昆明脱髓鞘康复医院
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昆明脱髓鞘康复医院
　　脱髓鞘疾病早期症状?脱髓鞘疾病症状有什么表现?
　　1.急性播散性脑脊髓炎是以脑和脊髓广泛的白质炎性脱髓鞘改变为病理特点的脱髓鞘疾病。以弥漫性脑损害的症状和体征为突出，如偏瘫、失语、颅神经麻痹、惊厥以及精神障碍等。
　　2.急性出血性白质脑炎是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。起病急、症状严重、预后较差。
　　3.弥漫性硬化以脑白质弥漫大片的炎性髓鞘脱失为病理特点的脱髓鞘脑炎。多于少年儿童期发病、亚急性进行性·病程，表现为锥体束征、偏瘫、中枢性耳聋、中枢性黑朦视力减退、行为改变等。
　　4.同心圆性硬化以髓鞘脱失区与相对完整区交替排列呈同心圆型、扇形或波纹型为病理特点的炎性脱髓鞘疾病。
　　5.多发性硬化是以中枢神经系统白质多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病。多为急性或亚急性起病，由于病灶多发所以症状复杂，因病变部位而异。病变位于脊髓时可出现截瘫、束性或节段性感觉障碍;位于视神经时出现单侧或双侧神经炎或球后视神经炎;位于脑干时出现颅神经麻痹、肢体瘫痪;位于小脑时出现共济失调、肢体震颤(意向性震颤)及眼球震颤;位于大脑半球时出现偏瘫、失语、智能及精神障碍等症状。
　　6.视神经脊髓炎是同时或先后累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。目前一般认为属于多发性硬化的视神经脊髓型。表现为双眼视力减退，肢体无力、麻木，排尿困难等。
　　7.急性多发性神经根神经炎为急性起病的周围神经炎性、节段性脱髓鞘疾病。多发病于儿童及青年。男性与女性之比约为 2:1。可全年散发，但夏季较为多见。多数病人有上呼吸道感染、肠道感染或其他感染史。本病以四肢弛缓性瘫痪为主要临床表现，约半数病人可合并以运动障碍为主的单侧或双侧多发性颅神经麻痹。严重的病例可发生吞咽、排痰困难及呼吸肌瘫痪。
　　8.营养障碍所致的脱髓鞘疾病如桥脑中央型髓鞘崩解症，可能是营养不良及酒精中毒所致，表现为迅速发生截瘫或四肢瘫，伴有明显的假性球麻痹症状，重者常昏迷，可于2～3周内死亡、无特异疗法。
　　9.髓鞘形成缺陷的脱髓鞘疾病属遗传性脂质代谢障碍。多为常染色体隐性遗传，多在出生后或幼时发病，临床表现不一。多无特异疗法。
　　10.酸性脂酶缺乏可致沃尔曼氏病出生后即表现虚弱、肝脾大、腹泻、腹胀、智能发育落后。
　　昆明南大脑科医院，在以人为本的今天，坚持从自身做起，不断改善医学科研、治疗条件，广纳海内外具有专业神经系统疾病专家和学科带头人，实现了“科科必专业，人人必专长”的初衷，为医院在神经疾病治疗领域中保持领先地位提供了有力的保障。
　　1、患者至上的服务理念，设身处地为患者着想，关爱大众生活、促进全民健康。
　　2、透明收费体质，让患者做到“明明白白消费”，节约每一分钱!
　　3、“一对一诊疗、一对一服务”的就诊模式，让患者来院看病更放心、更舒心、更贴心。
　　名院医百病，红心暖万家，昆明南大脑科医院凭借超强的实力脱颖而出，以优势学科为龙头、以优质服务为主线、以品牌塑造为重心、以中医文化为基础，借助一流的硬件环境、优秀的管理团队、国际化的管理模式，成功塑造了公立医院的典范，是千万百姓的“放心医院”。　　脱髓鞘治疗最新理念——四位一体康复训练治疗脱髓鞘
　　作业康复训练
　　主要针对手工能、日常生活能力、外出活动能力等方面的训练，调动起患者的兴趣、勇气、自信，通过健康的活动来锻炼身心，克服机能障碍，就能重新为社会做贡献。
　　作业康复的基础功能训练：
　　1、ROM训练。2、头部控制能力训练。3、翻身能力训练。4、坐位保持及平衡训练。5、爬行能力训练。6、手功能训练。7、手眼协调性训练。8、日常生活动作训练。9、认知功能训练。
　　运动康复训练
　　运动疗法是以运动学和神经生理学为基础，使用器具或者治疗者徒手手技或利用儿童自身的力量，通过主动和被动运动，使全身和局部功能达到恢复和治疗的方法。
　　目前，国内外的康复治疗大多采用医学的、教育的、职业的、社会的手段与手法矫治相结合，它是脱髓鞘康复的有效途径之一。首先要恢复四个力。即平衡能力、协调能力、控制能力、支配能力。脱髓鞘康复的治疗必须是全方位的整体考虑，按运动功能发育程序进行肢体功能训练，并通过治疗医师双手在患者身上作适当的手法来达到功能恢复的目的。
　　语言康复训练
　　语言发育迟缓在脱髓鞘儿童中比较常见，他们开始讲话迟，而且词汇增加迟，抽象词语不能理解，很难用完整的语句来进行语言表达。这与脱髓鞘患儿多数处于被人们忽视的环境中生活，而且特别是脱髓鞘儿童由于语言环境及周围环境的限制所导致。
　　首先人们就发声障碍进行一些基础训练，来为后面的构音器官障碍做铺垫。要减少发声障碍比较核心的问题是集中训练运动力量、范围和运动的准确性，随后再进行速度、重复和交替运动练习，这些运动均对产生准确的、清晰的发音是很重要的。
　　心理康复训练
　　脱髓鞘患者不仅肢体上出现障碍，同时，由于肢体运动障碍还会导致社会活动受限制，这些会使患者出现一些心理障碍，需要引起家长的注意，康复是一个全面综合的过程，不仅要从身体上康复，还要从心理上康复。
　　亲友要如何应对脱髓鞘患者出现的心理障碍呢?(1)家长要帮助患者克服依赖心理，不要什么事都替患儿去做，能自己做的尽量让患者自己去做，培养其独立意识，使其生活能够自理，减轻负担。(2)与患者交流要耐心、细心、语调轻柔、语速放慢、使用简单明确的语言及耐心、充分地倾听，尽量解答患者提出的问题。(3)多安慰和鼓励患者，少批评，患者有了某些进步，要及时给予表扬和鼓励。(4)要正确地教育和引导患者，尽量克服心理障碍，使患者的身心都向健康的方向发展。(5)要多与患者交流、沟通，康复是一个长期的过程，光靠训练人员的训练是远远不够的，家人的帮助在患者的康复中起了非常重要的作用，一定要指导家人配合训练人员在业余时间对患儿进行教育和训练，这样才能起到事半功倍的效果。　　昆明南大脑科医院神经内科专家
　　【专家简介】王丽霞,昆明南大脑科医院神经内科专家,毕业后曾实习并工作于哈尔滨医科大学附属第一医院，从事神经内科临床工作与研究三十余年，熟悉神经内科常见及疑难疾病的诊治，能够全面掌握神经科的基础理论和专业知识，拥有雄厚的神经病学和临床研究基础，精通神经系统的各种疾病诊断治疗与抢救，尤其擅长脑瘫、脑萎缩、帕金森 、肌肉萎缩 等其他神经系统疾病的诊治。王丽霞专家从医多年来，治疗过的神经系统疾病患者不计其数，其中很多都是被其他医院拒之门外的重症患者。其凭借精湛的医术，让这些患者不仅摆脱了疾病折磨，而且充实了对生活的信心，让无数个家庭也因此而重新充满阳光和笑脸。
