武汉亚洲心脏病医院
您现在的位置： >>
先天性心脏病问答
文章来源：
发布时间：日
我国有基本情况怎样？
患病率及占新生儿的死亡率可因地域而有所不同，在国外出生存活的婴儿中，先心病发病率约6.8&；我国每年出生的婴儿约7-11&患先心病，高海拔地区先心病发病率约13.7&。除极少部分先性心病无需手术治疗外，可能自愈，但是绝大多数需手术治疗。由于技术以及多方面的问题，我国心血管外科对于心血管病的手术治疗大约17万例/每年（2009年统计数据），约占心血管病发病率的10%，其中先心病占55~60%（依据2007年的流行病学调查）。广大农村以及西部地区因医疗条件受限、经济困难等等原因，大量先天性患儿得不到及时的诊断和有效的治疗，部分患儿因并发症需要反复住院治疗，甚至夭折。
国家对先天性心脏病治疗有哪些救助项目：
党和政府一贯执行 &扶助百姓、救助贫困&的政策，已为广大的缺乏收入的老百姓减免医疗费用。相继有民政部&明天计划&等政府指导的先天性心脏病救助项目，各级慈善机构如北京华夏基金会&爱佑童心&等项目定向救助新疆各族儿童。为进一步改善民生，党和国家根据各地实际情况，开展儿童大病免费救治，是自治区又一项重大民生工程，是对基本医疗制度的进一步完善。通过城镇居民基本医疗保险、新农合和城乡医疗救助等各项医疗保障制度的紧密结合，探索有效的补偿和支付办法，将大大提高对儿童重大疾病的医疗保障水平。自治区政府、卫生厅、民政厅等根据国家卫生部、民政部儿童重大疾病实施意见制定的方案，针对儿童白血病的3个病种和先天性心脏病实施免费治疗，但是而且在国家对儿童大病救助政策的基础上，新疆的救助范围更宽、覆盖面更大、救助额度更高，充分体现了党中央、国务院和自治区党委委、政府对大病儿童的深切关怀，对于保障和改善民生、促进社会和谐稳定以及民族团结具有重大作用。开展儿童大病免费救治，是卫生、民政为民服务的一个重要平台，做好有关工作是卫生、民政部门义不容辞的责任。该政策必将进一步缓解患重大疾病儿童家庭的经济负担，进一步提高儿童重大疾病的医疗保障水平。
民政部&明天计划&面向新疆孤残儿童,0到17岁先天性心脏病患者可以通过当地民政部门申请,由自治区康复医院(新疆乌鲁木齐天山区燕儿窝路)进行筛查和办理相关手续,由各定点医院进行救治。
新疆心脑血管病医院（武汉亚洲心脏病医院新疆医院）为新疆自治区&春苗工程&、北京爱佑华夏慈善基金会、民政部&明天计划&定点就医的三级心血管专科医院。
国家先天性心脏病大病救助政策如何实施？
根据国务院文件指示，新疆自治区政府领导，自治区卫生厅、民政厅实施农牧区儿童重大疾病先天性心脏病救助项目。由各级妇幼保健机构和乡村两级医疗卫生机构负责农牧区0到14岁参合儿童先心病初步筛查工作，并及时上报名单至地区合管办，县级综合医院或县级以上医院负责参合儿童先心病的复筛，作出初步诊断，经过初步诊断为先心病的病例，由参合患儿家长（监护人）携带身份证（户口本）、新农合证卡和县级以上医院诊断病历，向试点地区新农合管理中心提出救治申请。合管办根据病情出具转诊意见，协助联系自治区、地（州、市）级定点医院进行复查确诊。具备手术指征且同意接受手术的患儿，由定点医院择期安排手术。根据文件精神，定点医院要加强与协议服务地区的联系，组织开展巡回医疗和业务指导，协助地方作好病例筛查，设立救治病例接诊绿色通道。遵循便民、利民的原则，优化工作程序，改善服务，确保农牧区患儿及时得到医疗救治。根据文件精神，加强新农合与民政救助、红十字会、慈善机构方面的有效衔接，加大救治力度，不断提高农牧区儿童重大疾病的医疗保障水平。
患者家属(父母/监护人)以及患者均有权自主选择理想的心脏专科医院进行就医,政府不强制指定最终就医医院，自治区在乌鲁木齐提供四家医院供患者自由选择。武汉亚洲心脏病医院新疆医院是第一批&春苗工程&定点医院之一，该院目前完成的&春苗工程&病人占全部救助名额的三分之一强。
什么是先天性心脏病？
&&& 在母亲妊娠期间由于受到病毒感染、营养障碍、缺氧、接触放射线、服药、或患其他疾病如等、以及环境与遗传等因素的干扰，导致胎儿在胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，心脏及的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别动脉导管未闭（半岁前）及小室间隔缺损（小于3mm左右）在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
先天性心脏病怎样预防？
由于先天性心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，因此多种因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形，因此预防主要是避免以下危险因素，定期按照妇女儿童保健机构婚育指导进行科学健康的医疗保健，怀孕期间定期进行胎儿心脏超声检查，还能及早发现部分心脏病，提高优生优育，简单的先天性心脏病基本可以在出生后完全治愈，出生后应进行科学喂养，并尽量避免受凉、营养缺乏等问题，为进一步治疗作好准备。
(1).胎儿发育的环境因素:感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
