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小儿弓形腿综合征
小儿弓形腿综合征
科室：儿科
并发症：因下肢畸形至下肢运动功能障碍,身体矮小。
弓形腿综合征即胫骨畸形-骨软骨病，又称Blount-Barber综合征、Blount胫骨综合征、Blount病、Erlacher-Blount综合征、胫骨内髁无菌性坏死、胫骨内翻-胫骨畸形性骨软骨病、内侧或外侧性骨软骨病，非佝偻病性弓形腿(Bowlegs without rickets)、胫内翻综合征等。系胫骨近端内侧骺板受负重压力而破坏了正常生长，导致胫骨近侧干骺端向内侧弯曲。本病并无缺血性坏死改变。
本病有2种类型，即婴儿型和少年型。婴儿型的畸形在生后数年内出现，双侧者居多。少年型多在8～13岁时才出现畸形，多为单侧。
过去认为系胫骨上端骨骺的内侧部分的局部骨软骨病所致，目前认为该病属于骨骺局部发育不良。骺板内侧部分生长缓慢而外侧部分持续正常生长，从而导致进行性内翻成角畸形。骺板的内侧部分提前闭合。其病理改变与股骨头骨骺滑脱非常相似，并可同时存在。病理所见于嘴状突起物中，骨骺下有膜状软骨岛，细胞呈不规则分布而不呈圆柱形。
婴儿型胫内翻在早期与生理性膝内翻并无差别，二者均系过早负重所致。过早负重使骺板受到更大的切应力，从而破坏内侧骺板及骨的正常生长。肥胖可加重这种破坏。骺板与相邻的骨骺及干骺端受压后可产生继发性骨软骨病。
少年型胫内翻不是婴儿型胫内翻的延续，前者在儿童期可无生理性膝内翻，而后者进展到少年期病变更重，呈骨骺生长停滞，而非发育不良。
临床上本病征可分婴幼儿型和青少年型。
1.婴幼儿型? 于1～2岁时出现症状，常为超体重小儿，腿部无原因的渐渐弯曲。常为双侧性，偶为单侧。单侧者呈跛行，双侧者呈鸭步行走，有时可有因劳损而致足、膝疼痛。
2.青少年型? 症状于6～12岁时出现，常为单侧性。体检可见患肢短1～2cm，膝关节下侧面有尖的棱角形突起，内踝球状肿大，胫骨内旋，膝部可有异常活动。其他全身检查均正常。
上述临床特点是和X线摄片，可见胫骨近侧骺线轮廓不规则，肿大的骺干端可见骨质疏松区等,可助诊断。
幼儿型者用保守疗法渐行矫正，如严重畸形则须骨科手术纠正。青少年型常需骨科手术矫治。
1.婴儿型? 生后4年为本症的发展阶段，此后畸形进展缓慢或数年内保持原状。从9岁起到发育成熟这段期间，凡未治疗的病例，畸形逐渐加重。
治疗方法取决于畸形的程度和病儿的年龄。2～3岁X线片有Ⅰ～Ⅱ期改变者，可使用膝踝足支具，也可用高帮靴加纵弓支持，楔形垫高外侧鞋底0.3cm，对内翻畸形及胫骨近端内侧生长紊乱有肯定的疗效。一般需佩带1～2年，直至X线片上骨性改变完全恢复。单侧发病者其疗效远比双侧发病者好。如畸形有所纠正，则继续用保守治疗。但连续X线照片发现畸形有发展，则应考虑手术矫正。年龄超过3岁或X线片呈Ⅲ期改变者不适宜支具治疗。
手术治疗旨在矫正下肢异常负重力线，从而为胫骨近端内侧恢复生长潜力创造条件。4岁前手术效果好。对大龄儿或病变在Ⅲ期以上者，还需纠正胫骨近端内侧骺板或关节面的骨性变化。胫腓骨截骨后，外翻矫形要充分，外移下肢力轴使之通过膝关节中心。术后需定期复查X线片，畸形复发可能系内侧骺板生长缓慢或有骨桥约束，可分别行胫骨近端外侧锔钉生长阻滞及骨桥切除术。严重内翻畸形者，往往有胫骨平台内侧部分塌陷，韧带松弛和继发性股骨远端外翻成角。治疗包括胫骨平台内侧部分截骨抬高，胫骨外翻截骨，股骨内翻截骨及胫骨外侧骺阻滞等。