　　【擅长领域】脑瘫、脑萎缩、帕金森 、脑梗塞、脑溢血后遗症、肌肉萎缩 、神经损伤等
　　【临床经验丰富】在治疗神经系统疾病方面，王丽霞专家注重辨证施治，对不同症状患者制定不同诊疗方案，对疾病的治疗效果有很大提高。特别是娴熟运用神经组织靶向修复疗法，精确检查定位患者病灶后，结合“神经组织靶向修复疗法”进行全面辩证施治，最终标本兼治各类神经顽疾。　　“发挥医学界专家作用，为人民健康做贡献”，是我院每一位医护工作人员的共同心愿。知名的老教授专家团队、权威的专家诊疗中心、精湛的医疗技术优势、文明的服务态度、良好的医德医风、可靠的医疗质量、完善的就医环境，也是云南省昆明南大脑科医院对每一位患者的承诺。我们将竭尽全力，保证为患者提供权威、优质、高效、便捷的医疗服务，使之最终摆脱脑病困扰，恢复健康快乐人生。
　　我院是一个高资、高智群体,是国家医药卫生界的宝贵财富。数十年来，他们为人民的卫生事业奉献了大半生精力,做出了突出贡献。他们的学术理论造诣较深,经验丰富,著述颇多,成果累累;他们培养了大批人才，分布在全国各地,有不少人在国外发展,堪称桃李满天下,在国内外享有崇高声望。多年来，云南省昆明南大脑科医院为这批老专家,老教授创造条件,牵线搭桥,继续发挥他们的聪明才智,为人民的健康事业又做出了新的贡献。云南省昆明南大脑科医院历经岁月的洗礼，沐浴着新世纪的春风，焕发出勃勃的生机，一路走来，一步一个脚印，闪烁出一个又一个光彩，云南省昆明南大脑科医院的专家们正在不断谱写“再创辉煌”的新篇章。昆明脱髓鞘康复医院
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渗透性脱髓鞘综合征
全网发布： 16:59
渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome，ODS），也称渗透性髓鞘溶解综合征（osmotic myelinolysis syndrome,OMS）,是一种少见的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病,主要是由于慢性低钠血症时脑细胞已经适应了一种低渗状态，此时一旦给予迅速补钠，血浆渗透压迅速升高造成脑组织脱水而继发脱髓鞘。故有人提出这是一种“医源性结果”。Adams等于1959年首次详细报道了脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解，并命名为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)，1962年人们发现髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其他部位，如基底节、丘脑、皮质下白质等，并可出现相似的病理改变和相应的临床症状和体征，约占CPM的10%左右，称为脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis, EPM)，二者可以单独发生也可以合并出现，统称为ODS。此病尚属罕见，加上病因多而不确定，在临床各科室都有可能出现，突出的特点是临床症状与影像学表现不同步，往往有1～2周甚至更长的时间差，容易造成误诊、漏诊而延误病情，因此，此病例分析对提高临床医师对该病的认识、早期预防及诊治具有十分重要的意义。
慢性酒精中毒、营养不良是比较肯定的病因，约占39%。而1986年后低钠血症的过快纠正成为第二大病因，约占21.5%，引起低钠的疾病有肝硬化、大量补液、吸毒、抗利尿激素分泌异常综合征、垂体手术、及肠癌、长期使用利尿剂等。同年报道的CPM17%由肝移植所致，使其成为第三大病因。尤其在肝移植后30天内，主要因素包括败血症、代谢紊乱、肝性脑病、缺氧、他克莫司和环孢菌素的使用等。烧伤、艾滋病、妊娠剧吐、中枢神经系统干燥综合征、系统性红斑狼疮、巨细胞病毒、EB病毒相关性噬血细胞综合征、过敏性休克、中暑、精神性烦渴、神经性厌食症、急性淋巴细胞白血病造血干细胞移植后、尿毒症血液透析后、鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏所致的高血氨治疗后及抗利尿激素受体缺乏引起的ODS近几年被报道。最近认为叶酸缺乏、血磷酸盐减少也是其相关因素，药物（利尿剂、生长抑素、降糖药、抗药、巴比妥类、安妥明、肠外镁制剂、精氨酸过量、锂盐中毒等）可使健康患者突然发生ODS。
2 发病机制
目前该病的发病机制尚不明确，很多观点认为与BBB破坏、内皮细胞的渗透性损害及少突胶质细胞有害代谢致髓鞘中毒有关。Norenberg认为髓鞘毒性物质来源于富含血管的灰质（包括基底节和丘脑），这些灰质和临近的被大量灰质包围的白质（如脑回、内囊、外囊、最外囊等）相互作用，最终导致脱髓鞘,究竟是怎样的相互作用有待进一步研究。Riggs等认为渗透压和少突胶质细胞的分布比低钠的快速纠正更重要，因为无论是低钠还是高钠，血清渗透压的急剧变化更可能造成ODS的发生。Ashrafian和Darey认为是神经元和神经胶质能量供给不足，如慢性酒精中毒或肝病患者，多缺乏足够葡萄糖和肝糖原以维持胶质细胞Na+-K+ ATP酶泵的活性，导致脑内电解质紊乱，VitB1缺乏使脑对葡萄糖的摄入减少而使其加重。渗透压改变时神经元释放谷氨酸盐和其他兴奋性物质，Ca2+ 通道改变、细胞内Ca2+浓度升高引起细胞凋亡。Silver等提出与有机渗透物密切相关，低钠时不仅有电解质的改变，氨基酸（如丙氨酸、谷氨酸、牛磺酸、甘氨酸）和糖（如肌醇）等有机渗透物也发生改变，快速纠正低钠使细胞内电解质很快恢复，但无法很快纠正丢失的有机渗透物，导致细胞受损和脱髓鞘。在实验动物模型中发现，快速纠正低钠血症后，有机渗透物恢复最慢的脑区域是髓鞘脱失最严重的。酒精中毒及营养不良的患者一般都缺乏有机渗透物，他们便处在一个细胞皱缩的高危环境中，当血钠降低时临近血管的灰质更容易遭到损伤，使脑桥尤易被从血管中渗出的髓鞘毒性物质所损害。但上述机制都不甚明确，仍需进一步研究证实。
3临床表现及诊断
3.1 临床表现
依病灶的大小、定位，轻者可以毫无症状，重者会出现昏迷。CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍，如假性延髓麻痹，偶有闭锁综合征、缄默症。EPM主要表现为运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等，仅出现小脑体征者罕见。Hawthorne等最近报道了1例因过快纠正低钠血症后出现动眼神经麻痹、成像异常及旋转性眼震等中脑受损表现的病例。若存在快速纠正低钠的病史，则症状常在纠正后2～7天内出现。ODS常伴有精神症状，如行为异常、认知和情感障碍、紧张、情绪不稳、缄默、兴奋、妄想、幻觉等，提示额叶受损。