为了预防先天性心脏病的发生，应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，如抗癌药、甲糖宁、华法令等。积极治疗原发病，如等。注意膳食合理，避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之,为预防先天性心脏病,就应避免与发病有关的一切因素
(2).遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
（3）其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。
临床上，先天性心脏病患者中能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、等风疹病毒性疾病、减少环境污染和接触有毒有害物质，并避免与发病有关的一切因素，戒除不良生活习惯包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测，这些对预防先天性心脏病具有积极意义。
先天性心脏病都有哪些？
&&& 先天性心脏病可分为心外畸形和心内畸形，心内畸形又根据有无全身紫绀症状可分为非紫绀型心脏病和紫绀型心脏病。心外畸形主要的发育畸形，包括动脉导管未闭、主动脉弓缩窄、主动脉弓离断、主肺动脉窗等。非紫绀型包括简单的心内血液左向分流型：如房间隔缺损、室间隔缺损等，以及肺动脉狭窄、先天性疾病如主动脉瓣狭窄、三尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全等。紫绀型心脏病是由于心脏结构的特殊改变导致一定量的静脉系统含氧量低的血经过异常通道进入左心系统（及右向左分流），汇入体循环，即可出现紫绀，如：法乐氏四联症、单心室，转位等。而且上述畸形可以单独存在也可几种畸形发生在同一个病人身上，称为复合畸形。
&先心病有那些常见症状和体征？&
心脏杂音、呼吸急促，青紫、蹲踞现象等是儿童先心病中最为常见的临床表现。先天性心脏病的临床表现主要是：容易反复上呼吸道感染、发育迟缓、活动能力下降，复杂先心病还有紫绀、杵状指(趾)、蹲踞和红细胞增多症、心力衰竭等，有些病人甚至出现晕厥、猝死。
1．心脏杂音：它是诊断先心病的一个重要体征，常常伴有心前区震颤，但刚刚出生的宝贝心脏杂音多不典型，很多出生不久的新生儿只表现出气促和发绀症状，并没有心脏杂音，这时要注意宝贝是否存在严重的心脏畸形，如单心室、单心房、完全性大动脉转位等。
2.活动能力下降：先天性心脏病患者的症状，取决于血液分流量，分流量小，病情轻者，可以没有任何症状，仅在体检时发现心脏杂音。大分流的缺损，随着出生后肺血管阻力的下降，很快会出现活动能力下降，可以表现为活动后心悸、气短，在儿童也可表现为多汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染等。新生儿气促和呼吸窘迫会造成新生儿喂养困难，吃奶停顿，使患儿容易烦躁；有些则仅表现呼吸增快，在活动或吃奶时出现气促或伴大汗。
3．呼吸困难：另外反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。先天性心脏病晚期由于肺功能受损、心衰等也能导致呼吸困难。
4．发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育异常,表现为体重偏轻、营养不良、发育迟缓等。
5.心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和，可见肝大，但外周水肿较少见。往往因诱发并加重肺部症状，并相互影响。
6.紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。中心性紫绀导致的青紫，仅在部分复杂的或合并有严重肺动脉高压的先心病中出现，年长儿童并可伴有活动后气促伴蹲踞现象，但是不是所有的先心病都有紫绀，相反有些简单的房间隔缺损或室间隔缺损患者晚期由于出现艾森门格综合征而失去手术治疗机会，也会出现紫绀。
7.蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心脏缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
8.杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。
9.肺动脉高压：当先天性心脏病患者出现严重的肺动脉高压综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为最近出现的紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象（如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿等），这时病人已丧失了手术的机会,只能内科药物控制症状，唯一等待的是心肺移植。
10.其它：有些重症病人会出现胸痛、晕厥、猝死等。