2.少年型? 治疗目标是重建下肢正常的解剖轴和负重线，单侧畸形者要同时纠正下肢不等长。对这种病儿，治疗以截骨矫形为主，如骨骼仍处于生长阶段，除做胫骨截骨术之外，还应附加胫骨近端骺板外侧部分和腓骨上端骺板的骺融合术。如日后患肢有明显发育落后，还可再做健侧胫腓近端骺板融合术。开口的楔形切骨，当中充填髂骨块，可稍过度矫正，也可增加患肢的长度。如生长不对称致畸形复发，可再次手术矫正之。后者的优点是可避免健侧下肢骺融合术。对延误诊断，骺板内侧已经过早融合的病儿，膝关节外侧韧带定有明显松弛，胫骨上端的内髁也会明显倾斜。首先植骨垫高胫骨内髁，随后再做胫骨截骨术和胫骨上外侧骺板和腓骨上端骺板融合术。截骨后，即可以采用立刻矫形内固定，也可通过单臂或环形外固定器来逐渐矫形。
病因未明,应注意预防外伤,预防和积极治疗结核、梅毒等感染性疾病。
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杨春喜，医学博士、美国博士后、副主任医师、硕士生导师。
博士毕业于上海交通大学医学院，2000年开始从事骨...
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小儿弓形腿综合征
【 疾病名称 】
小儿弓形腿综合征
【 英文名称 】
pediatric bandy-leg syndrome
【 别　　名 】
pediatric Bowlegs without rickets；小儿Blount-Barber综合征；小儿Blount病；小儿Blount胫骨综合征；小儿Erlacher-Blount综合征；小儿非佝偻病性弓形腿；小儿弓形腿综合症；小儿胫骨畸形-骨软骨病；小儿胫骨内翻-胫骨畸形性骨软骨病；小儿胫骨内髁无菌性坏死；小儿胫内翻；小儿胫内翻综合征；小儿内侧或外侧性骨软骨病；小儿膝内翻综合征
【 类　　别 】
【 概　　述 】
概述：弓形腿综合征即胫骨畸形-骨软骨病，又称Blount-Barber综合征、Blount胫骨综合征、Blount病、Erlacher-Blount综合征、胫骨内髁无菌性坏死、胫骨内翻-胫骨畸形性骨软骨病、内侧或外侧性骨软骨病，非佝偻病性弓形腿(Bowlegs without rickets)、胫内翻综合征等。系胫骨近端内侧骺板受负重压力而破坏了正常生长，导致胫骨近侧干骺端向内侧弯曲。本病并无缺血性坏死改变。 &&& 本病有2种类型，即婴儿型和少年型。婴儿型的畸形在生后数年内出现，双侧者居多。少年型多在8～13岁时才出现畸形，多为单侧。
【 流行病学 】
流行病学：1937年Blount首先报道。
【 病因 】
病因：本病征系一骨软骨炎或骨骺炎，病因未明，可能与外伤、过敏有关，包括结核、所致者在内，有骺软骨生长缺陷，邻近胫骨骺部内侧或外侧部骨化延迟。
【 发病机制 】