3.2 影像学特征
ODS在CT上表现为脑桥中央或脑桥外病灶处的低密度影，但CT不能反映疾病的真实程度，MRI能更好地反映病灶的数量和程度。早期可无异常，出现症状后1周DWI上可发现高信号。急性期表现为对称的T1WI低信号，亚急性期可能是由于内皮细胞受损所致的微出血而显示T2WI高信号。FLAIR显示病灶高信号更清楚，能更好地显示临近脑脊液的病灶，比如大脑皮质，应作为常规检查。也有一些报道发现皮质层及皮质下T1高信号，有的钆增强被强化，有的不被强化。脑MRI对本病具有十分重要的诊断意义，大约在发病2～3周时异常信号最为明显，所以结合病史及临床表现如果考虑ODS的诊断，在MRI检查正常的情况下，在出现症状后10～14天复查MRI是十分重要和必要的。有的病灶缩小可能提示水肿、脱髓鞘以及星形胶质细胞反应的减轻，但患者好转并不依赖于MRI的表现，有的可能终身不消失。MRI随诊可动态观察病灶及表面弥散系数（ADC）的变化，也可行MRS或PWI等检查以建立完整全面的影像学信息进而协助诊断、指导治疗、预测预后。
以往ODS的诊断主要靠尸检，随着MRI的广泛应用，使其生前诊断成为可能，早期诊断率大大提高，如果患者有慢性酒精中毒、低钠血症的过快纠正、肝移植及其他严重疾病等相关病史，突然出现假性延髓麻痹、闭锁综合征、缄默症、意识障碍等皮质脊髓束和皮质脑干束受损或运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等基底节区受损的表现，应高度怀疑ODS，一旦出现对称性脑桥中央的T1WI低信号、T2WI和DWI高信号的三角形到蝙蝠翼形的病灶,则有CPM诊断意义，而两侧纹状体和丘脑，尤其是壳核和豆状核区的T1WI低信号和T2WI高信号提示EPM，还可对称性地累及胼胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚、外侧膝状体、黑质等。总之，诊断的基础是临床怀疑ODS及MRI结果的证实。我们知道T1WI低信号和T2WI高信号可以出现在缺血、多发性硬化、肿瘤及代谢性疾病中，ODS呈对称性有助于鉴别。缺氧代谢性疾病也可呈对称性改变，详尽准确的病史十分重要。迟发性齿状核红核苍白球路易体萎缩症，在没有突出白质脑病而又有明显脑桥病灶时可见相似的改变，鉴别困难，该病多表现为小脑性共济失调、痴呆、舞蹈症等，病史有助鉴别。当病变累及皮质时需与皮质层状坏死鉴别，后者的MRI特征是皮质T1WI高信号且不被增强，慢性期时可见延迟的皮质萎缩，缺氧、梗死、痫性发作及吸毒是其主要原因，然而最近认为快速纠正低钠血症是其可能的第二大原因，需要仔细鉴别。
4 治疗&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
4.1 低钠血症
快速地纠正低钠血症导致ODS发生，故有人提出是一种”医源性”的结果，所以在此有必要对相关知识进行复习。低钠血症是指血清钠浓度低于135mmol/L。急性低钠血症为低钠血症48h内或血钠降低＞0.5mmol/h，慢性低钠血症为48h以上持续低钠血症或血钠降低＜0.5mmol/h。按血清钠浓度分为轻度（＜125- 134 mmol/L）、中度（＜120-124mmol/L）、重度（＜120 mmol/L）。低钠的症状包括头痛、乏力、食欲减退和肌肉痉挛等，中枢性症状有精神萎靡、恶心、头痛、昏睡、意识模糊、痫性发作、昏迷甚至死亡，而且缺乏局灶的神经体征。慢性低钠血症可以毫无症状。
目前推荐的理想的纠正低钠的速度是不超过8mmol/L/d或0.5mmol/L/h，最初的补钠速度为1～2 mmol/L/h，低钠脑病患者建议用高渗盐，但有潜在的危险，至少每2h监测一次血钠，48h不应该超过20mmol/L。但无论什么情况下,无症状且神经系统未受累的患者无论血钠多少均不应输注高渗钠。低钾时应先纠正或与低钠同时纠正。慢性低钠血症纠正过快患ODS的风险高，需早期准确分析。
4.2 ODS的治疗 &&&&&&&&&&&&&&&
目前尚缺乏有效治疗ODS的方法，已报道有甲状腺释放激素（TRH）、类固醇激素、血浆置换、免疫球蛋白及高压氧疗法等。一位13岁的女孩因硬膜外血肿手术治疗后产生低钠血症，诊断为EPM，Chemaly等使用TRH 0.6m g/d静脉滴注6周，使用后几天即有所改善，直至完全康复。1993年，一位65岁男性患者，因腱索断裂行二尖瓣置换术后并发高钠血症，出现四肢瘫及昏迷，经CT及MRI证实存在CPM，Konno等应用TRH治疗后神经系统症状显著改善，且未遗留任何神经功能缺损症状。可能的机制是促甲状腺素释放激素可以增强左旋多巴的作用和增加局部血液供应。
不管有无进行血浆置换，每天使用甲基泼尼松龙375mg静脉滴注治疗CPM有效。Nishino等报道了一例使用甲基泼尼松龙后CPM症状改善的患者。Finsterer等断言静脉滴注丙种球蛋白0.4g/kg，可以减少髓鞘毒性物质、形成抗髓鞘抗体及支持髓鞘再生，连用5天后有效。同时报道了一例48岁患者因纠正低钠后产生CPM，使用上述治疗后2天后症状即有改善。早期动物模型的实验证实使用类固醇激素如地塞米松能保持BBB的稳定性从而减轻水肿及少突胶质细胞的损害、减少血管外物质通过BBB而减少脱髓鞘的病灶、影响巨噬细胞的流入和活性等，而后者最终导致动物模型上的髓鞘溶解[1]。短期使用类固醇激素较小的风险决定了这是可行的治疗方法，而且也支持了渗透性内皮损害的假设。
血浆置换也用以治疗CPM，Bibl等报道了3例这样的患者。一例是29岁的酒精滥用后出现低钠血症的女性患者，纠正低钠后出现四肢瘫及共济失调。经过首先每天1次，4天后变为每周2次连续3周的血浆置换，交换血浆总量为24 700mL，四肢瘫在2个月后缓解，但严重的共济失调症状持续了约1年。第二例是一20岁患有神经性厌食症伴发低钠血症的女性，经纠正低钠约5天后出现嗜睡伴有四肢痉挛性瘫，5次总量为5 234ml的血浆置换后1个月患者能行走了。最后一例是因酒精滥用伴轻度低钠血症的30岁女性患者，诊断为CPM后给予7周总量为18 270ml的血浆置换后，轻度共济失调症状在12个月后消失。血浆置换治疗ODS可能的机制是清除了髓鞘毒性物质，而静脉应用免疫球蛋白可以减少髓鞘毒性物质及抗髓鞘抗体,并促进髓鞘再生。如果经过临床验证有效,那么将来的治疗方向可能会是基于免疫机制异常的假说。
但上述治疗均系个案报道,具体机制不详，没有随机的研究证实这些治疗模式的有效性，因此不推荐任何一种用于治疗ODS。目前建议临床以积极处理原发病、加强支持疗法、功能康复锻炼、良好护理等综合治疗为主。关键是要识别危险因素、防止过快纠正低血钠以预防神经功能受损，尤其是严重的慢性低钠血症。高危因素包括补钠超过10～15mmol/L/d、缺氧、绝经前的妇女及儿童患者等。有学者认为，ODS的病因很多，所以对于高危的患者要特别重视，如突然出现血钠的改变、肝移植、慢性酒精中毒及营养不良的患者等，这样可以避免诱发ODS。