先天性心脏病的可以治愈吗？
&&& 我国的心脏病治疗水平已处在世界的前沿，部分治疗方式已达到领先地位，对于部分复杂先天性心脏病的治疗其预后较以前亦有了很大的提高。客观而言，能存活到一周岁以上的先天性心脏病患儿，大部分是左向右分流或刚刚无分流的患者，对于这一类先天性心脏病的治疗效果非常好，如房间隔缺损、单纯的室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等等这些常见疾病是完全可以治愈的，通过手术或者介入方法治疗后，患儿和正常儿童的生长发育基本一致，可以正常生活、学习、成家、工作。对于右向左分流的先天性心脏病（如法乐氏四联症等），如果治疗不及时，由于血流动力学的改变导致心肺功能持续受损，预后相对要差点，但只要及时治疗，患儿仍有治愈可能。大多数的复杂先天性心脏病经过手术治疗以后能够延长寿命，提高生活质量，基本能接近正常同龄人的平均水平。综上所述，大部分先天性心脏病是可以治愈，关键是早发现、早治疗。
什么是先心病最佳治疗时间？
首先要说明的是，心脏疾病的治疗年龄已不是手术的限定因素。 在国内大的心脏中心以及定点救助医院，绝大多数患儿从刚出生的新生儿到90岁以上的老人均可行相关的手术治疗。当然手术治疗时机取决于多种因素，包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。但是早期得到准确的诊断是治疗心脏病的首要关键点，只有早期准确的诊断，才能为各个患儿提供个性化的治疗方案，选择最好的治疗时机。由于心脏病的治疗需要专业化的团队以及丰富的临床经验，为保障医疗安全取得良好的近远期效果，故我们建议简单先天性心脏病1&5岁行手术治疗时机较佳。因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差者，会增加手术风险和手术费用；年龄过大，心脏会代偿性增大，出现心功能下降，或有的会出现严重的肺动脉高压等，同样会增加手术风险，术后恢复时间也较长。一般的简单的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等疾病，除非反复发生的心衰或缺氧发作需要急诊手术外，6个月以后手术比较合适。一般对于合并肺动脉高压的非紫绀性先天性心脏病，认为如在2岁以内手术，术后肺动脉压力能恢复。手术后效果也较佳。否则，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力，则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫，也就是艾森曼格综合征，失去手术机会。
内科介入治疗大多数需要等待3岁以后手术风险较底。对于先天畸形严重、且已影响到患儿的生长发育或心脏畸形已威胁到患儿的生命，此类复杂畸形应及早手术。比如完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、肺动脉闭锁等，有时需要限期甚至急诊手术。因此早期正确诊断很重要，如果因各种原因不能马上手术的，应每隔半年到一年进行心脏彩色超声心动图（心脏B超）检查，以便跟踪随访。单心室、三尖瓣闭锁等疾病，如果能在2到4岁之间手术效果最佳，由于疾病个性化，又有多种手术方式可供选择，可能影响近远期效果，一旦缺氧紫绀明显必须在大的心脏中心心外科医师的指导下选择合适的手术时机以及手术方式。
先天性心脏病都有哪些治疗方法？
&&&& 目前先天性心脏病的治疗方法有三种：首先比较安全的是传统的手术治疗，近年来介入治疗在部分简单先天性心脏病方面取得良好的效果。手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征等）。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损并且不合并其他需手术矫正的畸形患儿。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，合理的手术适应症几乎可以达到根治或者矫治，但有一定的伤口创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现、胸腔、心包腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，仅限于部分间隔缺损的病人，价格较高，而且创伤小，术后恢复快，无手术疤痕。
最近，随着医疗技术的发展，还可以开展以微创手术以及&杂交&手术等方式，提高外科手术治疗效果，减少手术创伤，这类技术在简单先天性心脏病治疗中占有一席之地。成人简单先心还可以采取胸腔镜等技术。
先天性心脏病有哪些并发症？
先天性心脏病的主要并发症有：、心力衰竭、肺动脉高压、感染性心内膜炎、缺氧发作、脑血栓和脑脓肿、等。
先天性心脏病体检有哪些特点？
&&& 如体格检查可发现有心脏典型的器质性心脏杂音,收缩期或者双期杂音，喷射性、粗糙或者机器样杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时。或杂音伴有震颤。口唇以及四肢末梢紫绀，指趾末端膨大，部分小孩合并漏斗胸、鸡胸、一侧胸骨隆起、胸骨缺损、疝脐等。对以上症状和体征应进一步检查排除先天性心脏病。
