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异基因造血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病长生存分析
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重型再生障碍性贫血的治疗
作者：韩福梅
重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征。人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展。本文从造血干细胞移植及免疫抑制剂等方面对重型再生障碍性贫血的治疗做一综述
【关键词】& 重型再生障碍性贫血 细胞移植 免疫抑制剂 治疗
&&& 重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征，其血液学特征性改变是外周血三系明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5&109/L，血小板<20&109/L，骨髓增生明显低下。该病自然病程为3～6个月，几十年来，人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展，SAA的治疗缓解率已由20世纪80年代的低于10％升至60％～80％。现仅就SAA治疗方面的现状简要综述如下。
&&& 1& 造血干细胞移植（HSCT）SAA主要发病机制之一是造血干、祖细胞质和（或）量的缺陷，造血干细胞移植有望从根本上解决这一问题。
&&& 1?1& 骨髓移植（BMT）& 在BMT治疗中以异基因骨髓移植（Allo?BMT）应用最为广泛。来自组织相容性抗原（HLA）相匹配的同胞骨髓供者的移植，效果最为理想。Bacigalupo等［1］总结了欧洲BMT小组年1759例SAA患者接受Allo?BMT治疗的资料显示，80％的患者可长期存活。目前，Allo?BMT存在的主要问题是如何降低移植排斥（GR）和移植物抗宿主病（GVHD）。移植前选择合理的预处理方案及移植后恰当的免疫治疗是降低GR率和GVHD发生的有效手段。随着HLA配型技术的不断提高、支持治疗及预防GVHD的措施等的不断改善，Allo?BMT治疗后SAA患者的长期存活率亦在不断提高。
&&& 1?2& 外周血干细胞移植（PBSCT）& 20世纪90年代以来，随着造血刺激因子（如G?CSF、GM?CSF）的广泛应用，从健康供者采集造血干细胞，并供移植应用成为可能。与骨髓相比，外周血干细胞不仅具有采集方法简便，患者痛苦少等优点，且从正常供者动员后的外周血干细胞中性粒细胞、巨噬细胞（LTC?LC）的含量均高于骨髓［2］，故外周血干细胞移植后造血系统及免疫系统重建较快，从而降低了感染率和早期病死率。国内外对成功病例均有报道。
&&& 1?3& 脐血移植（CBT）& 各种研究表明，脐血（CB）中早期干细胞较骨髓中丰富，为造血干细胞的另一理想来源。CB具有感染率、GVHD发生率低且程度轻等特点。近来有不少有关脐血移植成功的报道，大部分见于儿童。1995年国际脐血移植登记处收到全世界44例脐血移植治疗SAA成功病例，年龄中位数为4岁（0.18~16岁）。成人脐血移植因其细胞数目相对不足而报道较少。文献报道，采用FL（FLT3 ligand）联合TPO（trombopoietin）培养脐血20周后，可将其中的长期培养始动细胞扩增数万倍以上［3］。随着干细胞体外扩增技术的逐渐成熟，脐血移植可望广泛应用于临床。
&&& 2& 免疫抑制剂（IS）IS治疗SAA已有30年的历史。大量经验表明该方
&&& 作者单位： 261400 山东莱州，莱州市第一人民医院血液内科
&&& 法适合于45岁以上或无合适供髓者的SAA患者。从免疫病理机制的研究表明，多数SAA的发病与免疫因素有关。用IS治疗SAA可使其1年生存率提高。
