前肺门及纵隔淋巴结钙化畸胎瘤钙化是什么意思

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-09-20 13:26 标签： 纵隔淋巴结钙化
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纵隔良性畸胎瘤20年后恶变1例
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恶性畸胎瘤
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恶性有别于其他的卵巢恶性肿瘤，畸胎瘤是胎胚发育中的另一个形成的，并不属于患者本身的组织，良恶性都不代表患者自身卵巢组织的性质。不论的良性或恶性都不必切除卵巢。开腹手术受切口的限制视野小，操作困难，往往不容易将组织剥离干净，视野广阔具有放大作用，将畸胎瘤所在的卵巢放入塑料袋内，可以完整的剥除畸胎瘤组织，而不污染腹腔，同时方便探查对侧卵巢所以，畸胎瘤手术不用开腹。起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。
恶性畸胎瘤病因和病理
恶性畸胎瘤病因
人体发育过程中，有一种具有多能发展潜力的多能细胞，正常发育情况下，发展和成各胚层的成熟细胞。如果在不同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使细胞发生，异常，则可发生异常。一般认为，这种分离或脱落发生于早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常组织，即形成了。
的病理特征为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成，常含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、、、肌肉、脂肪、上皮等组织，少数亦可含有胃粘膜、胰、肝、、肺、甲状腺及胸腺等组织成分。恶性常表现为未成熟的不易定型和分辨的组织，畸胎瘤的恶变多表现为或上皮组织的异常增殖而形成恶性畸胎瘤。
恶性畸胎瘤病理
的病理分类为：①成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤，由已成熟的组织构成；②未成熟型畸胎瘤：即恶性畸胎瘤，由发生期的未成熟组织结构构成，多为或神经管样结构，常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。过去有将瘤、、、内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性，事实上它们是胚胎学上生殖细胞瘤、自向移行的各个区域中发生异常的结果，在病理上常无三胚层结构，不应归为畸胎瘤。
恶性畸胎瘤临床表现
由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势，所以在临床上可有各种症状和表现：
①：这是最常见的症状，多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀，甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见，常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型
②压迫和腔道梗阻症状：常可压迫而引起、呼吸困难及；后腹膜多有腹痛，并可引起。盆腔和骶尾部隐型多因便秘、、尿潴留而就诊。
③肿瘤异常变化的急性症状：、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或、坏死，表现为剧烈疼痛和相应的局部症状；畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时，常可肿块迅速增大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、等全身感染或失血症状；腹膜后、卵巢、、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。
④肿瘤恶变的症状：恶性和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。
恶性畸胎瘤诊断
大多数为外生性或有明显肿块可扪及，根据临床表现常能早期诊断。仔细的腹部体检和，对腹部、、隐型的检查非常必要；肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常而明确畸胎瘤，并多为成熟型畸胎瘤；胃肠道钡餐、钡剂和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道或肾脏、、膀胱等脏器的受压推移情况。对生长迅速、浸润范围较广的病例应进行CT、核磁共振检查，以明确肿瘤浸润范围及与重要血管，的相邻关系。
考虑恶性可能者，均应检测患儿血清的甲胎蛋白（AFP）和（HCG）水平，对诊断和预后判断有指导作用。恶性92%有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4%有AFP异常，并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。
恶性畸胎瘤治疗
一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。的手术要点是完整地切除肿瘤，卵巢和均作一侧卵巢或睾丸切除，强调务必将尾骨一并切除，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。
恶性的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规化学治疗1.5～2年，常用顺铂、长春花碱或长春新碱、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等进行联合化疗。仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性病例，放疗剂量镜下残留以25Gy为宜，肉眼残留者可应用到35Gy，对手术切除完整者，近年主张以化疗为主，放疗慎用，以避免放疗时生殖器官、发育的延迟损害。
恶性巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者，可应用术前化疗或放疗，使肿瘤缩小后再予延期，对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例，应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。
恶性畸胎瘤预后
的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型恶性率最高，达71.4%；混合型为46.7%，显型仅为9.4%。
完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性完整切除后综合治疗的三年生存率可达50%，五年生存率35%，而术中残留或复发者的生存率仅3%。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤，其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差，生存率仅8%。
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