先天性心脏病应该做哪些检查？
(1)X线检查:可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。
(2)心脏超声检查：对心脏各腔室的形态和大小、心脏的反流情况和大血管发育情况进行测定,用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。由于经验、手法的不同，可能不同医生报告可能有出入，对怀疑有先天性心脏病的患儿，应该及时到心脏专科就诊。
(3)心电图检查：能反映心房、心室有无肥厚及心脏传导系统有无异常的情况。
(4)右心脏导管检查：当患者出现严重的肺动脉高压，需要做右心导管检查，明确分流的方向以及分流量的大小，并计算肺阻力，从而判断是否有手术指证。另外，检测肺动脉对血管扩张剂的反应，如吸氧试验，是判断手术适应症的重要依据。
(5)心导管检查和心血管造影：对于合并多种畸形的患者，或就诊较晚的患者，为判断手术适应症需要进行此项检查。
&&&& （6）CT或MRI，计算机断层扫描（CT/MSCT）或核磁共振检查能提供详细的心脏内部结构以及心外大血管的异常情况，为制定手术方案提供有益的帮助。对小儿还可以提供支气管以及肺部的详细情况。
（7）化验检查：紫绀性心脏病患者常有血色素高、血球压积高、血液凝固功能下降、肝功能指标升高甚至轻度黄疸等等。血气检查氧饱和度下降也比较常见，新生儿还合并代谢性酸中毒，呼吸性酸中毒等。
患有先天性心脏病的孩子生活中应注意些什么？
新生儿应尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑（严格禁止跑跳和剧烈运动，甚至撞击胸部），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保证，以减轻心脏负担。
心功能不全的孩子往往出汗较多，应避免受凉和冷热刺激，需保持皮肤清洁干燥，夏天勤洗澡，也应避免受凉，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水份。
保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。
居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。
尤其要注意的是定期去医院心脏心科门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药物特殊，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。每次服用地高辛等强心药前，清晨须测量脉搏数，若心率过慢（比如少于60次/分钟），应立即停服，以防药物毒性作用发生，危及孩子生命。适当补充维生素及钙铁等微量元素，正常添加辅食，以高蛋白低盐饮食为佳，可以正常参加计划免疫，但是心衰、过敏体质、感染期间应尽量避开。
二& 先天性心脏病各论
房间隔缺损有哪些症状？
为先天性心脏病的首位，约占8.9%到37.4%。单纯房间隔缺损在儿童期大多可无症状，因此不易早期发现，除非请专科医生进行检查或者超声检查。随年龄增长症状逐渐明显，一般轻中年以后较早期的主要症状是活动时呼吸困难。随着病情的加重，可发生室上性心律失常，如有房性早搏患者可出现心悸。如有房扑、，则上述症状进一步加重。重症患者发生右心衰竭，出现相关临床症状，如腹胀，消化功能障碍，下肢水肿等。一般可闻及胸骨左缘3-4肋间柔和的收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进呈逆分裂。成人房间隔缺损常合并三尖瓣反流。
晚期约有15％患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。体格检查最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流量增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。重症患者，可有颈静脉怒张，肝肿大等右心功能不全的体征。
继发孔房间隔缺损分几种？外科治疗方法有哪些？
继发孔缺损可分为四个类型 　
（一）&&& 卵圆孔型或称中央型缺损，为临床上最常见的类型，发病率占总数的75％以上。绝大多数病例。缺损为单发性的，呈椭圆形，长约2～4cm，位于冠状窦的后上方。但个别病例的缺损，可呈筛孔形，周围有良好的边缘，容易补片缝合，效果良好分。经验丰富的医生可以选择侧开胸、小切口等手术，1岁以上的小孩可以外科封堵，切口小，不需要体外循环以及放射线损伤。成人还可以选择胸腔镜下手术。
需要注意的是，有20％～25％的正常人，卵圆孔和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小于5mm分流的存在，并不引起血液动力学的改变，在临床上并无重要意义，一般不需要手术治疗，如需治疗，介入封堵是不错的选择。外科封堵对介入失败、困难的房间隔封堵手术、低龄儿的封堵手术比较适合
　　(二)下腔型房缺