早期报道的CPM在住院3个月后几乎100%的死亡，近年来有一些遗留轻度神经功能缺损而存活或完全康复的报道。一般认为1/3可完全康复，1/3遗留一定的神经功能障碍，1/3死亡。从神经影像学的角度出发，MRI上病灶的消退时间长于病程。MRI异常存在与否，与本病预后无关。在随访中发现MRI信号可以减少、全部消失或者终生存在，而ADC值的异常与临床表现之间具有密切关系，故DWI有助于早期预测ODS预后。&&&&
发表于： 21:08
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有周围少量脱髓鞘改变及部分胶质增生怎么治 昨天擦出的，12岁右侧小脑周围少量脱髓鞘改变及部分胶质增生怎么治
T 或 MRI 检查，早期可见病变位于双侧枕叶，晚期弥漫全脑白质区。异染行脑白质营养不良为常染色体隐性遗传病，多发生在幼儿，也可见于成人。原因是芳香硫酸脂酶 A 缺乏引起的溶酶体
脱髓鞘（脑白质）病在临床上，常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病，因为这些病与先天性因素相关，又被称为脑白质营养不良。有的病因已经明确，有的尚未确定，这里介绍其中的几种，以便与多发性硬化相鉴别。肾上腺脑白质营养不良为性染色体隐性遗传病，患者血清内可发现长链脂肪酸升高。病变累及的器官是肾上腺、性腺和脑。脑的主要部位在枕叶，其他脑叶较轻，一般对称，视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害，可累及小脑和脊髓。疾病常开始于少年，因为患者存在肾上腺功能低下，皮肤和口腔粘膜的色素增加，颜色发暗。有乏力、消瘦，血压低、血糖低、血钠低、血钾高，因为双侧枕叶白质脱髓鞘，患者可有视力障碍，甚至失明，可有智力障碍，肢体瘫痪，癫痫发作等。如果儿童期发病，始发症状是智力、视力受损。成人发病，始发症状是精神和步态异常多见。 8 岁前发病进展较快，在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢 。 检查血液中长链脂肪酸有助于诊断。颅脑 T 或 MRI 检查，早期可见病变位于双侧枕叶，晚期弥漫全脑白质区。异染行脑白质营养不良为常染色体隐性遗传病，多发生在幼儿，也可见于成人。原因是芳香硫酸脂酶 A 缺乏引起的溶酶体贮存病，造成大量酸性磷脂沉积于脑的额叶和其他器官内。因为其沉积在肾小管内，所以，尿中也含有脂类。 2 岁以下发病者，病前发育正常，病后表现为行走不稳，智能逐渐减退。儿童发病者多以视力、听力、智力障碍为首发症状，表现为学习困难，精神行为不正常，行走困难。中老年发病者，所以精神症状为首发，表现为智能减退，精神行为异常，晚期出现痴呆，运动障碍，行走不能。尿中发现脂类沉和腓浅神经活检有助于诊断。颅脑 CT 或 MRI 检查，早期病变位于前额叶。正色性脑白质营养不良为常染色体隐性遗传，可以散在发病，也有家族性发病（第 5 染色体）。病因不清，病变限局在大脑的白质，前额叶受累较重，顶枕叶次之，颞叶常常不受累及。多见于成年人， 50 岁或 60 岁发病，发病初期双腿力弱，慢慢地影响双上肢，可以出现小便失禁，癫痫发作，进行性智力减退。最终出现缄默，失用，行走不能，瘫痪。有的患者临床上模拟慢性多发性硬化的临床表现，出现小脑性共济失调，活动受限和自主神经功能障碍。球型细胞脑白质营养不良先天性一种半乳糖酶缺乏所致。因为脑白质脱髓鞘，星形胶质细胞增生和球形细胞增生聚集而得名。多在婴幼儿期发病，也可在成人期出现症状。表现为行走困难，智力发育迟缓，减退、低下，纳吃等。相比上述几种疾病，临床上还有一些脑脱髓鞘疾病，更少见，这里不再多说。总之，这些先天性脱髓鞘疾病有着共同的临床特点：虽然也有成人、老年期发病的患者，但是大多数患者在儿童期发病。除癫痫发作外，其他主要临床表现都是缓慢出现，进行性加重，基本没有缓解。比如智能减退，发育迟缓，可以导致痴呆。慢慢出现行走困难，动作笨拙，可以导致瘫痪。视力、听力障碍可以导致失明、失听等。颅脑 CT 和 MRI 呈现的对称性脑白质病有助于诊断，有些疾病可以通过实验室检查、基因扩增、脑和周围神经组织等活检明确诊断。．克腊比氏病（ Krabbe's diseas e ）因为体内缺乏半乳糖神经酰胺酶而引起的溶酶体积聚病，又叫半乳糖脑苷脂积累症。这些疾病的治疗都比较困难，但是，有的疾病如肾上腺脑白质营养不良采用骨髓移植，取得了一定疗效，一年后经颅磁刺激运动传导改善，两年后运动功能几乎恢复到正常。基因治疗委实尚早，其他则多为对症治疗，效果也多不满意。
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答: 物理降温
可以降下来的
还是用点退热贴吧
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急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病
疾病名称（英文)
inflammatory
demyelinating multiple radiculoneuritis
JIXINGGANRANXINGTUOSUIQIAOXINGDUOFAXINGSHENJIGENSHENJIBING
急性感染性多发性神经根神经炎，格林-巴利综合征，中医：痿证，
西医疾病分类代码
周围神经和神经节疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义
急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病，病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经等。临床特点为急性或亚急性对称性弛缓性肢体。
临床以四肢软弱无力为主证，尤以下肢痿软无力及不能行走较多见，故亦称“痿”。伴有肌肉疼痛者称 痿痹”；有颅神经损害者，如、、舌下神经麻痹者，出现吞咽困难，称为“噎证”；面神经麻痹者称为“口僻”等。
AIDP的病因目前尚不清，多数学者支持下面两种学说：
1．病毒感染说
其理由：①AIDP发病前数天或数周有上呼吸道或肠道感染症状，或患某些病毒性疾病，如流感、、，腮腺炎等；②有人发现AIDP和其他外周神经病伴有人类免疫缺陷病毒感染；③AIDP病人血中发现有抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高。综上所述提示AIDP与病毒感染有关，但至今在病变组织中未能找到病毒直接侵害的证据，许多学者曾用脑脊液或神经组织培养及动物接种方法，均未能分离出病原体;从临床表现观察病人的感染症状多不显著，该病常不发烧，脑脊液中细胞数多不增高；病理组织亦无急性炎症改变。