发病机制：过去认为系胫骨上端骨骺的内侧部分的局部骨所致，目前认为该病属于骨骺局部发育不良。骺板内侧部分生长缓慢而外侧部分持续正常生长，从而导致进行性内翻成角畸形。骺板的内侧部分提前闭合。其病理改变与股骨头骨骺滑脱非常相似，并可同时存在。病理所见于嘴状突起物中，骨骺下有膜状软骨岛，细胞呈不规则分布而不呈圆柱形。 &&& 婴儿型胫内翻在早期与生理性膝内翻并无差别，二者均系过早负重所致。过早负重使骺板受到更大的切应力，从而破坏内侧骺板及骨的正常生长。可加重这种破坏。骺板与相邻的骨骺及干骺端受压后可产生继发性骨。 &&& 少年型胫内翻不是婴儿型胫内翻的延续，前者在儿童期可无生理性膝内翻，而后者进展到少年期病变更重，呈骨骺生长停滞，而非发育不良。
【 临床表现 】
临床表现：临床上本病征可分婴幼儿型和青少年型。 &&& 1.婴幼儿型& 于1～2岁时出现症状，常为超体重小儿，腿部无原因的渐渐弯曲。常为双侧性，偶为单侧。单侧者呈跛行，双侧者呈鸭步行走，有时可有因劳损而致足、膝疼痛。 &&& 2.青少年型& 症状于6～12岁时出现，常为单侧性。体检可见患肢短1～2cm，膝关节下侧面有尖的棱角形突起，内踝球状肿大，胫骨内旋，膝部可有异常活动。其他全身检查均正常。
【 并发症 】
并发症：因下肢畸形至下肢运动功能障碍,身体矮小。
【 实验室检查 】
实验室检查：一般实验室检查多正常。
【 其他辅助检查 】
其他辅助检查： & &&1.婴儿型& X线照片的主要所见是胫骨上端内翻成角，股骨远端也呈内翻畸形。胫骨上部的干骺端和骨骺有一系列的改变，具体变化依骨的发育和成熟程度而定。本症的严重程度和病程的变化均较大，有的病儿到3～4岁时X线表现完全消失。但另外一些病儿到10～13岁时，改变依然存在。根据X线发展变化可分为6个阶段。 &&& 第1阶段(2～3岁)：胫骨内翻畸形不断发展，以于骺端骨化不规则为特点。透明带内有散在钙化团块。内侧骨骺发育落后，干骺端内侧向内向下突出。 &&& 第2阶段(2.5～4岁)：有明显愈合的倾向。骨骺线的内1/3有一锐性斜行凹陷，形成鸟嘴状。鸟嘴的上部较之干骺其他部分的透明度均高。骨骺内侧呈楔形，边界不清，发育较外侧差。 &&& 第3阶段(4～6岁)：特点是骨骺内缘的鸟嘴突起处的凹陷加深，充以软骨。在干骺端处形成一阶梯状。骨骺内侧呈楔状形变，边界不清，其内缘下方偶有小钙化区。 &&& 第4阶段(5～10岁)：骨骼日益成熟，骺板日益变窄，骨骺变大。同时干骺端内侧的阶梯加大。骨骺向阶梯形状的凹陷处长人而居于干骺端的内侧面。此时骨骺内缘很不规则。常可发现有骨桥。婴儿型部分愈合的第四阶段和少年型的晚期改变相似。 &&& 第5阶段(9～11岁)：骺板侧面到关节软骨面有一透亮带将骨骺分为两块，看来有如双骺。靠近关节软骨有三角形的骺块，边缘不规则，软骨覆盖其内侧缘。胫骨上端的内侧关节面形状异常，从髁间部向内下方呈一斜块状。 &&& 第6阶段(10～13岁)：分叉的内侧骺板均骨化，外侧生长发育正常。第5、6阶段意味着畸形已不能修复。13岁以后看不到婴儿型的胫骨内翻。 &&& 2.少年型& 本型的X线所见与婴儿型有很多的不同之处。因为此时二次骨化中心已经形成，病变较为局限。骺板的内侧1/2的中部变窄，对侧的骨密度增加，骨骺形状正常，骺板不呈阶梯状。股骨远侧也呈内翻畸形，而胫骨远端呈外翻畸形。与自然发展到少年时的婴儿型不同，少年型的胫骨内侧骺板表现为早闭，而前者有骨桥形成。
【 诊断 】
诊断：上述临床特点是和X线摄片，可见胫骨近侧骺线轮廓不规则，肿大的骺干端可见区等,可助诊断。