　　约占总数的12％以上。缺损为单发性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣，可能合并部分肺静脉异位引流，手术时应特别注意，外科修补手术是首选。 外科手术的胸骨下端切口、右侧肋间小切口等手术在成熟的心脏中心比较安全，可以作为选择。
　　(三)上腔型或称高位缺损
　　又称静脉窦缺损，约占总数的3.5％以上。缺损一般不大，约为1.5～1.75cm，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、右心房。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉异常，血液回流入上腔静脉内，需要手术补片修补或同时重建上腔静脉到右房的通道。
　　(四)混合型即兼有上述两种以上的缺损，外科手术修补为主。
室间隔缺损的临床表现是什么？
室缺是最常见的先天性心脏病，根据缺损的大小、位置不同可有不同的表现。室间隔缺损约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损在0.1-3cm 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。
据统计，约20%的小于3到5毫米室间隔缺损可在幼儿期自行闭合，对于这部分患儿，如无临床症状，没有反复呼吸道感染等并发症，不涉及干下型室间隔缺损，可以暂缓手术治疗，每半年定期复查心脏超声。流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。
&&& 缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向（右至左）分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭。
体检时，缺损口径较大者，一般发育较差，较瘦小。晚期病例，可见唇、指紫绀，严重时可有仟状指（趾），以及肝脏肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现。分流量较大的病人，可见心前区搏动增强，该处胸壁前隆，叩诊时心浊音界扩大。
心脏听诊：在胸骨左缘第3、4肋间（依缺损所处位置的高低而异）可闻及Ⅲ ～Ⅳ级全收缩期喷射性杂音，同一部位可扪及震颤。肺动脉压升高者，在肺动脉瓣区可听到第2音亢进。有时因缺损表面被腱索、乳头肌或异常膜状物覆盖，致使杂音强度较弱，震颤亦不明显，但根据其喷射性杂音的性质，仍可加以判断。分流量较大者，在心尖部尚可听到因流经二尖瓣瓣口血量增多而产生的舒张期隆隆样杂音。严重肺动脉高压、左右心室压力相近者，收缩期杂音减轻以至消失，而代之以响亮的肺动脉瓣区第2心音或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（Graham Steell杂音）。高位心室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂、关闭不全者，除收缩期杂音外尚可听到向心尖传导的舒张期递减性杂音，由于两杂音之间的间隔时间甚短，易误为持续性杂音，测血压可见脉压增宽，并有股动脉&枪击声&等周围血管体征。
室间隔缺损分几种？外科治疗方法有哪些？
根据院士临床分型，可分为以下五型：（1）干下型，位于主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全，不论缺损大小，一经诊断，建议手术补片修补；（2）室上嵴上缺损:位于右心室流出道，室上嵴上方，一般也应补片修补，以加固薄弱的主动脉窦，避免出现窦瘤破裂等并发症。（3）膜周部缺损：位于室间隔膜部以及其周边，此型最多见，约占60－70％。小的缺损可以直接缝合，大的缺损应补片修补。（4）隔瓣后缺损：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％，由于可能合并三尖瓣反流，补片修补同时应注意保护三尖瓣功能。（5）肌部缺损：位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。目前一般采取杂交手术，使用封堵技术，手术成功率高，风险小，创伤小。
动脉导管未闭的症状表现有哪些？
症状随导管大小、左向右分流程度不同，病变严重程度而不同。轻型者无症状，重的有乏力、劳累后心悸、气喘、胸闷、咳嗽、咯血等。少数有发育不良。部分可发生感染性动脉内膜炎，未经治疗的病人晚期可出现心力衰竭、肺动脉显著高压而有紫绀、肺动脉或未闭的动脉导管破裂出血等。
1．最突出的体征是在胸骨左缘第二肋间有响亮的连续性机器声样杂音，占据几乎整个收缩期与舒张期，在收缩末期最响并伴有震颤，向左上胸及背部传播。个别病人杂音最响位置可能在第一肋间或第三肋间。在婴儿期、伴有肺动脉高压或并发充血性心力衰竭者，由于主动脉与肺动脉之间压力阶差发生变化，以致可能并无此连续性杂音，而只有收缩期杂音或无显著杂音。
2．分流量较大的病人可有心脏浊音界增大，心尖搏动增强，心尖区有舒张期杂音（相对性二尖瓣狭窄），肺动脉瓣区第二心音增强或分裂（但多被杂音所掩没而不易听到），类似主动脉瓣关闭不全的周围循环体征，包括脉压增宽、水冲脉、毛细血管搏动和周围动脉枪击声等。
