儿童自身免疫性血小板减少少症是怎么回事

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儿童急性免疫性血小板减少症46例临床分析
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  [摘要] 目的 探讨儿童急性免疫性血小板减少症(ITP)的诊断及治疗。 方法 回顾性分析46例急性ITP患儿的资料,分别测定治疗组、观察组和对照组的血小板(PLT)计数、平均血小板体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW)。结果 ①治疗组ITP患儿治疗前PLT计数明显低于对照组,而MPV、PDW明显高于对照组,差异均有极显著统计学意义(P < 0.01);治疗后PLT计数明显上升,MPV、PDW下降,差异均有极显著统计学意义(P < 0.01)。②观察组ITP患儿观察前PLT计数明显低于对照组,而MPV、PDW明显高于对照组,差异均有极显著统计学意义(P < 0.01);观察后PLT计数明显上升,PDW下降,差异均有统计学意义(P
0.05)。结论 儿童急性ITP是一种自限性良性疾病,恢复快,预后好,应避免过度检查及治疗。 中国论文网 /6/view-4477384.htm  [关键词] 儿童;血小板减少症;免疫性   [中图分类号] R725.5 [文献标识码] B [文章编号] (3-02   免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP),也称为特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性免疫介导的出血性疾病。近年来,ITP发病机制的研究取得较大进展,国内外对该病的诊断及治疗达成了新的共识。本文对年在我院住院的急性ITP患儿资料进行回顾性分析,现报道如下。   1 资料与方法   1.1 一般资料   2011年1月~2012年10月我院共收治急性ITP患儿46例,其中男21例,女25例。年龄1个月~12岁,中位年龄2岁。23例患儿有皮肤出血点,其中伴有牙龈出血3例,鼻衄1例,消化道出血1例,阴道出血1例。根据病情及治疗方法不同,将46例患儿分为治疗组和观察组,其中治疗组患者入院时血小板(PLT)计数≤30×109/L或者有出血症状25例。观察组入院时血小板计数>30×109/L,并且无出血症状,共21例。同时选取无血液系统疾病的健康体检儿童25例作为对照组。   1.2 方法   根据ITP国际工作组的诊治建议[1,2],治疗组给予丙种球蛋白(华兰生物工程股份有限公司,国药准字Sg/(kg·d)静脉滴注,疗程1~2 d,部分患儿同时给予强的松(浙江仙居制药股份有限公司,国药准字H)(1.5~2) mg/(kg·d)口服,疗程2~4周。观察组不给予针对血小板减少的治疗。上述病例分别测定治疗前(观察前)及治疗后(观察后)的PLT计数、平均血小板体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW),同时测定对照组儿童的PLT计数、MPV、PDW。   1.3 统计学处理   采用SPSS 16.0软件进行统计分析,对各组数据进行正态性检验,计量资料以均数±标准差(x±s)表示,治疗(观察)组前后的数据比较采用配对设计的t检验,治疗组(观察组)与对照组的数据比较采用两独立样本的t检验,以P < 0.05为差异具有统计学意义,P < 0.01为差异具有极显著统计学意义。   2 结果   2.1治疗组治疗前后PLT计数、参数变化及与对照组的比较   治疗组ITP患儿治疗前PLT计数明显低于对照组,而MPV、PDW明显高于对照组;治疗后PLT计数明显上升,所有25例均达到完全缓解(100%),MPV、PDW下降,以上指标变化,差异均有极显著统计学意义(P < 0.01),见表1。   2.2 观察组观察前后PLT计数、参数变化及与对照组的比较   观察组ITP患儿观察前PLT计数明显低于对照组,而MPV、PDW明显高于对照组,差异均有极显著统计学意义(P < 0.01);观察后PLT计数明显上升,其中15例达到完全缓解(71%),6例达到缓解(29%),PDW下降,差异均有统计学意义(P
0.05),见表2。   3 讨论   ITP是一种获得性自身免疫性疾病,为不明原因的刺激引发的免疫反应导致血小板破坏过多,超过骨髓代偿性产生血小板的速率,并且可能伴有血小板生成减少,导致血小板计数减低及出血症状[3,4]。近年来ITP国际工作组对该病的命名、定义、疾病分期、疗效评价等进行了统一规范[1]。ITP的诊断没有所谓的“金标准”,骨髓涂片检查不再是初诊患者必须进行的检查,详细的病史、体检、血常规及外周血涂片是诊断ITP的关键点[5,6]。   PLT计数是诊断ITP的关键指标,它能直接反映PLT生成与破坏的平衡情况。MPV反映PLT的大小和容积,MPV越大,成熟度越低,PDW反映PLT的体积差异程度,与MPV呈正相关。ITP患者PLT减少,骨髓巨核细胞代偿性增生,并且伴有成熟障碍,使大量大而幼稚的PLT释放入血,结果使MPV、PDW指标升高[7,8]。