有其他疾病，我有一次晕倒了，去医院一量血压，才知道是血压高。做了相应的检查，医生说肾上腺分泌醛固酮过多。肾脏没有毛病
络活喜和螺内酯，这两种药。但是螺内酯要每隔一个星期抽血，医生建议不让我吃。
大夫，我想问问，这个醛固酮引起的高血压会不会得什么并发症啊？常见的都有那种？
史雁冰医生
首先醛固酮增高你应该是考虑原发性的，那就可能是肾上腺有问题，没有建议你做手术切除么？
史雁冰医生
首先醛固酮增高可并发多种疾病，比如低钾血症，发作性的肌无力等
说了，医生说目前没有特别好的根治方法，只能切除肾上腺，但是我才24，切一个肾上腺以后怎么办啊
史雁冰医生
至于高血压的话，它的并发症都是一些慢性的心脑肾血管的损害，最主要就是中小动脉的硬化吧
低钾血，那除此之外，肾上或者心脏上会不会有并发症？比如肾动脉硬化或者心室肥厚？？？
史雁冰医生
心室的肥厚也会有
史雁冰医生
都是慢性的
我最近有心慌，会不会是这个，心室肥厚，还有肾动脉硬化怎么治疗啊
史雁冰医生
不一定是心室肥厚的问题，肾动脉硬化主要是把血压控制好
肾动脉硬化怎么治疗啊
史雁冰医生
你没有肾动脉硬化吧？
史雁冰医生
这都是慢性的过程，血压控制不好所致
因为现在我吃络活喜血压还是高，一天一片，高压166，低压104。我们上次体检，医生怀疑我有肾动脉硬化
让我去做个b超，我年前一直出差
史雁冰医生
其实我认为你考虑下手术吧～两全其美很难～
史雁冰医生
因为你的血压继发于醛固酮分泌过多，如果去除这个诱因，也许不用吃降压药了
史雁冰医生
你去做个肾动脉彩超看看
史雁冰医生
要不你老是担心也不是办法
大夫，切除一个肾上腺会影响以后得生活啊
我还年轻啊，要是我54我就考虑切除了
史雁冰医生
那你就要加上螺内酯，为什么吃螺内酯要每周抽血？看电解质么？
螺内酯还要陪利尿剂
史雁冰医生
倒是不至于每周吧～或者不用螺内酯～你去做个肾动脉彩超 没有事的话加上沙坦类的降压药吧，比如替米沙坦
64排当时住院的时候做过了，15年9月份。替米沙坦我们这边的医生不建议我吃
史雁冰医生
为啥不能用呢？我认为可以用的呀～
史雁冰医生
那卡托普利，依那普利这些药物其实没有肾动脉狭窄的话，我认为和沙坦类的药物选一种可以啊～同时对低钾也有好处啊
哦对，我肾动脉做64排的时候说是有点狭窄
史雁冰医生
那其实最好的药物还是螺内酯了～别的怕效果不好
史雁冰医生
但是我认为也不至于每周差一次电解质～
嗯嗯，大夫，那我现在应该怎么办。血压一直高，吃完也高。
史雁冰医生
吃了螺内酯还高？
没有吃螺内酯
史雁冰医生
加强螺内酯吧，没有啥好办法～
那大夫，我现在这个症状会不会是肾动脉硬化啊
史雁冰医生
不像啊～实在不行络活喜加量看看呗
那肾动脉硬化的会导致什么啊，我现在特怕这个
有啥症状啊
我已经一天一片半了
史雁冰医生
肾动脉硬化是慢性的病变，可能会有肾功能不全吧～症状主要也是肾功能不全导致的尿蛋白，水肿这些吧～
史雁冰医生
它是个慢性的过程～血压控制好的话问题不大～但是我认为你应该加上螺内酯～要不血压不好控制
大夫，还有个事儿，等明年了，我想去好好看看病。可是我们单位不放我，我现在还在新疆和田出差，我想找个人给我开个假条，想把这个并发症写上，适当严重一些。
没有人替换我我就不能回家，没办法我才出此下策，不过我现在的血压确实是比以前高了。以前吃完药都能控制在140以下，现在都是160
史雁冰医生
你现在的诊断，原发性醛固酮增高证，继发性高血压2级，肾动脉狭窄，这些够请假了
我以后也不想在水电十四局干了，想泡病号。所以在这么说
史雁冰医生
你的确有问题～请假可以的～如实诊断就行
我想着光是高血压泡病号单位会认为你是不愿意干活儿在偷懒，好多人都有高血压为什么你就不行，老师傅都没事儿就你有事儿。所以我才出此下策
史雁冰医生
嗯～明白了
史雁冰医生
你是继发性高血压，和原发性的不太一样
哎，那这个啥比较好啊哥
写啥比较好
史雁冰医生
有没有肾上腺瘤？
我吗？没有
我假条写上肾动脉硬化可以不，这个病严重不
史雁冰医生
严重～我不建议你写没有的问题
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