颅内表皮样囊肿的CT诊断及鉴别诊断--《中国医药指南》2010年34期
颅内表皮样囊肿的CT诊断及鉴别诊断
【摘要】：颅内表成样囊肿9例CT表现,本组病例均采用CT-C2000全身CT机进行检查,表皮肿瘤典型好发部位为桥小脑角,鞍上池,四叠体池、大脑外侧裂及纵裂池,扫描层面与听眦线平行,层厚1cm,注药增强扫描8层,对比剂75%泛影菊胺60mt,于10min之内推注完毕,作冠状扫描4例,典型CT表现为无强化的低密度病灶可伴有钙化,CT值等于或低于脑脊液密度,当出现典型的部位及无强化病灶表现时,应为颅内表皮样囊肿的诊断。在鉴别诊断要考虑蛛网膜囊肿、颅咽管瘤等。本文有8例中均确定了囊肿的部位和范围,2例不均匀高密度病灶误诊,当诊断人员会诊时,高密度病灶发现在桥小脑角和上池旁,不能除外珍珠瘤的诊断。所以CT诊断颅内胆脂瘤是首选检查诊断方法,如果CT造影仅能显示无血管的占位病变,不能做出定性诊断。
【作者单位】：
【分类号】：R739.41
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&常见颅内肿瘤：表皮样囊肿和皮样囊肿（附有现场手术图片）
常见颅内肿瘤：表皮样囊肿和皮样囊肿（附有现场手术图片）
& & & &表皮样囊肿和皮样囊肿(epidermoidanddermoidcyst)为先天性良性肿瘤，表皮样囊肿占颅脑肿瘤的0．5％～1．5％，由鳞状上皮层状排列构成，内含角蛋白，细胞碎片和胆固醇，好发于桥脑小脑角。皮样囊肿占颅内肿瘤的0．3％，内含皮肤附属器官如毛发和皮脂腺，有些可见成熟骨，多发生在儿童。肿瘤多位于中线如囟门、Ⅳ脑室、鞍上和椎管，从而产生相应的临床表现。表皮样囊肿破裂会出现无菌性脑膜炎。颅内表皮样囊肿又名珍珠瘤、胆脂瘤,其发生
率约占颅内肿瘤的 1%,最常见于桥小脑角区。男
女发病率无明显差异,发病年龄以 20~40 岁多见。& & & & 1 发病机制& &普遍认同的先天性发病机制是:在胚胎发育 3~5 周,神经管形成时,来源于神经嵴的外胚层细胞异
位残留于神经管内,逐渐发展成为表皮样囊肿。近
来有学者认为:病变部位与外胚层细胞异位的时间
有关,即异位发生越早越倾向于形成脑实质内病
变;反之,则倾向于形成脑实质外病变。文献报道
表皮样囊肿可伴颅内原发性、垂体腺瘤、恶性
黑色素瘤、神经鞘瘤等。有学者认为这仅是巧合;而 Masuoka 等认为由于表皮样囊肿的存在,产生
长期炎症刺激,从而促使其他肿瘤形成。2 临床特征& &颅内表皮样囊肿发生于桥小脑角区者占 40%~50%,此外,还可见于鞍区、第四脑室、侧脑室、脑实
质内等。临床表现主要有耳鸣、、三叉神经
痛、面瘫、复视、偏瘫、共济失调、眼震等,少数有癫疒间和脑积水,个别表现为无菌性脑膜炎。表皮样囊肿缺乏特异性症状,近来有文献报道
因病变牵拉、压迫邻近血管而造成脑卒中及前庭耳
蜗神经受损症状。Kobata 等提出:当年轻病人表
现为三叉神经痛和半侧面肌痉挛时,应考虑桥小脑
角区表皮样囊肿的可能性;因为桥小脑角区表皮样
囊肿所致的三叉神经痛常较血管压迫等原因所致
的三叉神经痛发病年龄低;其对 30 例伴脑神经刺&激症状 (三叉神经痛、偏侧面肌痉挛) 的桥小脑角
区表皮样囊肿进行研究发现:三叉神经被囊肿包裹
或扭曲占 2/3,考虑三叉神经痛与其神经根出、入区
胶质髓鞘和施万细胞髓鞘移行范围较长,易受刺激
有关。脑干表皮样囊肿罕见,国内外报道完全位于脑
干内的表皮样囊肿仅 8 例。值得注意的是,颅内
表皮样囊肿在儿童期相对少见,而脑干表皮样囊肿
儿童期较多,且更易发生于低龄儿童。3 影像学诊断& &颅内表皮样囊肿的影像学表现主要与囊内容