2、自身免疫说
认为AIDP是一种自体免疫性疾病，由感染性疾病而引起免疫障碍而发病。其理由)①在AIDP发病前常有感染，感染性疾病与神经症状出现，其中间有一段潜伏期； ②在AIDP患者外周血淋巴母细胞数增高，急性AIDP病人的血淋巴细胞可诱发的后根神经节脱髓鞘改变；③某些AIDP病人血清在组织培养或神经内注射后能引起外周神经的髓鞘脱失；④AIDP病人血清中发现有循环免疫复合物及抗外周神经髓鞘抗体；⑤AIDP发病2周以后脑脊液蛋白增高，免疫球蛋白中IgG、IgM、IgA亦增高，脑脊液中出现寡克隆TgG；⑥在实验性动物模型研究中，用免疫方法注射粗制的同种外周神经，造成实验反应性神经炎，它具有和AIDP类似的病理，电生理和脑脊液改变。综上所述本病可能以病毒感染为原始动因，然后通过炎症或免疫障碍而发病，为迟发性过敏反应的自身免疫性疾病。
感受六淫之邪，如感受湿热或暑热之邪，热盛伤津，百脉空虚，筋脉失养，致足不用（《素问?痿论篇》“热叶焦，则皮毛虚弱急薄者，则生痿G也”)，或久处湿地，或冒雨等感受湿邪，湿留不去亦可发病（《素问?痿论篇》“有渐于湿，以水为事，若有所留，居处极湿,肌肉濡渍，痹而不仁，发为肉痿”。)
先天禀赋不足，素体脾胃虚弱，病久体虚，劳伤过度，伤及肝肾亦可发病。
3、不内外因
饮食不节，肥甘厚味，或嗜，多食辛辣食品，损及脾胃，津液气血资生无源则为病。本病急性期以邪实为主，主要以暑、湿、热为患；恢复期以气血不足，肝肾亏虚为主。本病病位在肝、脾、肾等脏。
一年四季均可发病，但以夏秋两季略多发。
该病在世界各国均有发病。
任何年龄均可发病，根据调查发现4～6岁及青年组为两个发病高峰，男性多于女性。
强度与传播
发病率约为0．6／10万／年～1．9／10万／年（Schonberger，1981)，1982年我国6城市调查结果，患病率为9．5／10万，1985年全国21省农村调查，患病率为16．2／10万。
1、肺热津伤
正气不足而感受湿热毒邪，高热不退，或病后余邪未尽，低热不解，肺受热邪，津液耗伤，脉失濡润，致手足痿弱不用，而成痿证。“肺热叶焦”之谓。
2、湿热浸淫
久处湿地，或冒雨等感受湿邪，湿留不去，郁久化热；或饮食不节，损伤脾胃，湿从内生，蕴湿积热，湿热浸淫筋脉，气血运行不畅，筋脉肌肉弛纵不收而成为痿。
3、脾胃虚弱
素体脾胃虚弱，或因病致虚脾胃运化失司，气血生化之源不足，肌肉筋脉失养渐成痿。
4、肝肾虚亏
禀赋不足，久病体虚，肾精肝血亏损，精虚不能灌溉，血虚不能养筋，故痿软筋缩。
AIDP主要病理改变在运动和感觉神经根。神经节、脊神经和颅神经等多发性、节段性髓鞘脱失。可大块崩解，通常无轴索变性，但在较严重病例轴索亦有变性、断裂、肿胀、扭曲等。在血管周围神经内膜有淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润。AIDP的基本病理过程为发病后第3～4天，神经纤维，第4～5天后髓鞘脱失，轴索轻度肿胀，第8天出现细胞浸润，第12天后巨噬细胞和雪旺氏细胞增生，出现髓鞘再生。在同一条神经纤维上可见髓鞘脱失及髓鞘再生。随着外周神经髓鞘再生，约有85％的患者在6个月后可恢复行动。严重者因神经轴索亦有破坏，恢复多缓慢而不完全，留有一定程度的神经功能障碍。
中医诊断标准
1、热盛伤津：
证候：病初发热，烦渴咽痛，咳呛咽干，肢体瘫痪，小便短赤，大便干，舌红少津，苔黄，脉细数。
证候分析：湿热之邪入侵，热盛伤津，津液不足，故烦渴咽痛、咳呛咽干；津液不足，筋脉失养，故肢体瘫痪，则痿软不用；舌红少津，大便干，小便短赤，脉细数等，均为阴伤津涸之。 2、湿热浸淫：
证候：肢体沉重，身热不扬，四肢痿软无力，麻木微肿，渴不欲饮，胸脘满闷，小便短赤，舌红苔黄腻，脉滑数。
证候分析：湿热浸淫肌肤，故肢体沉重：湿热郁蒸故见身热；湿热浸淫筋脉，气血阻滞，筋脉失养则四肢痿软无力或麻木微肿；湿热中阻故胸脘满闷；湿热下注故小便短赤；舌红苔黄腻，脉滑数均为湿热之征。3、脾胃虚弱：
证候：肢体痿软无力，食少纳呆，大便稀溏，面色无华或面浮，神疲乏力，舌苔薄白，脉细。
证候分析：脾为后天之本，脾胃虚弱则气血化源不足，气血虚则筋脉失荣，故肢体痿软无力；脾主健运，脾胃虚弱不能健运，则水湿内停，故食少纳呆，大便稀溏，面浮；气血化源不足，不能濡养肌肤，故面色无华、脉细。4、肝：
证候：因病较久，下肢软弱无力，腰脊酸软，伴眩晕、、口干、烦躁，或等，舌红少苔，脉细数。
证候分析：肝肾亏虚，精血不足，不能濡养筋脉渐成痿；腰为肾之府，肾主骨，生髓，精髓不足，腰肾酸软。精血亏虚，不能上承，故眩晕、耳鸣、口干等。肾与膀胱相表里，肾虚膀胱不约故遗尿；肾虚不能藏精，故见遗精；舌红少苔，脉细数等，均为阴虚内热之征。
西医诊断标准
急性感染性多神经炎（格林-巴利综合征)的诊断标准：
之一、1978年美国国家神经及精神系统关联病和卒中研究中心（NINCDS)制订
一、确诊所必须的症状体征
（一)一个以上的肢体进行性瘫痪，瘫痪程度从下肢轻瘫到四肢全瘫，波及躯干、延髓支配肌和面肌、外眼肌。轻度共济失调。
（二)深部腱反射消失，原则上全部反射消失。如果有本病之其它症状存在，二头肌反射和膝反射减弱，股四头肌反射消失也可诊为本病。
二、强烈支持诊断的症状体征
（一)临床征象（按重要性大小的顺序)
1.进展：瘫痪迅速进展，但在4周左右停止，均有50%的病例于2周左右达高峰，80%的病例在3周，90%以上者在4周达到高峰。
2.左右对称性：左右对称不是绝对的，一般是一侧肢体受累，对侧肢体也同时受累。
3.轻微的感觉障碍。
4.颅神经的损害：引起面肌麻痹者约有50%，常常是双侧的。其它的颅神经也可受累，尤其是舌及舌咽肌神经，有时外眼肌神经也可受累。有少数情况（50%以下)其瘫痰是从眼肌或其它颅神经开始。
5.恢复：进展停止后，通常在2～4周内开始恢复，也有恢复推迟数月者。大多数均能恢复其功能。
6.植物神经机能障碍：频脉和不整脉，，及血管运动症状存在的其它原因，如肺梗塞等必须除外。
7.以神经炎症状发病者无发热。
（二)异型（不能分出等级者)
1.出现神经炎症状时有发热；
2.较严重的痛觉消失；
3.病程已达4周以上。症状体征还在进展或有小的再发；
4.虽然病程停止进展，但并没有恢复，或者留有较重的持久性后遗症；
5.通常括约肌不受累，但有一过性膀胱麻痹，且见于病程的进展期；
6.通常认为格林-巴利综合征属末梢神经疾病。即便同时有中枢神经系统损害的体征存在（如明显的小脑性共济失凋，构音障碍或者有Babinski征阳性，不太明显的感觉水平面等)，只要本病的主要体征确切，就不必除外本病。
