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痉挛性斜颈的症状
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&痉挛性斜颈常见问题
痉挛性斜颈常见问题
1 痉挛性斜颈的发病原因有哪些？确切病因尚不明确。有大量证据证明，其发病原因与锥体外系功能异常密切相关。（1）纹状体功能障碍是本病的重要原因之一。文献中曾发现纹状体区出血和动静脉畸形的患者有此症状。中脑损害也可能和本病有关。（2）精神因素也是本病症状发作很大的原因之一，“两次打击学说”认为其在本病的发病过程中起到了诱发作用。（3）前庭功能异常也可能是导致本病的原因之一。（4）最近，人们注意到遗传因素和本病也可能有关，目前发现DYT7、DYT7等20余种基因与肌张力障碍的发病相关，相当一部分病例有阳性家族史。2 出现哪些症状时，我们就怀疑是痉挛性斜颈了呢？ 如果出现颈部肌肉不能控制的异常活动，导致头部不自主后仰、前屈、侧倾或旋转，此时我们就得怀疑可能患有痉挛性斜颈了，此病多数发病初期症状轻微，一般均会进行性加重。3 痉挛性斜颈还要与哪些疾病进行区分呢？根据患者的发作情况，诊断一般不难。有时需和继发于上颈椎肿瘤、颈椎损伤、颈椎间盘突出和枕下等疾病引起的头部异常姿势相鉴别。主要区别点为上述病变仅引起强制性斜颈，不会有痉挛性发作，10岁以下儿童出现斜颈，应首先考虑眼性斜颈、后颅窝肿瘤和胸锁乳突肌挛缩等引起的强迫头位和斜颈。还应与癔病性斜颈相鉴别，后者患者往往有明确的精神因素，发作突然、消失突然，头部和颈部的异常运动变化多端，无规律性，情绪稳定后症状很快消失。4 先天性斜颈和痉挛性斜颈有类似的症状，如何区分呢？所谓先天性斜颈，系指出生后即发现颈部向一侧倾斜的畸形，其中因肌肉病变所致者，称之为肌源性斜颈；因骨骼发育畸形所致者，称之为骨源性斜颈。后者十分罕见，先天性肌斜颈是指新生儿一侧胸锁乳突肌挛缩，导致头和颌的不对称畸形，头倾向患侧，下颌转向健侧，头项活动不利的一组病证。本病诊断比较容易，小儿出生后数日至满月后在颈部见到能触摸到，在胸锁乳突肌上部、中部或下部肌性肿块，伴头颈倾斜畸形，即可确诊。 痉挛性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患。常发生于30~50岁的成人。临床表现起病缓慢，表现为颈部肌肉不自主收缩，导致头部不随意的向一侧旋转，颈部则向另一侧屈曲，可因情绪激动而加重。病情多变，从轻度或偶尔发作至难于治疗等不同程度。本病可持续终身，可导致限制性运动障碍及姿势畸形。病程通常进展缓慢，1～5年后呈停滞状态。部分患者（约5%）发病后5年内可自发痊愈，通常为年轻发病，病情较轻的患者。5&治疗痉挛性斜颈的方法有哪些呢？目前对痉挛性斜颈的治疗方法主要包括一般治疗、病因治疗、对症治疗和外科治疗。一般治疗包括心理治疗、功能锻炼及中医按摩理疗等，适用于所有痉挛性斜颈患者，是临床治疗的基本内容。病因治疗主要是针对继发性痉挛性斜颈的特定病因。对症治疗仍是目前痉挛性斜颈治疗的重点内容。对症治疗包括：1．传统口服药物的选择：一般而言，探索性的口服药物对痉挛性斜颈的疗效因人而异，常无确切、持久疗效。常用药物包括苯二氮革类、苯海索、巴氯芬、卡马西平和丁苯奎嗪等。多数药物作用轻微或短暂，加大剂量时运动症状可能改善，但可能会出现患者不能耐受的全身毒副作用，如嗜睡、反应迟钝、口干、胃肠道不适、情绪异常等。2．局部注射肉毒毒素的应用：局部注射肉毒毒素主要治疗局灶型痉挛性斜颈，可通过选择性的化学性失神经作用使靶肌肉松弛，重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡，达到减轻症状、矫正姿势、提高和改善运动能力的目的。对节段或全身型痉挛性斜颈，局部注射肉毒毒素能有效控制最突出的症状，可作为其他治疗的补充。但在具体实施过程中，有关适应证掌握、注射剂量选择、靶肌肉定位、并发症预防等治疗技能方面对操作者有较高要求，并且需要重复注射以维持疗效，频繁追加注射又可能导致抗体产生，临床所用剂量因安全性而受限，若受累肌肉广泛则并不可行，对一些复杂的运动功能障碍也很难恢复完全正常。3．手术治疗的选择：对特别严重或保守治疗无效的痉挛性斜颈患者可考虑适合的手术治疗。传统外周方式的手术治疗多有一定疗效，但创伤明显，也有相当数量的病例复发。脑深部电刺激(deep brainstimulation，DBS)已应用于各种痉挛性斜颈的治疗，据报道原发性痉挛性斜颈在DBS植入术后症状可改善40％～90％，继发性痉挛性斜颈的症状改善则不如原发性。相对病症状而言，痉挛性斜颈性运动对持续DBS的治疗反应可能延迟。固定的痉挛性斜颈性姿势在手术治疗后可能要经过长达数月~1年或更多时间逐步好转。DBS手术已经成为难治性痉挛性斜颈患者的首选治疗方法。尽管DBS比立体定向毁损术的破坏性小，但仍可发生某些并发症和副作用。这些问题可能因手术本身的过程(血肿)、部件(移位、折损、)，或靶点相关的副作用(各种神经、精神病性的症状和体征)而引起。6&脑深部电刺激术（DBS）治疗痉挛性斜颈的原理是什么？脑深部电刺激术（Deep Brain Stimulation, DBS），俗称“脑起搏器”手术，这是一种神经调控手术，它的原理主要是通过植入大脑中的电极，发放高频电刺激到控制运动的相关神经核团（苍白球内侧部 (GPi)、丘脑底核 (STN)等），电刺激信号干扰异常神经电活动，将运动控制环路或紊乱的神经递质恢复到相对正常的功能状态，从而达到减轻患者运动障碍症状、提高生活质量的目的。