物成分有关。在 CT 上多表现为脑脊液样低密度,MRI 表现为长 T1、长 T2 信号。表皮样囊肿也可有不
典型影像学表现:CT 呈高密度或边缘钙化;MRI
T1 呈高或等信号,T2 呈低信号。在弥散加权成像(DWI) 上,其他囊变大多呈低信号,而表皮样
囊肿呈高信号,具有特异性。DWI 较其他序列更易
发现脑池内较小病变。另外,DWI 也是评价手术切
除程度和监测肿瘤复发的良好指标。& 近年,平衡式快速梯度回波 (B-FFE)、3D-稳态
构成干扰序列 (3D-CISS) 已应用于颅内表皮样囊
肿的诊断。B-FFE 技术可使固态组织与液态组织形
成独特对比,表皮样囊肿表现为以等或略高信号为
主的混杂信号,与高信号的脑脊液形成对比,与神
经等结构也有良好对比,对判断囊肿与神经间的解
剖关系很有帮助。在 3D-CISS 中,脑脊液为高信
号,表皮样囊肿呈相对低信号,能较好显示表皮样
囊肿的边界及其沿脑池窜行的生长方式。另外,3D-CISS 也能较好显示其与周围结构的解剖关系。4 显微手术及内镜辅助显微手术& &显微手术切除是颅内表皮样囊肿的有效治疗
方法。尽管手术目的是全切除病变,但其与周围结
构的黏连常使病变难以实现全切除。部分学者主&张应积极全切除病变,以避免复发。另有学者主张采取较保守的态度,以避免神经功能损伤。Schiefer 和 Link对 24 例桥小脑角区表皮样囊肿进行分析认为:全切除与近全、次全切除比较,预后无明显差异。但问题在于:表皮样囊肿生长缓慢,而文献报道随访时间均较短,不足以说明病人的长期预后。大多数学者不主张激进的手术切除,术中发现囊壁与周围结构黏连严重时,宜行肿瘤次全切除或部分切除,并尽量避免囊肿内容物溢出以减少并发症的发生。近来文献报道神经内镜辅助显微手术治疗有
望减少肿瘤残留及神经血管牵拉,减少并发症的发
生。显微手术为单管状视野,对生长范围较广且
形态不规则的病变常存在死角。张亚卓等报道胆
脂瘤显微镜下切除后,仍有 84%病人在内镜下能发
现病变残留。应用神经内镜辅助显微手术可减少显
微镜直视下的盲区,最大限度地切除肿瘤,减少对
重要结构的牵拉,减轻术后反应,降低术后并发症
的发生率。5 术后出血& &有学者分析表皮样囊肿术后出血的影响因素,术后颅内出血占 10.05%,出血组与未出血组在
肿瘤部位、脑挫伤、术后脑膜炎方面差异显著。考虑
出血原因有:表皮样囊肿内容物腐蚀损伤血管,这
也是术后出血大多为迟发型的原因。肿瘤与周围结
构黏连紧密甚至包裹血管及神经,手术易造成血管
损伤及脑挫伤。6 表皮样囊肿恶性变& &颅内表皮样囊肿可恶变为鳞状细胞癌。近年来,对颅内表皮样囊肿的恶性变研究较多,其平均
发病年龄 52 岁,男性较女性多。当临床症状进展
较快,良性表皮样囊肿术后无好转或短期复发,影
像学有强化、水肿表现时,应怀疑恶性变。颅内鳞
状细胞癌多为他处转移或邻近鳞状细胞癌直接蔓
延至颅内,因此,在诊断颅内表皮样囊肿恶性变时,应排除颅原发病灶。除有鳞状细胞癌的病理表现
外,Garcia 等制定颅内原发性鳞状细胞癌的诊断
标准:肿瘤局限在颅内硬脑膜下,不侵犯或超出硬
脑膜及颅骨,不穿越颅骨孔道,与中耳、邻近气窦等
不存在交通,无鼻咽部肿瘤。Hamlat 等补充两条
新标准:在肿瘤中可见到良性鳞状上皮组织及排除
他处存在原发病灶。对表皮样囊肿恶变病人,显微
神经外科术后行伽玛刀治疗能取得较好的近期效果,但远期效果尚不能肯定。综上所述,新的影像学检查技术为颅内表皮样囊肿的诊断、术后评估及监测提供了帮助,但对颅
内表皮样囊肿术后出血的认识及预防尚需进一步
探索。神经内镜为全切除病变及最大程度保护神经
功能提供保证。对临床进展迅速的表皮样囊肿应考