三、强烈支持本病诊断的脑脊液改变
（一)脑脊液蛋白：虽然发病一周后脑脊液蛋白可增高，一般是几次腰穿后，才能见到蛋白增高。
（二)细胞数：10个或10个以下的单核细胞。
1.发病后1～10周蛋白始终不高。
2.有的细胞数多到11～50个单核细胞/mm3。
四、强烈支持诊断的电诊所见
约80%的病例，发病后神经传导速度减慢或呈阶断。末梢神经传导速度一般在正常值的60%以下，但也随病变程度而异，并且不是所有的神经均受侵犯。末梢神经潜伏时增加到正常值的三倍。使用F波，常是发现神经干、神经根近位端传导速度减慢的好方法。约有20%的病例其神经传导速度正常。神经传导速度测定在发病后数周也可能见不到异常。
五、疑为本病的情况
（一)显著而持续，但非对称性的无力。
（二)持续的膀胱直肠功能障碍。
（三)发病就有膀胱直肠功能障碍。
（四)有明确的感觉水平面。
六、须除外诊断的情况
（一)近期滥用6价碳即挥发性溶剂的病例：N-乙烷和甲基N-J酮等。
（二)紫质代谢异常：出现急性间歇性紫质症。尿中卟吩胆色素原和O-基乙酰丙酸排泄量增加。
（三)近期患咽喉炎或受外伤的病人。有感染史及感染体征，伴有或不伴有心肌炎者。
（四)有中毒性神经病的病史和体征，或有征象者。
（五)仅有纯粹感觉障碍者。
（六)，肉毒中毒、中毒性神经痛（如硝基呋喃妥英、达普[44'二氨二苯砜]有机磷化合物)时，常误为格林-巴利综征，故应明确诊断。
之二、国内标准
1.发病前数日至数周可有受凉，上呼吸道或消化道感染史。
2.肢体呈急性、对称性、进行性下运动神经元性瘫痪，常自下肢开始。
3.可同时侵及脑神经（如双侧面、舌咽及迷走神经等)，个别患者可仅表现为脑神经损害。
4.严重时可侵及肋间肌、膈肌而导致呼吸无力或骤停。
5.早期可有肢体麻木、酸痛等感觉障碍，查体可有肌肉压痛，仅有轻微套式感觉减退。
6.脑脊液常有“蛋白-细胞分离”现象和相应的免疫功能异常。
7.肌电图检查可见下运动神经元损害征象及运动传导速度变慢。
附1：（一)诊断标准：Asbury
（1990)修订的新诊断标准简化为：
1． 必需条件（1)超过单肢的进行性力弱；（2)反射丧失；
2． 支持条件临床上：（1)进展至病情的高峰短于4周；（2)力弱的相对对称性；（3)感觉损害的体征相对较轻；（4)颅神经可受罹，尤以面神经为多见；（5)植物神经功能失调；（6)在出现症状时不伴发热；（7)一般在停止进展后2～4周开始恢复，恢复良好；
脑脊液检查：
（1) 第一周后蛋白增高，或多次检查曾增高过；
（2) 细胞数接近正常；
神经电生理检查：
神经传导速度减慢；
附2：中华神经精神科杂志编委于1993、10月在黄山市召开格林一巴利综合征研讨会会议制定诊断标准：
基本诊断标准
1． 进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称，轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹。最严重的是呼吸肌麻痹；
2． 腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失；
3． 起病迅速病情呈进行性加重，常在数天至1、2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期；
4． 感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛
5、颅神经以舌咽、迷走、面神经多见，其它颅神经也可受损，但视神经、听神经几乎不受累；
6、可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难等；
7. 病前1～3周约半数有呼吸道、肠道感染，不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等；
8、发病后2～4周进入恢复期，也可迁延至数月才开始恢复；
9．脑脊液检查：白细胞常少于10×106／L，1～2周蛋白升高呈蛋白细胞分离，如细胞超
过10×106／L，以多核为主，则需排除其他疾病，细胞学分类以淋巴、单核细胞为主，并可出
现大量噬细胞；
10、电生理检查，病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反应近端神经干传导速度减慢。
（二)临床分型
中华神经精神科杂志编会1993．10月制定临床分型（按临床病情轻重分型以便于治疗)：
Ⅰ 轻型：四肢肌力3度以上，可独立行走；
Ⅱ 中型：四肢肌力3度以下，不能行走；
Ⅲ 重型：Ⅸ、Ⅹ和其它颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要切开人工呼吸；
Ⅳ 极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫、吞咽不能、呼吸肌麻痹，必须立即气管
切开人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或暴发型亦并入此型；
Ⅴ 再发型：数月（4～6)至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，应加倍注意，往往比首发重，可由轻型直到极重型症状；
Ⅵ 慢性型或慢性炎症性脱髓鞘多发神经病：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少、四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高；
Ⅶ 变异型：纯运动型GBS；感觉型GBS；多颅神经型GBS；纯全植物神经功能不全GBS；其他还有Fisher综合征；少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。
西医诊断依据
1、病前多有上呼吸道或胃肠道感染症状；
2、急性或亚急性发病；
3、四肢或双下肢无力，呈对称性弛缓性瘫痪；
4、多有四肢感觉异常，而多无客观感觉障碍，有者也较轻微；
5、可伴有颅神经损害，如面瘫、球麻痹等较多见，严重者呼吸肌麻痹；
6、脑脊液多有蛋白细胞分离现象；
7、肌电图F波异常，或运动传导阻滞，或减慢。
（一)症状：
多数病人在发病前数天或数周前有感染病史，如或胃肠道感染等较常见，也有带状疱疹、流行性、水痘、腮腺炎等病史，或少数有免疫接种史。本病一年口季均可发病，以夏秋季较多发；年龄以儿童和青壮年多发；起病多为急性或亚急性，发病后1～2周达到高峰，亦有少数病例在3～4周后病情仍有进展。首发症状常为对称性肢体无力，多由下肢开始，走路无力特别上下楼梯费力，以向上发展则出现四肢无力，也可一开始就四肢无力，或一侧开始后又发展到对侧，严重病例可有四肢瘫痪，如呼吸肌受累出现呼吸困难。发病初期可有四肢末端感觉异常，如有麻木、蚁走感、紧束感、烧灼感，酸痛或针刺样痛等。约有30％的病人有全身肌肉自发性的疼痛，受压或牵拉时可诱发疼痛发作；植物神经受累可出现