本组资料显示,治疗前(观察前)ITP患儿的MPV、PDW明显高于对照组,差异均有极显著统计学意义,治疗后(观察后)MPV、PDW下降,治疗前后差异有统计学意义,可见动态检测ITP患儿的MVP、PDW等参数,对ITP的诊断、疗效观察具有一定的临床意义。   ITP治疗的主要目的是提供安全的血小板计数以预防大出血,而不是将血小板提高至正常水平,尽量避免无出血症状的ITP患者使用药物[1,2,5,9]。血小板计数≤30×109/L,或者有出血症状,可选用适当的治疗方案,一线治疗药物包括静脉注射用丙种球蛋白和糖皮质激素[1,2],本组中治疗组患儿仅给予一线药物治疗,100%达到完全缓解,提示治疗有效且恢复快。血小板计数>30×109/L,并且无明显出血症状,可先观察不予治疗,本组中观察组患儿仅给予临床观察,71%达到完全缓解,29%未达到完全缓解,但血小板计数始终维持在30×109/L以上,并且无任何出血症状,可继续等待自发缓解。
  综上,儿童急性ITP是一种自限性良性疾病,恢复快,预后好,应避免过度检查及治疗。   [参考文献]   [1] Rodeghiero F,Stasi R,Gernsheimer T,et al. Standardization of terminology,definetions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children:report from an international working group[J]. Blood,(11):.   [2] Provan D,Stasi R,Adrin C,et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia[J]. Blood,(2):168-186.   [3] Bromberg ME. Immune thrombocytopenic purpura-the changing therapeutic landscape[J]. N Engl J Med,(16):.   [4] 张小冬,冯莹. 免疫性血小板减少症发病机制的研究进展[J]. 血栓与止血学,):90-92.   [5] Neunert C,Lim W,Crowther M,et al. The American Socity of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia[J]. Blood,(16):.   [6] British Society of Haematology. Guidelines for investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults,children and in pregnancy[J]. Br J Haematol,(4):574-596.   [7] 蒲秀红,李茜,李婧,等. 特发性血小板减少性紫癜血小板参数变化及其临床意义[J]. 中国小儿血液与肿瘤杂志,):128-130.   [8] 杨军霞,吴建香. 小儿特发性血小板减少性紫癜血小板参数变化及其临床意义[J]. 中国小儿血液与肿瘤杂志,):181-183.   [9] 胡群. 规范儿童免疫性血小板减少症的诊断治疗[J]. 临床儿科杂志,):411-413.   (收稿日期:)
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如何治疗儿童免疫性血小板减少症?
全网发布: 16:14
如何治疗ITP呢?ITP一共有几种治疗方式?ITP属于血液科的良性疾病,与恶性疾病的治疗方式有所不同。ITP需要根据疾病是否会危及儿童生命,权衡疾病和治疗副作用之间的关系来判断是否治疗。ITP有几种治疗方式:1.观察和等待治疗。这取决于患儿的血小板的值,如果没有其他继发的因素,单纯的血小板减少可以观察和等待。举个例子:如果患儿的血小板是50×109/L~60×109/L,轻度血小板减少,没有其它症状则可以观察等待;2.根据患儿的出血情况采取治疗。如果患儿血小板特别低,小于20×109/L~30×109/L,根据患儿是否有出血症状,如果有皮肤黏膜出血,口腔有血泡,此时则需要治疗,防止患儿有颅内出血、、泌尿系统出血等。3.急救治疗。如果患儿的出血危及生命,则需要急救治疗。为了快速提高患儿的血小板数量,就要输注血小板。但是,在非危及生命出血的情况下,不建议给ITP患儿输注血小板,因为输了血小板后不仅迅速免疫破坏,而且刺激机体产生更强的免疫反应。治疗ITP时会使用哪些药物?ITP的基础治疗药物分为一线、二线、三线药物。一线治疗是对患儿副作用最小,获益最大的治疗。目前的治疗药物有两种,一种是丙种球蛋白,另一种是糖皮质激素。一线治疗效果不好时,再采用二线或者三线药物治疗。在糖皮质激素和丙种球蛋白治疗中,首选哪种药物?选择哪种药物取决于孩子的状况。如果患儿的血小板特别低,低于10×109/L,首选丙种球蛋白治疗,可以迅速提高血小板。但是ITP是一种持续性疾病,免疫系统不会迅速恢复。丙球是急救药,较为严重的血小板减少时才采用。一般情况下首选糖皮质激素。本文系吴润晖医生授权好大夫在线()发布,未经授权请勿转载。
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