&&& 2?1& ALG和ATG& ALG和ATG分别是用人胸导管淋巴细胞与人胸腺细胞免疫兔、马、猪等获得的一种抗血清。主要为IgG，属于多克隆抗T细胞抗体。ALG／ATG治疗SAA主要是通过其免疫刺激及造血刺激作用的联合效应。其主要不良反应为过敏反应、血清病及出血。单独应用ALG／ATG治疗SAA的有效率为28％～67％，2年生存率为62％～76％［4］。应用一个疗程的复发率为30％，再次应用仍有半数患者有效。
&&& 2?2& 环孢素A（CSA）& 投入临床治疗SAA虽时间较短，但观察对比其疗效较为肯定，对用ALG/ATG治疗无效的患者亦可获得疗效，并作为治疗SAA的第一线药物。其作用机制可能是：（1）抑制Ts细胞的激活和增殖；（2）选择性作用于T淋巴细胞亚群；（3）在mRNA水平抑制合成所需的基因转录，抑制IL-2的释放。作为特异性免疫抑制剂CsA单用治疗SAA的疗效为40％～50％。
&&& 2?3& 大剂量环磷酰胺（HD-CTX）& CTX是一种烷化剂，对DNA链产生多种化学作用，能降低外周血淋巴细胞数量，减少IgG、IsM抗体生成，抑制机体的免疫反应，常用于SAA患者Allo?BMT的预处理。报道显示，少数SAA患者经HD?CTX预处理后未接受Allo?BMT治疗而恢复了造血功能，提示HD?CTX单用治疗SAA可能有效［5］。应用这种毒性大的药物是否合理，及其最佳剂量选择等均需更大的试验和长期随访。
&&& 2?4& 大剂量甲基泼尼松龙（HD-MP）& 应用HD?MP治疗SAA是1979年由意大利学者Bacig alupo等首先提出。主要利用其对Ts细胞的抑制作用及除去NK细胞对造血细胞的抑制功能而起到治疗作用。儿童SAA缓解率可达到64％。近年通过对HD?MP及通常剂量MP联合应用ALG／ATG进行前瞻性对比研究，结果两组的疗效并无差异。但应用HD?MP的重度感染、缺血性骨坏死等发生率较高。目前更多的学者主张与其他药物联用。最常作为ALG／ATG的联合用药，目的是减轻ALG／ATG的血清病样反应。
&&& 2?5& 大剂量免疫球蛋白（HD?IVIg）& HD?IVIg是近10年来治疗SAA的有效疗法之一。其机制包括：封闭巨噬细胞膜上的Fc受体，抑制自身抗体产生，调整T细胞亚群平衡等。另外，HD?IVIg可能清除某些导致再生障碍性贫血的病毒如肝炎病毒，而使病情得到改善。对于临床有感染的SAA，应用这种免疫抑制剂较为安全，特别适用于SAA伴严重血小板减少及病毒相关性SAA。
&&& 3& 药物的序贯和联合应用是提高SAA疗效的途径，首先应用ALG/ATG 1个月后再用CSA的序贯治疗有协同作用，如ALG/ATG与CSA及rhG?CSF合用不仅早期可使粒细胞上升，降低感染所致的死亡率，同时可有效促进造血组织恢复，使SAA的疗效高达70%。1年以上生存率约为85％以上［6］。其他如ALG与CSA以及Andr、ALG/ATG与CSA以及Mepr三者联用亦可取得较好的增效作用，但此类药物昂贵，可根据患者的病情及经济承受能力选择应用。综上所述，随着对从造血细胞的免疫学、细胞生物学和分子生物学等多方面的深入研究，SAA的预后较过去有了很大改善，根据病情轻重选择适当的治疗方案，并根据药物作用机制采用联合治疗的方法对从进行分型治疗尤为重要。但SAA病因复杂，许多病理机制尚待进一步研究。相信随着医学发展，SAA的治愈率和有效率必将有新的突破。
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论文写作技巧再生障碍性贫血的病理生理及治疗--《河北医科大学》2009年硕士论文
再生障碍性贫血的病理生理及治疗
【摘要】：
再生障碍性贫血(Aplastie Anemia , AA)简称再障,是由多种病因、多种发病机理引起的骨髓造血功能衰竭、造血细胞数量减少所引发的,以贫血、出血和感染为主要症状的一组异质性疾病。再障发病机理较为复杂,以往认为再障的发生与造血干细胞损伤、造血微环境缺陷及免疫介导有关,三种机制在不同的患者个体中单独或联合作用,导致造血功能衰竭。70%再障患者使用免疫抑制剂如ATG或环孢素A(CsA)治疗有效,使近年来越来越多的学者认识到免疫机制紊乱尤其是细胞免疫功能紊乱在再障发病中的作用,已成为再障基础研究方面一个最活跃的领域。