尿潴留或尿失禁，或发汗异常，约有50％病人有，或直立性低血压等。
（二)体征：
肢体瘫痪是AIDP主要的临床特征，以双下肢对称性弛缓性瘫痪为多见，近端较远端明显或相反，或近远端相等。严重者出现四肢瘫痪，腱反射减弱或消失，多无病理征。
2． 感觉障碍
AIDP主观感觉障碍多见，客观感觉障碍多不明显，或有轻微的手套、袜套样感觉减退，或有下肢音叉振颤觉及位置觉减退，腓肠肌多有压痛。
3． 颅神经受累体征
以舌咽、迷走神经最多（36．1％)，表现为咽反射消失，软腭上举差；其次是面神经（22．1％)，以双侧面瘫较多见，瘫痪程度不完全对称；动眼神经受累可见眼外肌瘫痪、眼球运动受限，出现复视等。
临床分型：根据损害部位分为①脊神经型：具有典型的多发性外周神经受损的症状，出现双下肢或四肢肌肉弛缓性瘫痪，近端重于远端，不伴有颅神经受损症状。②颅神经型：单纯出现颅神经受损症状，多表现面神经、舌咽、迷走、动眼、滑车神经麻痹。③混合型：同时侵犯颅神经和脊神经，两者可同时出现症状，亦可先后出现症状。
根据起病形式及病理分为①急性暴发型：起病急剧，先出现两下肢麻木、瘫痪，瘫痪迅速向上发展，在一、二两天，甚至几小时发展至四肢躯干。肋间肌、隔肌等，出现，或死亡。②急性、亚急性进行型：起病急或亚急性，多数在一、二两天发展为四肢瘫痪，可伴有或不伴有颅神经损害，此型多见，顶后良好。③慢性或静止型：起病缓慢，发病后2～3个月甚至一年后病情仍缓慢加重，病程长，或数年后才逐渐恢复。④缓解加重型：起病后在急性期即有起伏，时轻时重。⑤再发型：
AIDP经治疗痊愈后，隔一段时间后又复发。再发时病情常比第一次重。
电生理检查：神经传导速度测定约80％病人神经传导速度减慢，以运动神经传导速度减慢更为明显；常有神经远端的感觉及运动潜伏期延长，F波的传导速度减慢，临床症状消失后，神经传导速度仍可减慢，可持续几个月或几年。
实验室诊断
AIDP无合并感染时，白细胞计数及分类多正常，亦有中等度多核细胞增多，或核左移。在急性期T淋巴细胞数趋向降低，而B淋巴细胞增加。
脑脊液蛋白细胞分离：病初期蛋白细胞均无改变，数天及一周以后蛋白含量增高，高峰约在病后4～6周，增高程度不一，通常为1～5g／L，脑脊液中可发现寡克隆球蛋白区带，约有20％病例脑脊液蛋白值始终正常。脑脊液中细胞数多为正常，少数病例细胞数增高。一般低于10×106个／L，偶尔可＞50×106／L，以单核细胞为主。
血清抗体：多数病例血清中测出抗神经抗体。IgG、IgA、IgM 均可增加。
组织学检验
西医鉴别诊断
1. ①起病缓慢；②肢体远端受累重，感觉、运动、植物神经同时受累；③无呼吸肌麻痹：④脑脊液正常；⑤多能找到致病原因，如营养缺乏、代谢障碍、重属化
学药品接触史，或中毒史等。
2、脊髓灰质炎①多见于2岁以下幼儿；②发烧热退后出现弛缓性瘫痪；③瘫痪呈“暴发性”，迅速达高峰，瘫痪多不对称，可为一侧或为单肢，肌肉萎缩出现较早而明显，受累肢
体腱反射消失；④感觉障碍不明显；⑤瘫痪肢体常留有后遗症；⑥急性期脑脊液细胞高，蛋白正常；呈细胞蛋白分离现象。
3、周期麻痹①起病急；②有反复发作史和家族史；③瘫痪肢体近端重于远端；④无颅神经损害，无感觉障碍；⑤血清钾低，心电图可出现u波；⑥脑脊液正常；⑦静脉补钾后症状很快恢复。
4、全身型①四肢无力，晨轻夕重，活动后加重，休息后症状减轻，②无感觉障碍；③眼外肌常受累，出现上脸下垂、复视；④脑脊液正常；⑤试验阳性。
5、急性①先驱症状发烧、皮疹等病毒感染症状；②起病急，数小时或数天达疾病高峰；③运动障碍，早期脊髓期表现为对称性弛缓性瘫痪，休克期过后则呈痉挛性瘫； ④感觉障碍呈传导束性，有明确的感觉平面；⑤早期出现括约肌症状；⑥脑脊液可正常或有轻度的细胞、蛋白增高。
6、①常有发烧、皮疹、全身不适等症状；②全身肌肉广泛受损，表现酸痛无力，以肢体近端肌肉为主；③无明显瘫痪，无感觉障碍；④外周血细胞增高，血沉快，血清肌酸磷酸激酶、醛缩酶和谷丙转氨酶明显增高；⑤脑脊液、肌电图均正常。
7、①急性发作性弛缓性瘫痪；②急性伴有恶心、呕吐；③有光感性皮肤损害；④尿呈色，暴露在日光下呈深黄色。
8、肉毒中毒①有食特殊食物史，如食家制乳、豆瓣后起病；②有眼肌麻痹、吞咽困难及呼吸麻痹；③肢体瘫痪轻，感觉无异常；④脑脊液正常。
中医类证鉴别
疗效评定标准
1.治愈：呼吸和吞咽困难症状消失，肢体功能恢复较好；能生活自理，但可遗有轻度神经损害症状。
2.好转：皮肤及呼吸、吞咽肌肌力改善，遗有不同程度的神经损害症状。
附：Hughes评定标准：
0 级：正常；
1 级：症状与体征很轻；
2 级：不需要帮助自行5米以上；
3 级：需要帮助可步5米以上；
4 级. 卧床不能行走；
5 级：需呼吸机辅助呼吸；
6 级：死亡。
改善1个功能级以上并持续1周为有效。
1．与受损部位有关。四肢无力者无呼吸肌受损则预后好，呼吸肌麻痹后组（Ⅸ Ⅹ Ⅻ)颅神经受损者预后不好。
2、与病情轻重有关。早期出现严重四肢瘫，广泛腱反射消失者预后多不好，常留有持久的神经功能损害。
3、与病程长短有关。发病后1～3周高峰，第3～4周开始恢复者一般预后好；高峰期持续时间长，几个月后才开始恢复者则预后差，多留有后遗症。
4、与治疗及时否有关。
AIDP发病急，有些病人呈暴发性发病，处理不及时如呼吸肌麻痹应及时应用呼吸机辅助呼吸；呼吸道分泌物多排痰不畅应及时做气管切开，否则影响预后。
5、与并发症有关。无并发症预后较好，有较严重并发症，如肺部感染、、、心肌炎等，预后不好。
6、电生理检测。神经传导速度明显减慢，肌电图长期呈失神经性支配者预后差，复合肌动作电位，在疾病的第3～5周时检查其波幅降至正常的低限10％时，提示预后不好。
7、年龄与预后有关。15岁以下发病者较15岁以上发病者预后佳。
8、复发型预后不好。约有2％AIDP病人愈后在数月或数年后再发病，其预后不好，多留有后遗症。
病因尚不清，故目前无特效疗法。AIDP急性期应卧床休息，瘫痪肢体应尽早进行按摩及被动运动，注意保持功能位，双手双足下垂，应使用夹板或支架，以防止肢体挛缩。对瘫痪重者要定时翻身，经常拍背，排痰有困难要吸痰，注意口腔护理，保持呼吸道畅通。吞咽困难者应尽早插鼻饲管，加强营养。1．激素
对AIDP采用激素治疗，目前意见尚不一致，多数学者认为急性期应用激素治疗无效，不能缩短病程和改善预后，甚至推迟疾病的康复和增加复发率。有人发现病人血清