【 鉴别诊断 】
鉴别诊断： &&& 1.& 婴儿型应注意与缺乏性相鉴别，有助于鉴别点如下： &&& (1)胫骨弯曲处：先天性胫骨弯曲，变弯处位于胫骨远端。 &&& (2)临床表现特点：未经治疗的活动期，诊断不太困难。但轻型已治愈的并发残留的O形腿则与婴儿型胫内翻的第2阶段较难区别。有全身性体征，局部改变对称以及胫骨上端没有典型胫内翻改变等有助于明确诊断。必要的化验室检查也有利于鉴别。 &&& 2.多发性病和胫骨上端& 多发性病和胫骨上端在临床上也会考虑为胫内翻，但X线照片容易鉴别。 &&& 3.胫骨近端骺板骨折& 胫骨近端骺板骨折也会误诊为胫内翻，特别是陈旧的向内移位的骺板骨折。日后显示骨折愈合和塑形更可确诊。 &&& 4.胫骨上端骨髓炎& 胫骨上端骨髓炎影响局部发育者，也可造成胫内翻,注意鉴别。
【 治疗 】
治疗：幼儿型者用保守疗法渐行矫正，如严重畸形则须骨科手术纠正。青少年型常需骨科手术矫治。 &&& 1.婴儿型& 生后4年为本症的发展阶段，此后畸形进展缓慢或数年内保持原状。从9岁起到发育成熟这段期间，凡未治疗的病例，畸形逐渐加重。 &&& 治疗方法取决于畸形的程度和病儿的年龄。2～3岁X线片有Ⅰ～Ⅱ期改变者，可使用膝踝足支具，也可用高帮靴加纵弓支持，楔形垫高外侧鞋底0.3cm，对内翻畸形及胫骨近端内侧生长紊乱有肯定的疗效。一般需佩带1～2年，直至X线片上骨性改变完全恢复。单侧发病者其疗效远比双侧发病者好。如畸形有所纠正，则继续用保守治疗。但连续X线照片发现畸形有发展，则应考虑手术矫正。年龄超过3岁或X线片呈Ⅲ期改变者不适宜支具治疗。 &&& 手术治疗旨在矫正下肢异常负重力线，从而为胫骨近端内侧恢复生长潜力创造条件。4岁前手术效果好。对大龄儿或病变在Ⅲ期以上者，还需纠正胫骨近端内侧骺板或关节面的骨性变化。胫腓骨截骨后，外翻矫形要充分，外移下肢力轴使之通过膝关节中心。术后需定期复查X线片，畸形复发可能系内侧骺板生长缓慢或有骨桥约束，可分别行胫骨近端外侧锔钉生长阻滞及骨桥切除术。严重内翻畸形者，往往有胫骨平台内侧部分塌陷，韧带松弛和继发性股骨远端外翻成角。治疗包括胫骨平台内侧部分截骨抬高，胫骨外翻截骨，股骨内翻截骨及胫骨外侧骺阻滞等。 &&& 2.少年型& 治疗目标是重建下肢正常的解剖轴和负重线，单侧畸形者要同时纠正下肢不等长。对这种病儿，治疗以截骨矫形为主，如骨骼仍处于生长阶段，除做胫骨截骨术之外，还应附加胫骨近端骺板外侧部分和腓骨上端骺板的骺融合术。如日后患肢有明显发育落后，还可再做健侧胫腓近端骺板融合术。开口的楔形切骨，当中充填髂骨块，可稍过度矫正，也可增加患肢的长度。如生长不对称致畸形复发，可再次手术矫正之。后者的优点是可避免健侧下肢骺融合术。对延误诊断，骺板内侧已经过早融合的病儿，膝关节外侧韧带定有明显松弛，胫骨上端的内髁也会明显倾斜。首先植骨垫高胫骨内髁，随后再做胫骨截骨术和胫骨上外侧骺板和腓骨上端骺板融合术。截骨后，即可以采用立刻矫形内固定，也可通过单臂或环形外固定器来逐渐矫形。
【 预后 】
预后：矫治适当预后良好。
【 预防 】
预防：病因未明,应注意预防外伤,预防和积极治疗结核、等感染性疾病。
【 操作 】&&&&
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