近年来再障在治疗方面,对于不适于进行骨髓移植的患者免疫抑制治疗仍是主要治疗方法;对于适于骨髓造血干细胞移植的患者,近年异基因造血干细胞移植尤其是无关供者移植的成功率明显提高,诊断及开始接受治疗间的间隔期短者,治疗效果可提高,年轻患者的治疗效果亦较好,因此,再障一经诊断应及时治疗。
【学位授予单位】：河北医科大学【学位级别】：硕士【学位授予年份】：2009【分类号】：R556
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再生障碍性贫血 再生障碍性贫血的分型与疗法
状态：就诊前
希望提供的帮助：
1. 请医生帮忙诊断分型（非重、慢重、急重、极重等）；
2. 小儿急疹是否会诱发再障？不同致病原因（化学、病毒等）对疗法是否有影响？
3. 祖细胞培养全为零，吃药疗法还能见效吗？
4. 在服用环孢素+雄激素的基础上，是否有必要同时ATG？
5. 对于21个月小孩而言，是否一定需要服用雄激素？什么办法可以弥补雄激素对生长发育带来的负面影响？
万分感谢医生从百忙中抽出时间为我们提供的帮助！！
所就诊医院科室：
上海儿童医学中心 血液肿瘤科
检查资料：
根据提供的资料考虑重型再障。移植或ATG治疗。上海应该很有经验，咨询就诊医院的医生
状态：就诊前
竺医生，我家宝贝29个月，21个月确诊重型慢型再障，吃药7个月，没做ATG。最初吃药时24斤，每天0.6Ml环孢素+40mg十一酸，一个月后三系均上涨，药浓65-85，但再过一个半月后三系先后下降（先是血小板和中性粒降，然后血红降）；吃药满四个月时，体重近28斤，药量加到每天1.2ml+隔天40mg十一酸，一个月后三系又明显上涨，药浓113，但再过一个半月又下降。两次血相变化趋势很像，上涨趋势均维持一个半月后下降，现在想请教何主任，1)药效稳不住的原因是什么？2）是否可以下结论吃药无效; 3) 如果认为应该继续吃药，那么药量如何调整？从新赛斯平换成新山明地是否有用？4）如果判定无效，那么现在ATG还有效果吗？一直说ATG的最佳时间是发病3个月内，这个理论依据是什么？发病8-9个月再做的缺陷是什么？最初吃药时（0.6ml）：红60，粒0.2，板24吃药一个月（0.6ml）：红89，粒0.9，板46吃药近三个月（0.85ml）：红68，粒0.2，板18吃药4.5个月（1.2ml）：红87，粒0.5，板56吃药5个月（1.2ml）：红113，粒0.7，板75吃药7个月（1.2ml）：红99，粒0.2，板21
注意监测药物浓度及时调整
状态：就诊前
谢谢竺医生，这次药浓113已经在100-150范围内了，药效还是没稳住，这个正常吗？我们已经超量吃环了，还要加量吗？现在ALT 29。另外，把环孢素和雄激素都换成进口的，同时加吃五酯胶囊，来提高药浓，您觉得可行否？
状态：就诊前
谢谢竺医生！!！如果换成进口环孢素和十一酸，药量不变，加五酯的话，五酯的量如何把握？我家现在14公斤，药浓113，环孢素每天1.2ml, 十一酸两天一粒40mg
与原来药物剂量对等。两周后查浓度
状态：就诊前
我们以前没吃过五酯，要吃多少一天？
先查了药物浓度再决定
状态：就诊前
3.9查浓度113，体重14公斤，每天1.2ml液体环，请问五酯胶囊每天怎么吃？谢谢竺大夫！
你不是要换药吗？
竺晓凡大夫通知分享:
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
疾病名称：再生障碍性贫血&&
希望得到的帮助：不去门诊治疗
病情描述：八月九日做血常规时发现白细胞计数1.91，淋巴细胞61.1%，红细胞计数1.2，血红蛋白47，血小板计数7。这几天在家注射丙种球蛋白，人血白蛋白，安基酸。精神稍好，咋天开始服用血宝胶囊及益气补血片...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
竺晓凡大夫的信息
儿童肝脾γδT淋巴瘤、儿童SLE相关的纯红细胞再生障碍性贫血等
竺晓凡，女，主任医师，儿童白血病诊疗中心主任，医学博士，博士生导师。1964年出生，1986年毕业于白求恩医...
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