3．少数并发显著肺动脉高压引起右至左分流的病人，可能仅在肺动脉瓣区听到舒张期的吹风样杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全），并有紫绀，此种紫绀在下半身较上半身更为明显。
晚期未闭的动脉导管较粗，分流至肺动脉血量大者可引起肺动脉压力增高。少数病人可伴有血管阻力增高，而引起显著肺动脉高压，当肺动脉压力超过主动脉压力时，左至右分流反而减少或发生右至左分流，出现紫绀，并有右心室的增大。
肺动脉瓣狭窄的临床症状有哪些？
轻度狭窄可无症状，只在重体力劳动时出现心悸、气促等症状。狭窄程度较重者，日常体力劳动可引起呼吸困难、心悸、乏力、胸闷、咳嗽、偶有胸痛或晕厥。本疾病后期出现腹胀、食欲下降、双下肢水肿等。体检时可以发现心界向左、上扩大，胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤。胸骨左缘第二肋间有ⅱ－ⅴ级粗糙收缩期杂音，呈喷射性，向左锁骨下区传导，肺动脉瓣区第二心音减轻并分裂。合并房间隔缺损或室间隔缺损的可能有活动后紫绀等现象。
X线检查：胸片示肺血管影细小，整个肺野异常清晰，肺动脉总干弧凸出，右心室增大。 心电图可有不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大、右心室肥大伴心前区广泛性ｔ波倒置。部分示ｐ波增高。超声心动图：肺动脉瓣回声曲线的ａ斜波加深（＞１０毫米），二维可见肺动脉瓣狭窄、右心室肥大，彩色可见肺动脉狭窄后扩张，以及过瓣的花色血流。
肺动脉瓣狭窄该如何治疗？
轻度肺动脉瓣狭窄的患儿如果没有明显临床症状，一般不需要手术，也不需要其他治疗，有症状的可以等到3岁以后通过内科介入球囊扩张的方法进行治疗。中度狭窄的环儿首选内科介入治疗，这样创伤小，恢复快。重度肺动脉瓣狭窄或者同时合并有其他心脏畸形的患者，外科手术矫治是主要选择，介入治疗往往风险极高。
法洛氏四联症的症状表现有哪些？
法洛氏四联症的症状主要有以下两个方面：一般出生后静息状态下没有紫绀，1到3个月逐渐出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更甚，伴有杵状指（趾）和红细胞增多；体征可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）。之后病孩易感乏力，劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动大受限制，且不易成长。
体征可见发育较差，胸前部可能隆起。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致，其响度与狭窄的程度呈反比例，出现震颤的机会少等。肺动脉口狭窄严重者此杂音几消失而可出现连续性杂音，为支气管血管与肺血管间的侧支循环或合并的未闭动脉导管所引起。非典型的法洛氏四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者，还可在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。
肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，但亦可能呈单一而响亮的声音（由主动脉瓣区第二心音传导过来）。主动脉瓣区可听到收缩喷射音，并沿胸骨左缘向心尖部传导。心浊音界可无增大或略增大。心前区和中上腹可有抬举性搏动。
法洛氏四联症的手术时机如何选择？手术效果如何？
法洛氏四联症的手术时机一般都选择跟左心室发育程度、肺动脉发育程度有关，新生儿可能症状不明显，手术可以选择在5个月以后，风险较低，症状明显的新生儿大多肺动脉发育较差，只要诊断明确，即使风险高，还是应该在酸中毒不能缓解的情况下手术。由于法洛氏四联症患儿随着年龄的增加，肺动脉进行性狭窄加重，右心室肥厚缺氧不断加重，所以一般在2岁以前手术对心功能保护较好。年长儿由于易并发感染性心内膜炎、脑脓肿等问题，一旦诊断明确应积极手术，成年后手术效果并不理想。
肺动脉发育差的小孩，部分可能需要分期手术，先建立姑息的通道，如中央分流或B-T分流，促进肺动脉发育，随后每半年需要定期随访，及时进行二期根治手术。
由于法洛氏四联症的特殊性，手术以后右心功能的保护以及远期肺动脉瓣的反流是手术后应当注意的问题，所以早期诊断、早期治疗显得尤为重要。
心脏病手术有哪些风险？
&&& 心脏手术风险高，但是随着技术的进步以及经验的积累，具有一定的安全系数。国内大型心脏中心的心脏手术可以提供良好的近远期效果。
由于心脏疾病的复杂性和科学技术的局限性，心脏手术的风险来自于多个方面，首先，该类疾病确诊比较难，及时准确的诊断直接影响到治疗的效果。心脏手术大多是择期手术，需要完善的术前准备，急诊心脏手术往往风险要高十到数十倍。手术中需要整个医疗团队的密切配合以及高超的技术，精良的医疗设备也是必要的保障。手术中都需要麻醉，大多是全麻，成熟的心脏麻醉可以将麻醉风险降到数万分之一。