虑到恶性变可能。&& & &2天前我们就碰到了这样一例患者的手术，手术成功，术后恢复好。病理报告为良性。& & &&
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右侧额骨骨瘤
状态：就诊前
希望提供的帮助：
这个占位性病变会恶化吗
所就诊医院科室：
神经外科 神经外科
状态：就诊前
您好，感谢您的回答。这个手术会伤及眼睛附近的神经吗。因为说是要切除在补钛网。对以后的生活有没有什么后遗症呀
有经验的医生是不会伤及神经，也不会留下任何后遗症。
状态：就诊前
最后问个问题，十分感谢。我因为工作事情现在实在走不开，手术是需要马上做吗，我能一个月之后在手术吗
择期手术，不用着急，自己定时间。
疾病名称：右额骨内板骨瘤&&
希望得到的帮助：女，59岁，怎么治疗？
病情描述：晚上，头疼头晕眼花，挂急诊做ct检查，诊断为又额骨骨内板骨瘤
疾病名称：右额骨骨瘤&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
疾病名称：复查额骨骨瘤&&
希望得到的帮助：无需做手术
病情描述：额骨骨瘤复查，经常头疼，睡眠不好睡眠不好
疾病名称：脑部脑骨瘤&&
病情描述：由于刚刚发现右侧额骨骨瘤可能大，累及额窦，前颅窝底右侧窦头积液 ，请给我一些治疗建议。
疾病名称：颅脑右侧额骨骨瘤&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
2009年照脑CT 发现 右侧额骨内板处见一类圆形稍高密度影向颅内凸出，大小约1。24CM*0。31CM，CT值约445HU。余脑脑实质内未见异常密度影，诸脑室...
疾病名称：右侧额骨骨瘤&&
希望得到的帮助：感谢医生提出宝贵意见。需要手术吗？可否不用手术
病情描述：发现有一段时间。医院诊断右侧额骨骨瘤。7MM。感觉左手臂晚上睡觉有时麻木。
疾病名称：前额骨瘤&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
约4---5年来，我前额右发际下方约1cm处有一杏仁大小的隆起，触之痛，不动它不痛，从记起有它（病灶）大小没变。曾经咨詾过，说是骨瘤。三年前在...
疾病名称：右额骨骨瘤&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
48岁，医生检查是右额骨外板可见蘑菇状宽基底长T1长T2信号，境界清晰，枕内隆突板樟内可见数枚半圆长T1长T2信号，边缘清晰。诊断意见：右额骨骨...
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希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,请问大夫，这个骨瘤好治疗么？
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疾病名称：内板右侧额骨骨瘤&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
女，30岁，2011年10月头痛难忍去医院做了CT
查到 是内板额骨骨瘤，
以前上学的时候也常有头疼，只是吃了谷维素和新B1就会好的
曾经治疗情况...
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投诉说明：（200个汉字以内）
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