部分患者可以通过脑深部电刺激术治疗一段时间后得到根治，但目前其机制还不明确。脑深部电刺激术治疗痉挛性斜颈的过程是怎样的？1、首先行术前检查，排除有无手术禁忌症。2、然后行术前评估，包括痉挛性斜颈严重程度和精神心理评估。3、术前检查无特殊异常的话，然后行术前谈话、签手术同意书。4、术前一天术前准备。5、手术当日先在局麻下安装立体定向仪。6、送核磁室行立体定向定位扫描，手术计划系统计算手术靶点坐标及最佳手术路径。7、计算出手术靶点后送手术室局麻下安装颅内刺激电极。8、术中微电极电生理定位，及术中临时电刺激，确保手术靶点的准确性和疗效。9、关闭切口后包扎固定，再次送核磁扫描，再次验证手术靶点的准确性和观察颅内有无出血等情况。10、验证靶点位置准确、颅内无出血，然后回手术室全麻下植入刺激器。11、验证刺激环路工作正常后，关闭切口。12、术后予以预防等治疗。7日后切口拆线出院。13、微毁损效应消失后，一月开机程控。
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痉挛性斜颈症状有哪些？
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痉挛性斜颈的症状非常明显，即脖子歪。常分为轻中重型。轻度症状颈部歪斜后能复原，可往一侧歪斜、后仰，或者歪斜一侧后不动。病因目前尚不明确。其治疗主要是对症治疗，比如肌肉切断、选择性的颈神经切断等。目前最有前景的治疗方式是脑深部电极植入术，损伤小，效果好。
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沪ICP备号-4 Copyright (C)2018 youlai All rights reserved痉挛性斜颈 应该如何应对痉挛性斜颈
　　我想大家应该都听说过斜颈，那么，很少有人听说过，痉挛性斜颈是什么病因引起的呢?痉挛性有哪些呢?痉挛性是什么呢?下面我们一起来看看痉挛性斜颈的治疗方法吧!
　　首先一起和小编来看看痉挛性斜颈是什么，然后起来来了解一起痉挛性斜颈的病因，下面我们来看看吧!
　　痉挛性斜颈
　　痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵性倾斜。它是一种锥体外系运动障碍，是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用，情绪的冲动甚至是此病加速发
　　一、病因
　　1.遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
　　2.外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
　　3.前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
　　4.其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经动的中枢整合功能发生障碍。
　　二、发病机制
　　痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
　　临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查进行区分。
　　痉挛性斜颈应该如何预防?
　　一、预防
　　本病由于病因不明，故无有效的预防措施，临床上主要的是积极地进行治疗，理疗和按摩有时能暂时缓解痉挛，例如在头旋转的同时对同侧下颌施加可感觉到的轻度压力(感觉的生物反馈技术)，虽然药物对抑制张力障碍性运动有效，有效率为25%~33%，但其缓解疼痛方面作用更佳，抗胆碱能药物(如苯海索，苄托品)及苯并氮窧类有效，肌肉松弛剂(如氯苯氨丁酸)及环类抗抑郁药(如阿米替林)较少使用，上述药物应从小剂量开始，逐渐增加到有效，安全的水平，要注意其副作用，老年人尤其应小心。
　　痉挛性斜颈有哪些症状?
　　一、症状
　　本病发病率约为 15/30万，多见于成年人，平均发病年龄 30-40岁，男女比例大致相等。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻，运动、情感变化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神经科查体阴性。本病本身不会致死。
　　痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：
　　1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。
　　2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。
　　3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。
　　4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。
　　多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。
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