大多数心脏手术需要体外循环，体外循环是用人工的机器来代替心脏以及肺的工作，以便心脏能&空闲出来&进行手术，体外循环的风险多可以通过熟练的训练、精细的操作、手术团队密切的配合、严谨的工作态度来降低人为的故障率，但是不可抗拒力以及机械电子等故障还是有可能造成灾难性的后果。人体以及疾病本身对体外循环损伤的修复、耐受能力也是影响其效果的因素。
手术的风险主要来自疾病本身，心血管疾病对肺、肾、脑等都有一定的损害，或者本身就是不可分割的合并症，心脏手术又对肌体有一定的损伤，因此风险之高可想而知。国内先进的心脏中心，心脏手术平均的死亡率在0.2%到1%不等，不同的疾病风险也不尽相同。比如成熟的心脏中心，大于一岁的常规房、室间隔缺损手术风险比较抵，可以小于0.1%，而复杂先心的死亡率在2%到5%之间，少数复杂心脏病的风险高达10%以上，而冠脉搭桥手术风险多在1%到2%之间。
正是因为心脏手术的专业性非常强，风险极高，患者选择心脏手术应尽量在专科心脏中心就医，选择具有数百例以上经验的医生进行手术，才能确保安全。目前全国登记在册的心脏外科医师不足8000人，全国开展心脏手术的500余家医院中，能成熟开展心脏外科手术的医院不足200余家，2009年，我国每年开展CABG手术&50例的医院，华东地区共17家，华北、东北地区共16家，华南地区和华中地区各5家。武汉亚洲心脏病医院已经连续8年心脏外科手术位列全国第3名，具有超过3万例手术经验，拥有大批富有经验的临床专家，连年心脏手术死亡率低于0.5%。
大动脉转位的根治手术&&调转手术
得了先天性心脏病怎么办？
& 一般的10-30%的简单先天性心脏病，如果分流很小，一部分小孩在5岁之前，多可自愈，如果小孩没有任何症状，或仅有轻微杂音的房间隔缺损（5毫米以内）、卵圆孔未闭、室间隔缺损（3毫米以内）、动脉导管未闭（2毫米以内）、轻度的右室流出道狭窄/肺动脉瓣狭窄、三尖瓣/二尖瓣/主动脉瓣等轻度的狭窄或反流（关闭不全）等疾病，一般小孩时期尽量以观察为主，每半年到1年心脏超声检查一次，是不需要手术的，观察到5岁以后仍不愈的，可以部分可以考虑介入治疗。平时生活与正常小孩一样，主要是避免肺部感染、上呼吸道感染等，以免加重心肺负担或者引发细菌性心内膜炎、脑膜炎等并发症，对感染性疾病应及早抗菌消炎治疗。打普通的疫苗等不受心脏的影响。
一般建议在专业的心脏专科医院进行就医，以获得专业的指导意见，避免盲目就医，延误病情。
复杂先天性心脏病术后注意哪些问题？
复杂先天性心脏病由于病情复杂，手术矫治困难，大多数术后需要定期随访，按时服用强心利尿药物，甚至扩张血管的药物，服用药物的病人每日晨应检测心率等，如果小儿心率低于60次每分钟需要咨询手术医师，就服用的药物进行调整。
部分复杂的先天性心脏病需要分次手术，才能最终解决小孩的问题，所以需要定期随访，早期每半年随访一次，建议前往手术医院进行评估，以免错过最佳手术时机。
三 先天性心脏病手术病人出院后注意事项
先天性心脏病术后生活要有规律
&&&&& 先天性心脏病病人出院后身体比较虚弱，要注意休息，不要过多看电视和玩耍，要保证足够的睡眠，环境要保持适宜的温度和湿度，家人及外人不要在病人居住的卧室吸烟，为保持空气新鲜，每天上、下午可开窗通风半小时，开窗时要注意加衣保暖，时间不宜过长，不直接吹风。一般不建议洗澡，可用湿水擦洗，保持皮肤清洁，伤口局部可用碘伏或酒精擦洗，干净纱布覆盖。局部无红、肿、热、痛就不需热敷或理疗、揉搓，不适随时就医。出院3个月内，不宜到密闭的公共场所活动，防止呼吸道交叉感染疾病。
先天性心脏病术后注意饮食卫生
&&&&& 先天性心脏病病人出院后要注意补充营养，一般没什么特殊禁忌，但辛辣食物尽量避免。应应食用营养价值高、易消化的食品，如瘦肉、鱼、鸡蛋、牛奶、酸奶、水果和种种蔬菜等，以清淡、容易消化为主。小儿喂养以奶粉和添加辅食为主，正常补充维生素以及钙、锌等。一般病人低盐饮食，复杂畸形，心功能低下，术后持续有充血心力衰竭者要严格控制盐的摄入，成人每天控制在4-8克，小儿2-4克，并给予易消化的软食，如混饨、面条、汤饭、稀饭等，每天需要服用利尿药物，保证足够的尿量，以排泄废物、减轻心脏负担。
先心病病人宜少食多餐，食量不可过饱，更不能暴食，以免加重心脏负担。饮食要新鲜，符合卫生学要求，以防腹泻加重病情。母乳喂养母亲，应避免辛辣，儿童要控制零食、饮料，不要食用不清洁、过期或含色素及仪器添加剂加剂较多的零食。
先天性心脏病术后可以适度活动
&&&&& 对于手术顺利，畸形矫正满意，术后恢复较快的病人，出院后一般不限制日常活动，心功能在I、II级者，可根据情况适当做些日常生活中力所能及的体力活动，活动量以不引起疲劳为度。活动范围应先室内后室外，每日逐渐增加活动量。大多数病人出院后如无病情变化，3个月后就可上学或上班，由轻工作逐渐过渡正常工作。小切口或微创手术的，一月以后可以上学、办公室工作。如感到劳累或心慌气短或下肢水肿应停止工作，继续休息。术前病人心功能在III级以上，心脏重度扩大，重症肺高压病人，心脏恢复正常或基本正常较长的时间，出院后不要急于活动，要注意休息，保持体力，随病情适当活动量，但不要感到疲劳，以免加重心脏负担。
先天性心脏病术后应坚持用药
