大疱性类天疱疮图片天疱疮怎么治？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-09-17 06:41 标签： 大疱性天疱疮

提要：近日正在举行中华医学会第二十三次全国皮肤性病学术年会，皮肤周末会推送部分年会学习笔记。笔记中的部分框架或者相关知识点可能参考讲者的讲解内容，临床与病理等图像则引用自文献、书籍或网络。

笔记参考来源：王刚《容易误诊的疱病皮疹》（）

大疱性类天疱疮（BP）不是单一的疾病，而是存在着多种亚型，《McKee's Pathology of the Skin》主要从受累部位和受累程度这两个维度进行对其进行分类，见下表。

与此同时，多种其他因素还使得BP的表现变化多端，这些因素包括：

1.受累年龄段多变，甚至有发现2-3月大婴儿亦可出现BP。

2.BP亚型的临床表现存在进一步变异，例如瘢痕性类天疱疮除了常规导致结膜和黏膜瘢痕形成，同时也能以皮肤瘢痕形成为主。

3.早期BP临床表现不典型，无明显的紧张性大疱，甚至无疱，容易引起误诊。

4.个别BP患者仅为孤立性皮损。

5.可以合并其他疾病，增加诊断和/或治疗难度，例如BP可合并寻常型天疱疮进而增加诊断难度，BP亦可合并HSV等病毒感染进而增加治疗难度。

6.实验室检查结果可能不支持BP，例如有时BP的BP180和/或BP230检查阴性。


下面展示多种BP的临床表现：

▲早期BP的紧张性水疱

▲将愈合的红斑边缘出现新发水疱（“群集珍珠”征）

▲BP：红斑性荨麻疹性皮损

▲儿童BP：会阴瘢痕形成，孤立性水疱

▲掌部BP，形似汗疱疹

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大疱性类天疱疮的治疗方法如下： 1、对于皮损面积较局限者，可以采取非口服激素的方法，即建议患者不口服或不静脉输注激素，可以外用强效的皮质类固醇激素类来治疗，同时口服不含激素的药； 2、对于比较严重的大疱性类天疱疮患者，早期必须静脉或口服激素，先控制病情，待病情得到控制后，可以逐渐减量，在病情控制比较好的情况下，再停药，规范治疗，才能保证皮损不反弹。

天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体，因此，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。

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