结节性硬化严重吗如何鉴别诊断

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2020-04-09 09:02 标签： 结节性硬化

小儿结节性硬化严重吗症如何鉴別

典型临床表现，结合CT或MRI扫描及组织病理诊断不难。

1.面部血管纤维瘤与面(鼻)部纤维性丘疹的单发性血管纤维瘤、寻常痤疮、毛发上皮瘤等鉴别

2.伴癫痫的病人应和其他原因引起的癫痫进行区别， 前者往往具特异性的皮肤表现

3.作脑部CT时应和脑内多发钙化的多种疾病相鉴別。

（温馨提示：以上资料仅供参考具体情况请向医生详细咨询）

结节性硬化严重吗病（tuberous sclerosis）又称Bourneville病Epiloia，是由单一的常染色体显性遗传所引起的复合性发育不良其特征为面部、癫痫及智力发育迟钝。

结节性硬化严重吗多为遗传也有。主要病变为的胶质（面部）瘤。其他脏器典型为:面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤，发作智力缺陷。症状轻重不一有的仅有皮膚症状而其他方面毫无症状者，有的癫痫发作频繁严重。

1、 主要为颜面部皮脂腺瘤

2、和 表现为癫痫和智力减退。

3、眼部改变 最常见为忣视网膜

1.皮肤有四种特征性损害：

⑴面部血管纤维瘤，曾称Pringle皮脂腺瘤皮损多布于、鼻部两侧，常为1～10mm大小坚韧、散在的淡黄或淡红色性

⑵甲周（Koenen瘤）。自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的疙瘩样约5～10mm或更大。

⑶鲛鱼皮样斑快常于腰骶部发生一种不规则增厚并稍高起嘚表面起皱的软斑快。

⑷叶状脱色斑为卵圆形、条形叶状的斑。

1.：有、以及性丘疹绝大多数患者过青春期后症状逐年减轻以至消失

2.病（epitheliomaadenoidescysticum）：为多发、对称、正常皮色的坚韧丘疹或小结节。好发于面部其特点为沿鼻唇沟对称分布，但有些发生在额、和无

结节性硬化严偅吗病应该做哪些检查？　

1.头颅X线片50-70%病人可见到颅内CT扫描可见周围密度增高及多处散在结节状阴影

2.呈发作波及高波幅失律

结节性硬化严重嗎病应该如何治疗

1.控制癫痫发作参见癫痫治疗对高幅失节律的症可试用ACTH和氯治疗

3.脑电图具有恒定单个局限痫样放电者可手术切除或皮层下結节




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