&&&&& 简单的先天性心脏病人，术后恢复较好，心功能正常，一般不需要使用强心利尿剂，适当控制饮食入量、逐渐增加活动，以康复为主。复杂畸形及重度肺高压或心功能较差的病人要根据畸形矫正情况，在医生指导下遵从出院医嘱，使用强心利尿药或血管扩张药，病人应严格按照医生的嘱咐用药，不可随意乱服用，以免发生危险。
强心药一般以地高辛为主，该药有一定的风险，家长必须每日早晨计数儿童心跳或脉搏，测量三次取平均值，如果新生儿低于80次，少儿或成人低于60次，一定要停止服药，去医院就诊，做相应检查。利尿药可能导致电解质紊乱，长期服用应定期到医院复查。
复杂先心做姑息手术的，比如分流手术、Glenn手术、Fontan类、Senin手术等小孩必须服用阿司匹林或者华法令，应定期检查服药，日常生活避免外伤。服用华法令的需要定期每月抽血化验凝血。女青年月经量可能略多，酌情可在月经期停用。如有外科手术或出血量不止，请及时就医，联系手术医生咨询停药以及处理措施。
儿童先心病手术矫治后更要重视心理的康复
&在手术矫治后，更要重视心理的康复。在患儿病情稳定，心功能满意的状态下，应逐渐增加患儿的活动量和活动范围，让孩子多接触同龄儿童，通过玩耍建立正常的人际交往关系，消除孤独心理，父母教育方式上要多采用鼓励式，让孩子多做些力所能及的事，提高独立生活能力和社会适应能力，改变溺爱行为，使孩子在开朗、愉快的心境下生活，先天性心脏病患儿的父母应抓住患儿的手术矫正后可塑时机，以良好的环境因素和正确的教育方法培养孩子良好的素质性格。
一般的2岁左右的儿童如果接受心脏手术，对心外科的不良心理刺激反应比较容易恢复和遗忘，恢复也较快，择期手术多应在这期间施行。
儿童先心病手术矫治后伤口注意事项
主要是保持局部干燥、卫生，出院拆线一周后可以擦浴，局部早期可每天涂抹酒精或碘酒，无红肿热痛、身体无发热等不适两周后，可以淋浴。一般术后3月后伤口轻度发红、皮下可见细小血丝，是正常现象，应无刺痒疼痛等，半年左右可能开始有淡红色瘢痕增生，尽量避免搔刮压迫，以免刺激增生。可以在三月左右涂抹疤痕灵等药品或在医生指导下涂抹激素类软膏减轻瘢痕，增生明显引起不适疼痛的可一年后注射药物或者切除。钢丝一般是可以终生无害的，无特使情况不必强求取出。
部分小儿先天胸骨畸形，漏斗胸或鸡胸，心脏扩大的患儿也也因营养不良、心脏扩大，引起胸廓畸形，轻度畸形可以不处理，随访即可，增加锻炼、补钙等营养可以缓解，达到手术指证的可以在3岁以后胸腔镜下进行矫治。
定期复查十分重要
绝大多数先天性心脏病经过手术和正常儿童无异，心脏手术病人出院后应定期复查
&&& 心脏手术病人出院时应保管好出院小结，在复查时应带出院小结和其他医院所做的各项检查结果，如X光胸片、心电图、化验检查等为参考。也可利用信函方式与医院联系。通信内容为：目前的活动量如何（如能上几层楼，能行走几里路等）；能从事什么样的工作和体力活动；平时有什么症状或不舒服；饮食情况如何；每日尿量多少；最近是否去医院检查过，如有请将检查结果随信告知；目前还在吃什么药，用量和服用方法如何；还有什么其他特殊不适需要医院解答和协助。
瓣膜成形手术应每年复查超声一次，了解心脏变化情况，分期姑息手术病人应半年复查一次心脏超声。
心脏手术后病人遇有下述情况应就医复查：
（1）身体任何部位的感染时。
（2）不明原因的发热时。
（3）有明显心慌气短，并出现浮肿时。
（4）咯泡沫血痰时。
（5）有皮下出血，血尿等出血倾向时。
（6）巩膜及周身皮肤出现黄染时。
（7）发生新的心律不齐时。
（8）突然晕厥、偏瘫或下肢疼痛、发绀、苍白现象发生时。
换瓣术后早期的自我保健
&&& 术后3个月内算作&术后早期&，这是恢复手术创伤，稳定各系统和器官平衡的重要阶段。术后3个月内，病人应充分休息，有规律的安排作息时间，不宜过劳，过渡兴奋和参加社会活动；防止感冒，如感冒应立即用药治疗；适当且逐步增加活动，并做到量力而行，感觉心慌气短时立即休息，并减少活动量；在饮食上应注意增加营养，多吃些水果、补品、切忌暴饮暴食和酗酒，控制过咸食品，注意饮食卫生；根据出院时医嘱按时服用一些必要的药品，如抗凝剂、强心利尿药及钾盐等。服药期间要留意自己的尿量变化，有无浮肿和四肢沉重感。定期检查凝血酶原时间。
&& 术后三个月到医院复查，若恢复顺利，身体能够胜任轻工作，循序渐进地增加工作量，以无心慌气短为度，再过2~3个月。就可恢复全日轻工作，然后逐步地试探着向正常工作过渡，切不可一时高兴，猛然突增工作负荷量，造成心功能损害。
换瓣病人术后长期注意事项：
（1）严格控制感染:因为细菌一旦进入血液就容易引起心内膜炎,影响人工瓣膜的活动,或因栓子脱落造成栓塞.全身无论那部分发生炎症如疖肿、牙龈炎、感冒、外伤感染、、肾炎等，都要及时就医，立刻使用抗菌素，及早控制。
（2）注意心衰和心律失常的出现：当病人活动比往日受限，容易出现心慌气短，疲劳无力，甚至不能平卧时，说明心功能减退，如见到尿量减少，下肢浮肿，虽然服用强心利尿药仍然不凑效，应立即到医院诊治。
上一篇：[ 08-12 ]
下一篇：[ 11-30 ]
从事心脏外科临床工作26年。曾赴新加坡中央医院心脏外科工作3年。2010年获得…
版权所有：Copyright
武汉亚洲心脏病医院&&&
全国免费咨询电话：400-888-4027（免长途话费）
电话：027-(总机) 传真：027-
地址：湖北省武汉市京汉大道753号 邮编：430022 鄂ICP备号 邮箱：