脱髓鞘病变的发病机制是？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-07-28 05:16 标签： 脑白质脱髓鞘疾病
脱髓鞘是一个可怕的噩梦，田广儒帮你赶走噩梦脱髓鞘是一个可怕的噩梦，田广儒帮你赶走噩梦青巽777百家号 脱髓鞘病变，什么是脱髓鞘病变?生活中，也许人们并没有听说过此病。但在临床上，脱髓鞘病变是以急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病,发病高峰为二到三周，若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危及生命。因此，了解脱髓鞘病变的病因对于脱髓鞘病变的治疗有着十分重要的作用，那么脱髓鞘病变的病因主要有哪些呢?【什么是脱髓鞘病变】脱髓鞘疾病是一大类病因不相同，临床表现各异，但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大，慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生雪旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。【什么原因引起脱髓鞘病变】“脱髓鞘”发病原因复杂，与病毒感染、自身免疫紊乱、生活方式、环境因素以及遗传易感性等多方面因素有关。聂春华认为经常摄入高脂肪、高蛋白，也是发病原因之一，但确切的发病机制至今未明。多数学者认为是在遗传和环境因素影响下，通过细胞免疫为主的自身免疫调节障碍而发病，其中病毒感染是其重要的促发因素之一。因此，每次流感爆发后，都是“脱髓鞘”的高发期。有上述内容介绍可以看出，导致脱髓鞘病变的病因是非常复杂多变的，因此，日常生活中，人们除了加强日常防护外，积极治疗更是必要的。那么，用什么方法治疗脱髓鞘病变好呢?脱髓鞘病变严重影响着患者的生命，一急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病,发病高峰为二到三周，若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危及生命，多为基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重。脱髓鞘疾病是一类病因不相同、临床表现各异、但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。中医药疗法优势明显：1.中医特色凸显治疗更安全以中医治疗为主要特色，根治疾病的同时，有效避免了西医激素治疗的副作用，更加绿色健康。患者好评一片!2.无痛无创治疗治疗更轻松该技术具有强大的药物导融功能，能够在短时间内将药离子直接导入人体组织，使仪器的治疗功能与药物的功效同时发挥，无创无痛，对正常组织无任何损伤，治疗更轻松。3.领衔专家亲诊治疗更专业该疗法是我院中医专家经过多年的研究最终发现植物的力量!萃取中草药精华，专家坐诊，健康无忧!标本兼治，不易复发，一般患者2-3天疼痛缓解，1-3个疗程即可临床治愈。数万名患者接受治疗并收获疗效!同时，专家还建议人们，为避免脱髓鞘病变的发生，在饮食上主要是注意补充蛋白质，和大量B族维生素。本文由百家号作者上传并发布，百家号仅提供信息发布平台。文章仅代表作者个人观点，不代表百度立场。未经作者许可，不得转载。青巽777百家号最近更新：简介:专注原创科技电影解说作者最新文章相关文章【图文】脱髓鞘疾病_百度文库
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脱髓鞘疾病
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作者：haitao1230
渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome，ODS）是一种少见的急性非炎症性中枢脱髓鞘性疾病。1959 年 Adams 首次对该病进行报道，仅发现在脑桥中央的髓鞘溶解，遂命名为脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）。其后人们发现该病变也可累及脑桥外的其他部位，如基底节、丘脑等（约占 10%），称之为脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis，EPM）。CPM 和 EPM 二者可以单独发生，也可以合并出现，遂将两者合称为渗透性脱髓鞘综合征。该病变预后极差，多数病人在 3 周内迅速进展，昏迷死亡。该病的早期明确诊断对治疗手段的选择和病人的预后至关重要。该病的临床表现十分复杂，主要与累及的脑部位相关，诊断较为困难。颅脑 MRI 检查异常表现常常晚于临床表现，短期内可对该病进行确诊。
基本病史：患者男性，25 岁，进展性意识障碍。3 岁时因患颅咽管瘤行切除术后出现中枢性尿崩症。鼻内去氨加压素治疗出现一次意外情况后，24 小时内患者血清钠浓度上升了 29 mmol/L。最初的 MRI 和脑脊液检查均未见明显异常，5 天后复查结果如下。图 1 颅脑 MRI 显示双侧放射冠区及基底节区多发散在 FLAIR 异常高信号，DWI 图及 ADC 图显示皮层及尾状核弥散受限。虽经过积极的对症治疗，患者依旧预后不良基本病史：患者男性，52 岁，因「营养不良和脓毒性休克」入院，既往有慢性酒精中毒和肝硬化病史。入院 10 天后出现定向障碍、警觉性增高和躁动。图 2 颅脑 MRI 检查显示脑桥中央片状异常 T2WI 高信号，DWI 图呈高信号（未提供 ADC 图），提示弥散受限案例三基本病史：男性，35 岁，无力性肠梗阻入院治疗期间突然意识不清和癫痫发作。图 3 颅脑 MRI 结果显示脑桥中央大片状长 T2 异常信号，FLAIR 呈高信号，矢状位 T1WI 图像显示病变位置为低信号案例四基本病史：男性，70 岁，低钠血症治疗后突然意识不清。图 4 颅脑 MRI 结果显示桥脑中央片状长 T2，FLAIR 高信号，异常信号为脱髓鞘所致案例五基本病史：女性，65 岁，饭后突然意识丧失，就诊后诊断为低钠血症 104 mmol/L，24 小时内快速纠正为 121 mmol/L，肢体无力。图 5 颅脑 MRI 检查结果发现桥脑中央及双侧尾状核及基底节区多发片状 FLAIR 异常高信号发病机制低钠血症时脑细胞处于低渗状态，此时补充高渗盐水过快，使血浆渗透压迅速升高，而钾、钠等未能尽快进入脑细胞，脑细胞发生脱水，导致髓鞘和少突神经胶质细胞脱失，同时血脑屏障破坏，血管内皮细胞发生渗透性损伤，引起血管源性水肿，导致神经髓鞘脱失。影像学表现MR 大约在发病 2～3 周时异常信号最为明显，典型表现为脑桥中央或脑桥以外相关结构的病变，在 T1 加权序列上呈低信号，在相应的 T2 加权以 FLAIR 序列上呈高信号。弥散加权像（DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。但临床症状和 MRI 上出现的病灶并不同步，往往有 1～2 周的时间差。总结渗透性脱髓鞘综合征与慢性低钠血症有关，治疗时应尽量避免过快纠正，临床病程具有双相性。MRI 的特征性改变出现较迟，复查 MRI 是非常必要的。参考文献及网址http://neuro.dxy.cn/article/88856?trace= relatedhttps://radiopaedia.org/articles/osmotic-demyelination-syndromehttps://en.wikipedia.org/wiki/Central_pontine_myelinolysishttp://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.http://neurosurg.dxy.cn/article/80404?trace= dis
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