中皮质醇的浓度随AIDP病情的加重而增高，重型和极重型AIDP呈显著增高状态，这可解释用激素治疗后AIDP为何无效，或反而加重的原因；另有部分学者主张用激素，无禁忌症者应早期足量使用激素，成人300～500mg/日，或10～30mg/日，加糖液静脉滴注，每日1次，7～14天为1疗程，病情好转后改口服强的松60～100mg，每日晨顿服，待病情平稳后，根据具体病人，每1～2周减5mg。对急重症状病人可用甲基强的松龙500～2000mg，加葡萄糖液静滴冲击疗法（MPPT)，每日一次，用药3～5天，然后改口服强的松。甲基强的松龙冲击治疗疗程短，疗效迅速，对重症AIDP患者能迅速阻止病情发展，对呼吸肌和吞咽迷走神经麻痹奏效迅速，认为甲基强的松龙冲击疗法对重症AIDP很有应用价值。MPPT的副作用常见有平均动脉压增高1．7～3．6kPa；静滴速度过快可出现心律失常；可有精神症状，如言语增多、欣快等；上；面部潮红、踝部水肿及口中有金属味等。
2．免疫增强剂
（1)静脉输入大剂量免疫球蛋白（IVIG)：用人免疫球蛋白制剂每日0．4g／kg，开始40ml／小时，以后逐渐增加至100ml／小时缓慢静脉滴注，连用5天为一疗程。作用机理：①激活补体系统的活性；②加强吞噬细胞功能和Fc介导的粘附作用，增强吞噬过程中的细胞生化作用；③提高血清中和抗体的水平；④增加血清和下呼吸道Ig水平，对抗细菌的粘附，有助于排除细菌；⑤对病毒和细菌感染引起免疫缺陷状态有调节作用，能使人Th／Ts很快恢复正常。副
反应：热原反应所致的寒战和高热；头痛，肌痛、恶心、呕吐；心动过速、低血压、过敏等。
（2)（Transfer
Factor，TF)：一般采用皮下注射，注入上臂内侧或大腿内侧腹股沟下端，一次1支，每周1～2次，1个月后改为每2周1次。
重症AIDP合并呼吸道感染者，或应用大剂量激素时应预防感染，须及时应用足量有效的抗生素。
4、神经营养剂的应用
根据病情可选用维生素B1、B12、胞二磷胆硷、三磷酸腺苷、、细胞色素C等促进神经功能恢复药。
（二)非药物疗法
1． 血浆置换血浆置换（PE)治疗AIDP病人是近年来新开展的疗法，临床报道有效，能缩短病人从恢复至独立行走的时间；能缩短病人用辅助呼吸的时间，明显降低AIDP患者的病死率。通过血浆置换疗法可清除血浆中的髓鞘毒性抗体，抗原――免疫球蛋白的免疫复合物，炎性化学介质补体，纤维蛋白原和抗体，从而减少和避免神经髓鞘的中毒性损害，促进脱落髓鞘的修复和再生，改善和缓解临床症状。每次交换血浆量为40～50ml／kg，代以5％的蛋白生理盐水，5～8次为1疗程，副作用有心律失常，构椽酸盐引起低钙、血容量减少、、血栓、感染、出血、过敏反应、穿刺局部血肿等。此疗法因价格昂贵难以广泛应用。
2． 人工呼吸
呼吸麻痹是AIDP主要死亡原因，当病人出现呼吸浅、频率快、心率快、烦躁不安，四肢末梢轻度发绀等均表示有缺和潴留，要尽早使用人工呼吸机辅助呼吸。
3． 气管切开
病人无力，呼吸道分泌物排出有困难时，应及时做气管切开，保持呼吸道畅通。
4．加强护理
对AIDP病人应加强护理，特别注意口腔护理，及时清除口腔内分泌物；对呼吸监护于床边每2小时测定呼吸量，当潮气量＜1 000ml时，或让病人连续读数字不超过4时，需及时插管和辅助呼吸；注意和二便护理，尿潴留时可压下腹部定时排5、医疗体育
在疾病的恢复期可开展医疗体育练习肢体功能。
（1) 被动与主动相结合：瘫痪肢体运动不能、肢体肌肉营养障碍，肌肉萎缩，肢体孪缩，畸形，关节强直，运动障碍更加明显，因此，在病情稳定后应尽早开展被动运动，从大关节→小关节，从近端→远端，被动运动后进主动运动练习，病人主观意念抬起肢体或移动肢体等动作，可加速自主运动的恢复。
（2) 床上与床下相结合：病人肢体全瘫后只能卧床休息，这样久而久之则瘫痪肢体肌肉松弛、萎缩。在疾病的早期尽早开始功能练习，卧床练习如抬头、翻身，抬肢体；待上肢功能恢复后，用双上肢支撑床慢慢坐起；渐渐可移到床边，双腿下垂、抬腿、抬脚等；待下肢肌力达到3级后，可下地坐在椅子或站立练双下肢，双下肢有持重能力，一条腿可支撑全身时，可慢慢练习行走，上台阶等，运动量逐渐加大，运动时间逐渐加长等。
1、热盛伤津：
治法：清热润燥，养阴生津。
方药：加减。方中、生清宣肺燥；仁、肃肺降气；、、胡麻仁、、养阴生津；热盛加、花、连翅等清热祛邪；痰不易咯出者加瓜蒌。
2、湿热浸淫：
治法：清热利湿。
方药：四妙散加味。方中、清热燥湿；、防己引湿热从小便出；苡仁、利湿通络；湿盛加、、理气化湿；肢体活动不利加、、牛膝；口眼歪斜加白、白、等。
3、脾胃虚弱：
治法：健脾养胃益气。
方药：参苓散加减。方中、白术、、、子肉均为健脾益气，茯苓、苡仁健脾渗湿；、陈皮和胃理气。若肢寒加制附子、干以温脾阳；久病体弱，气血两虚者宜重用党参、山药、白术、、等。
治法：补益肝肾，滋阴清热。
方药：虎潜丸加减，虎骨、牛膝壮筋骨；能温肾益精：当归、养血柔肝；黄柏知母、熟地、板滋阴清热。阴虚热盛去锁阳、；气虚、心悸怔忡者加黄芪、党参；若病损及阳明显者去知母、黄柏，加胶、、仙灵脾、巴戟天、制附子、等。
1、人参：每次1丸，一日2次，适用于脾胃虚弱者。
2、健步虎潜丸：每次1丸，一日2次，适用于肝肾亏虚者。
3、：每次1丸，一日2次，适用于者。
4、知柏丸：每次1丸，一日2次，适用于肾阴虚内热者。
5、：每次1丸，一日2次，适用肾阴虚者。
（1)体针：上肢瘫痪取肩k、曲池、手三里、外关、合谷等；下肢瘫痪取环跳、风市、足三里、悬钟等。肺热伤津则加尺泽、肺俞，用泻法；湿热浸淫加阳陵泉；肝肾虚亏加悬钟、阳
陵泉、肾俞；脾胃虚弱加脾俞、胃俞。
（2)电针：用脉冲电针仪，穴位可选用上穴，每次30分钟，每日1次，
10次为1疗程。
（3)水针：药物选用维生素B1、B12、、等，每次选2～3穴，每穴注射0．5ml，隔日1次， 10次为1疗程。
（4)耳针：选择脾、胃、肺、肾、内分泌等穴位，每次带针1周，两侧穴可交替使用。
中西医结合治疗
在急性期病情较重应卧床休息，伴有呼吸肌麻痹时应采用以西医抢救为主，用呼吸机辅助呼吸，可改善组织缺氧，缓解二氧化碳潴留；呼吸道分泌物多，排痰不畅及时做气管切开，清除呼吸道分泌物，畅通呼吸道；控制感染加用有效足量的抗生素；有条件者可配合血浆交换及应用激素等控制病情进展；根据病人的中医辨证可加中药辅助治疗。如AIDP病情轻，亦可单独采用中医药治疗，调节机体免疫功能；恢复期病人急救处置相继停用，要继续服用中药，配合针灸、按摩、气功等综合治疗，促进神经功能恢复及预防疾病复发。
1、加强体育锻炼。体育锻炼能增强体质，“正气存内，邪不可干”。体质好不易感染疾病。
2、预防感冒。防止上呼吸道感染、胃肠道感染等。如有发烧并四肢无力者要及时去医院诊治。
3、医务人员要提高对AIDP的认识，做到及时诊断治疗。特别是对有呼吸肌麻痹和球麻痹的病人，抢救时做到三早，有吞咽困难时早下胃管；咳嗽无力时早作气管切开；呼吸困难时早行人工呼吸。
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